선천성 요골 두 탈구
질환주요정보
Ⅰ. 개요
선천성 요골 두 탈구는 주관절에 발생하는 가장 흔한 선천성 기형으로 양측성인 경우가 40% 이상으로 다소 많습니다. 전방, 후방, 또는 외측 방으로 탈구될 수 있습니다. 선천성 요골 두 탈구는 외상성 탈구와의 감별이 중요합니다.
약 60% 정도는 다른 기형 증후군과 동반되어 나타나며, 이 경우 유전성을 보인다고 합니다. 그러나 약 40%에서는 가족력을 발견할 수 없습니다. 다발성 골연골종, 다발성 내연골종, 선천성 요척골 골결합, 클라이네펠터 증후군, 코넬리아 드 랑게 증후군, 엘러스 단로스 증후군, 조갑-슬개골 증후군 등과 동반되어 나타날 수 있습니다.
Ⅱ. 증상
탈구된 요골두가 만져지는 경우가 많습니다. 또한 전완부의 회전 운동이 제한됩니다. 전방 탈구의 경우 손목관절을 굽히는 운동이 제한되며, 후방 탈구의 경우 손목을 젖히는 운동에서 제한이 나타날 수 있습니다.
소아기에는 통증이 없는 경우가 많으나, 성장함에 따라 요골두와 상완골 소두(小頭) 사이의 침식으로 인해 통증과 운동 제한의 악화가 나타날 수 있습니다.
선천성 요골 두 탈구는 외상성 탈구가 방치된 소견과 감별이 쉽지는 않습니다. 선천성 탈구를 의심하게 하는 방사선적 소견에는, 요골이 길고 척골이 상대적으로 짧은 경우, 상완골 소두의 저형성 또는 소실, 활차(滑車)의 부분적인 결함, 내상과의 돌출, 요골두가 둥글고 경부는 길고 가는 경우, 상완골 원위부에 고랑 형성 등이 있습니다.
그러나 이러한 소견들은 소아에서는 오래된 외상성 탈구의 경우에도 발생할 수 있기 때문에 전술한 방사선적 소견 외에 양측성 발생, 다른 선천성 기형의 동반, 가족력, 외상 병력의 결여 그리고 출생 시 확인된 탈구 등의 소견 중 몇 가지가 함께 있어야 비로소 선천성 탈구의 진단이 가능하다는 주장도 있습니다.
Ⅲ. 원인
기저 질환이 없는 경우 원인은 아직 불명확합니다. 기저 질환과 동반된 경우는 기저 질환의 유전성 경향을 가지기도 합니다.
Ⅳ. 진단
진단을 위해 단순 방사선 촬영술이 이용됩니다. 4세 이전의 아이나 신생아의 경우 단순 방사선에서 요골두가 보이지 않아 진단이 어려운 경우가 있습니다. 이 경우 삼차원 CT나 MRI가 도움이 됩니다.
외상으로 인한 탈구와 선천성 탈구를 분별하는 것은 중요합니다. 외상적 요골 두 탈구를 초래하는 상태로는 몬테지아 골절, 요골 경부(목) 골절, 팔꿈치 탈골 등이 있습니다.
신생아나 유아에선 팔꿈치의 관절 조영술이 확실한 진단을 내리는데 유용합니다.
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
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Ⅴ. 치료
통증과 변형, 그리고 운동 범위의 감소가 심각하지 않으면 반드시 치료를 해야 하는 것은 아닙니다.
유아기에 발견된 경우, 도수 정복을 시도해 볼 수 있습니다. 도수 정복이 실패할 경우, 척골 교정 절골술 및 연장술과 요골 두의 관혈적 정복을 시도할 수 있습니다.
운동 범위의 제한이나 통증 등의 증상이 심한 경우, 성장이 완료된 후 요골 두 절제술이 권장되기도 합니다.
[참고문헌 및 사이트]
정형외과학 6판 2007 p119http://boneandspine.com/pediatric-disorders/congenital-dislocation-radial-head/( April 26, 2008)http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC276.HTM (Oct 14, 2005)