선천성 거대요관(Congenital megaureter)

<div id="ehealth">            선천성 거대요관(Congenital megaureter) <h3>Ⅰ.개요</h3> 거대요관은 1923년 Caulk에 의해 처음 정의된 질환으로 <b title="용어사전:신우" style="text-decoration: underline; cursor: pointer;" [안내]태그제한으로등록되지않습니다-xxxxxxonclick="window.open('http://health.mw.go.kr/Resource/Module/DictionarySearch/ContentView.aspx?Code=dic3_071','mywindow','width=490,height=750,resizable=0,toolbar=0,status=0,menubar=0')">신우 및 신배의 확장 유무와 관계없이 <b title="용어사전:요관" style="text-decoration: underline; cursor: pointer;" [안내]태그제한으로등록되지않습니다-xxxxxxonclick="window.open('http://health.mw.go.kr/Resource/Module/DictionarySearch/ContentView.aspx?Code=dic3_083','mywindow','width=490,height=750,resizable=0,toolbar=0,status=0,menubar=0')">요관의 구조적인 확장이 있는 경우를 말하며 흔히 다른 선천 기형이 동반됩니다. <img alt="거대요관" src="https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fhealth.mw.go.kr%2FAttachFiles%2FContent%2FImage%2Fs06_253_i01.jpg"> 소아에서의 정상적인 요관의 직경은 보통 5mm내이며, 7mm이상인 경우 거대요관으로 진단합니다. 거대요관은 원인에 따라 원발성(선천성) 또는 이차성으로 나눌 수 있고, 역류 또는 폐색 유무에 따라 세분화되며 이러한 분류는 적절한 치료에 필수적입니다. 이 중 선천성 거대요관은 신생아에서 폐색성 요로병증에 동반된 흔한 소견 중 하나이며, 산전 진단된 요로계 기형의 약 20%정도를 차지합니다. 여아보다는 남아에서 4배정도 더 흔하고, 25%정도에서 양측성으로 나타납니다. 또한 왼쪽 요관이 오른쪽보다 1.6-4.5배정도 더 많습니다. 과거에는 요로감염, 복부 종물 또는 통증 등의 임상적 증상이 있을 경우 진단이 가능하였지만, 현재는 산전초음파가 보편화되고 정확도가 향상되면서 산전 또는 신생아기의 조기 발견이 증가함에 따라 무증상의 거대요관의 진단율이 증가하였습니다. 태아와 신생아기에 진단되는 거대요관이 모두 문제가 되는 것은 아닙니다. 증상이 동반된 거대요관의 경우에는 원인에 관한 수술적 치료가 필요하지만, 무증상의 거대요관의 경우 정상 요로 발달과정의 지연 및 변화에 의해 일시적으로 요관 확장이 발생할 수 있기 때문에 대부분 자연 호전을 기대할 수 있습니다. 또한 앞으로 성장과 함께 문제가 될 수 있는 거대요관이라고 할지라도 영유아기의 방광수술은 어렵고, 수술 후 방광기능의 이상이 발생할 가능성이 높으며, 확장된 요관 자체가 신기능의 악화를 방지하는 완충작용을 한다는 이유로 조기 수술은 피하고, 보존적치료를 우선으로 시행합니다. 하지만 무증상 거대요관도 수술적 치료가 필요하다는 의견도 있습니다. <h3>Ⅱ.증상</h3> 거대요관에서 나타날 수 있는 가장 흔한 증상은 열성요로감염과 복부 통증입니다. 현미경적 혈뇨도 빈번하게 나타날 수 있는데, 이는 요관의 확장에 따른 점막내 혈관의 손상에 의한 것으로 생각되고 있습니다. 또한 혈뇨는 소변의 정체에 의한 요석 형성의 하나의 징후일 수도 있습니다. <img alt="거대요관의 증상" src="https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fhealth.mw.go.kr%2FAttachFiles%2FContent%2FImage%2Fs06_253_i02.jpg"> <h3>Ⅲ.원인</h3> 1977년 스미스 등은 거대요관을 폐색성, 역류성, 비폐색성-비역류성으로 나누고 이를 다시 원발성(선천성)과 이차성으로 분류하였습니다. 원발성(선천성) 거대요관은 <b title="용어사전:특발성" style="text-decoration: underline; cursor: pointer;" [안내]태그제한으로등록되지않습니다-xxxxxxonclick="window.open('http://health.mw.go.kr/Resource/Module/DictionarySearch/ContentView.aspx?Code=dic2_092','mywindow','width=490,height=750,resizable=0,toolbar=0,status=0,menubar=0')">특발성이며, 반면 이차성 거대요관은 방광하부폐색, 신경인성 방광, 다뇨, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다. 원발성 역류성 거대요관은 요관방광이행부의 역류방지 구조의 선천적인 이상이 원인입니다. 방광의 점막하요관의 길이가 짧거나, 요관구의 모양 및 위치가 비정상이던가 또는 선천성 요관옆방광게실이 있을 때 역류가 나타날 수 있습니다. <img alt="역류성 거대요관의 개념" src="https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fhealth.mw.go.kr%2FAttachFiles%2FContent%2FImage%2Fs06_253_i03.jpg"> <h3>Ⅳ.진단</h3> 초음파는 최근 그 사용의 보편화와 정확도의 향상으로 요로계의 이상이 의심되는 경우 초기에 시행하는 검사로써 유용합니다. 신실질, 신우, 신배 및 방광 등의 세부적인 구조를 알 수 있을 뿐 아니라, 수신증 및 요관 확장 정도를 평가할 수 있기 때문에 초기 검사뿐 아니라 지속적인 추적관찰 시에도 유용한 검사입니다. 초음파에서 요관의 확장이 관찰된 경우, 역류의 유무를 확인하기 위해 배뇨중방광요도조영술을 시행할 수 있습니다. 만일 방광이나 요도의 기능적인 이상이 의심된다면 좀 더 정밀한 진단을 위해 비디오-요역동학검사를 시행하는 것도 도움이 될 것입니다. 한편, 폐색위치의 확인 및 수신증과 요관 확장의 정도를 평가하기 위하여 경정맥 신우조영술을 시행할 수도 있습니다. <table width="100%" border="1" cellspacing="5" cellpadding="5"> <tbody> <tr> <td>산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. </td></tr></tbody></table> <h3>Ⅴ.치료</h3> 원발성(선천성) 거대요관의 경우는 크게 보존적 치료와 수술적 치료, 두 가지로 생각해 볼 수 있습니다. 수술적 치료는 요관의 확장이 반복적인 열성 요로감염, 결석 및 복부 통증과 같은 증상을 유발하거나 신기능의 악화소견이 있을 때 고려하게 됩니다. 수술 방법으로는 방광요관재문합술이 널리 사용되고 있습니다. <h4>[참고문헌 및 사이트]</h4>거대요관의 진단 및 치료에 대한 새로운 접근-연세의대 비뇨기과학교실 임영재, 한상원 <img alt="작성 및 감수 : 질병관리본부/대한의학회" src="https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fhealth.mw.go.kr%2FAttachFiles%2FContent%2FProof%2Fs06_253.jpg"></div><img width="1" height="1" alt="" src="https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fhealth.mw.go.kr%2FResource%2FModule%2FContent%2FContentLogTracer.ashx%3FLinkServiceContentIdx%3D14278%26LinkServiceType%3D70%26CID%3DVPH3EC6RDO%26ContentGroupidx%3D12520">