부신암의 진단
1. 부신암의 일반적 증상
1) 국소 부신암
부신은 다양한 호르몬을 분비하는 기관이기 때문에, 부신에서 발생한 암은 여러 가지 호르몬을 분비할 수 있는데, 분비되는 호르몬의 종류에 따라 서로 다른 다양한 임상적인 증상들이 나타날 수 있습니다. 부신암 중 약 40%는 호르몬을 분비하지 않는 비기능성 암으로 이 경우, 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있으며 건강검진이나 다른 질환에 대한 검사를 하던 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다.
부신암 중 약 60%는 어떤 특정한 호르몬을 분비하는 기능성 암으로, 당류 코르티코이드라는 호르몬을 과도하게 분비하는 경우 쿠싱 증후군이라고 부르는 질환과 비슷한 증상들을 나타내게 됩니다. 쿠싱 증후군은 달덩이 같은 얼굴, 복부 중심 비만, 부종, 여드름을 비롯하여 고혈압, 당뇨, 근육 위축 등을 일으킬 수 있고 여성의 경우 다모증, 생리불순, 성기능 이상 등이 나타나는 복합적인 증상들을 가지고 있는 증후군입니다.
당류 코르티코이드를 분비하는 부신암의 경우 이러한 단순 쿠싱 증후군 환자들과 임상적인 증상만으로는 구분하기가 어렵습니다. 일부에서는 이러한 증상들과 함께 남성의 경우 여성화되거나 여성의 경우 남성화되는 특징들이 나타나기도 합니다.
2) 진행성 부신암
부신암이 분비하는 호르몬에 의해서 여러 가지 증상들이 나타날 수도 있지만, 어느 정도 진행이 된 경우에는 암의 주변 장기로의 침윤이나 다른 장기로의 전이 등으로 인한 증상이 발생할 수 있습니다. 부신암의 크기가 커지고 주변으로 침윤해 들어감에 따라 복부 불쾌감, 팽만감, 동통, 소화불량 등의 증상이 있을 수 있습니다. 암이 림프절을 통해 전이가 발생한 경우 림프절이 손으로 만져질 수 있습니다. 그 밖에 전이된 장기에 따라 그에 따른 특이적인 증상들이 발생할 수 있습니다.
그 외에 암의 진행에 따라 식욕부진, 체중감소, 빈혈 등의 진행성 전신증상이 있을 수 있습니다.
2. 부신암의 진단방법
일반적으로 부신암은 영상학적 검사를 통해서 진단할 수 있습니다.
1) 영상 검사
부신에 대한 영상학적 이미지를 얻기 위한 방법으로 초음파, 전산화단층촬영 또는 자기공명영상이 주로 시행됩니다. 현재 부신을 영상학적으로 평가하고자 할 때 전산화단층촬영이 처음 시행될 수 있는 가장 보편적인 검사 방법입니다.
전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)은 부신뿐만 아니라 주변 림프절 전이 또는 다른 장기로의 원격 전이 등을 평가할 수 있습니다. 최근에 개발된 양전자방출단층촬영 등도 보조적으로 부신과 림프절, 원격 전이 등을 평가하는데 사용되기도 합니다.
(1) 초음파 검사
인체에 무해한 초음파를 통해서, 비교적 손쉽게 일차적 선별 목적으로 시행해 볼 수 있는 검사 방법입니다. 최근 건강 검진에서 초음파를 많이 시행하면서 초음파에서 우연히 발견되는 부신종양이 증가하고 있는 추세입니다. 한편, 초음파는 부신에 생긴 종물이 고형인지 낭종인지를 구별해 내는데 유용하게 쓰이기도 합니다. 그러나 초음파만으로는 암의 정확한 진행 정도나 주변 림프절 등을 평가하기에 어려움이 있습니다.
(2) 전산화단층촬영 (CT)
복부 전산화단층촬영(CT)은 현재 부신의 영상학적 검사에서 가장 먼저, 그리고 가장 많이 사용되는 검사방법입니다. 부신 종물의 크기, 모양, 주변으로의 침윤 정도를 비교적 정확하게 확인할 수 있습니다. 부신암이 확진되면, 전이 여부를 평가하기 위해 흉부 전산화단층촬영 등을 추가로 시행하여 부신 이외의 다른 장기들로의 원격 전이 등을 평가합니다.
(3) 자기공명영상 (MRI)
전산화단층촬영에서 부신에 종물이 발견되었으나 악성과 양성의 감별이 애매한 경우 자기공명영상을 시행해 볼 수 있습니다.
(4) 뼈스캔 (bone scan)
부신암의 확진시 암의 전이 여부를 알아보기 위해 뼈스캔을 시행합니다.
(5) MIBG 스캔 (metaiodobenzylguanidine scan)
기능성 부신암 중 갈색세포종의 진단에 사용할 수 있으며, 갈색세포종의 약 10%가 양측성이므로, 양쪽 부신에 종양이 있는 경우 양측성 갈색세포종 여부를 감별하거나 기능성, 비기능성 종양을 감별하기 위해 보조적으로 사용합니다.
(6) 양전자방출단층촬영 (PET)
암 검사방법 중 일반적으로 민감도가 높다고 알려진 검사방법이나, 부신암의 경우 어느 정도 진단에 도움이 되는지에 대해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
2) 혈액검사 및 소변검사
부신암이 의심되거나 확인된 경우 호르몬 상태를 확인하기 위하여 혈중 혹은 소변의 호르몬을 측정하거나 분비 억제검사를 합니다.
기능성 부신암은 안드로젠, 에스트로젠, 당류 코르티코이드, 염류 코르티코이드 등을 분비하며, 악성 갈색세포종은 카테콜라민을 분비합니다.
(1) 당류 코르티코이드
당류 코르티코이드의 과잉분비 여부를 확인하기 위하여 다음의 검사들이 필요합니다.
- 1mg 덱사메사존(dexamethasone) 억제 검사 1mg의 덱사메사존을 밤 11시에서 12시 사이에 복용하고 다음날 오전 8-9시 사이에 혈중 코르티솔 농도를 측정하여 코르티솔 농도가 억제되지 않는 경우 코르티솔 분비 과잉을 진단할 수 있습니다.
- 24시간 소변의 코르티솔 농도 측정 코르티솔을 과잉분비하는 종양의 경우 혈중 코르티솔 및 24시간 소변의 코르티솔이 증가될 수 있으며 호르몬은 일중 변화가 있기 때문에 24시간 소변을 모아 호르몬분비의 증가를 확인하여 진단합니다.
- 혈중 코르티솔 농도 측정 기저 코르티솔 농도를 측정하여 과잉여부를 간단하게 판단 할 수 있습니다. 뇌하수체-시상하부- 부신 상태의 정확한 평가를 위하여 부신피질자극 호르몬(ACTH)도 같이 측정합니다. 일중 변화가 있기 때문에 오전에 측정할 것이 권장되고 있습니다.
(2) 염류 코르티코이드
혈중 레닌과 알도스테론 측정: 알도스테론을 분비하는 종양의 경우 혈중 레닌이 감소하고 알도스테론이 증가하며, 칼륨 수치가 감소합니다. 임상적으로 고혈압이 동반되며 혈중 칼륨 수치 감소가 있는 환자에 대해 측정이 필요합니다.
(3) 성호르몬 및 스테로이드의 전구체
부신에서는 에스트로젠, 테스토스테론 등 잘 알려진 성호르몬을 분비할 뿐 아니라 스테로이드의 여러 전구물질들이 생성됩니다. 호르몬의 과잉상태 감별을 위해서 테스토스테론, DHEA-S(디하이드로 에피안드로스텐디온-설페이트: 안드로겐의 전구물질), 안드로스텐디온(안드로겐의 전구물질), 17-수산화프로제스테론, 17-베타-에스트라디올 등의 호르몬 수치를 검사하는 것이 도움이 됩니다.
(4) 24시간 소변의 카테콜아민 측정(VMA[vanilylmandelic acid], 메타네프린, 에피네프린, 노르에피네프린)
부신암 중 기능성 부신암인 악성 갈색세포종(malignant pheochromocytoma)를 감별하기 위해 24시간 소변을 모아서 분비되는 카테콜아민의 대사산물을 측정합니다. 갈색세포종이 진단되는 경우 다발성내분비선종증(MEN)이나 신경섬유종증(neurofibromatosis), von-Hippel-Lindau 증후군 같은 유전질환의 가능성이 있으므로 이에 대한 검사도 필요합니다.
3) 감별진단
(1) 부신피질 선종
부신 선종은 조직학적으로는 정상 부신 세포와 비슷하나 기능상 자율성을 가진 부신 피질세포의 양성 신생물입니다. 10㎝ 이상의 양성 종양이 보고되어 있으나 선종은 보통 5㎝을 넘지 않으며 무게는 보통 100g 이하입니다. 조직학적으로 세포 형태의 다양성과 종양괴사가 있을 수는 있으나 실제 사례는 드물게 나타납니다.
비록 일률적인 차이는 있으나 신생물의 정확한 기능적인 유형을 단지 조직학적 소견에 근거를 두고 기술할 수는 없습니다. 선종은 고코르티솔증, 고알도스테론증 및 쿠싱증후군 등을 나타내며 드물게 부신성기 증후군(adrenogenital syndrome)을 나타냅니다. 부신성기 증후군을 나타내는 큰 종양은 세포형태의 다양성, 종양괴사, 유사분열 등의 소견을 보이므로 암의 병리학적 소견에 합당합니다.
3. 부신암의 진행단계
부신피질암의 병기는 다음과 같습니다.
첫댓글 좋은 자료 잘보고 감사드립니다.