혈관염 vasculitis

[바람소리]

 

       혈관염 vasculitis

 

정의

혈관염은 혈관벽의 염증과 이에 따른 조직 손상을 특징으로 하는 질환이다. 혈관벽에 염증이 발생하면 이 혈관을 통해 영양 공급을 받던 조직에도 허혈이 일어나 결국 조직 손상이 발생된다. 신체 내 모든 형태의 혈관과 모든 장기의 혈관이 침범될 수 있으므로 침범된 혈관의 위치와 특성에 따라 증상 및 증후가 매우 다양하게 나타난다. 기저 질환 없이 원발성으로 발생하는 경우도 있고 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루프스 같은 류마티스 질환과 동반되어 이차적으로 발생할 수도 있다.

원인

혈관 염증의 중요한 원인 중 하나는 병원성 면역복합체가 형성되어 혈관벽에 침착되는 것이다. 그 외에도 여러 가지의 다른 기전이 혈관 손상을 일으킬 수 있는데 혈관 내피세포의 직접 감염, 항혈관 내피세포 항체(anti-endothelial antibody), 항호중구 세포질 항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) 및 호중구 또는 T세포에 의해 혈관 내피의 손상이 발생될 수 있다. 혈관염은 혈관 내피세포의 반응, 면역 병리 및 혈관상의 특징에 따라 여러 종류로 나뉘며 각 종류마다 병소의 위치도 다르다. 이중 항호중구 세포질 항체와 연관된 혈관염으로 베게너 육아종증(wegener’s granulomatosis), 현미경적 다혈관염(microscopic polyangitis), 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome) 등이 있으며, 이들은 유사한 병리 소견, 임상 소견, 검사 소견을 갖기 때문에 항호중구 세포질 항체 연관 혈관염이라는 하나의 질환군으로 분류하기도 한다.

증상

혈관염이라는 질병명은 서로 다른 임상 양상을 갖는 여러 종류의 질환을 포괄하는 것으로 각각의 질환마다 매우 다양한 증상이 발생할 수 있다. 하지만 열, 피로감, 식욕 불량, 체중 감소, 근육통이나 관절통 등의 전신 증상이 모든 혈관염에서 공통적으로 나타난다. 또 하지에 자주색으로 피멍이 든 것처럼 보이는 자색반(purpura)도 많이 나타나며 손으로 눌렀을 때 통증이 느껴지기도 한다. 그 외 허혈성 질환이 동반되기도 하는데, 뇌혈관을 침범할 경우 뇌경색으로, 위장관 혈관을 침범할 경우 위장관 출혈로, 말초 신경을 침범할 경우 손발 저림이나 감각 소실이 나타날 수 있다. 질환에 따라 만성적인 호흡 곤란이나 박동성 두통(맥박이 뛰듯 머리의 혈관이 욱신거리는 듯한 두통 양상), 만성 염증성 부비동염이나 사구체신염이 발생할 수도 있다.

진단

혈관염은 혈관 침범의 종류에 따라 여러 증상이 동시에 발생할 수 있기 때문에 한 가지 소견만을 가지고 진단하기는 어렵다. 국제 학회에서 각각의 질환마다 증상과 혈액 검사 소견, 방사선학적 소견, 조직 소견을 모두 고려하여 정해 놓은 진단 기준이 있다. 이 기준 중 몇 가지 이상을 만족할 경우 해당되는 질환을 진단할 수 있다.

검사

다음과 같은 검사를 주로 시행한다.

- 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 신장기능 검사 : 해당 장기의 혈관염의 침범 여부를 의심할 수 있는 기본적인 검사이다.
- 적혈구 침강 속도(ESR: Erythrocyte Sedimentation Rate) 검사, C-반응 단백(CRP:C-reactive protein) 검사: 염증의 정도를 평가하는 혈액 검사로 혈관염 발생 시 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.
- 항호중구 세포질 항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) 검사, 크라이오글로불린(cryoglobulin) 검사: 자가면역에 관여하는 항체로 몇몇 종류의 혈관염에서는 이러한 항체가 양성으로 나타난다.
- 소변 검사: 현미경적 혈뇨나 단백뇨 등의 유무를 알아보기 위해 실시한다.
- 영상 검사: 폐나 부비동의 침범 여부를 알기 위해 엑스레이(X-ray) 검사를 하게 된다. 필요시 전산화 단층 촬영(CT)이나 혈관 컴퓨터 단층촬영(CT angiography), 혈관조영술 검사를 하기도 한다.
- 조직 검사: 혈관염을 확진하는 데 가장 중요한 검사로 침범이 의심되는 신체 부위(피부, 신경, 근육, 폐, 신장 등)의 조직 검사를 한다.

치료

대부분의 치료는 스테로이드 제제나 면역 억제제를 사용한다. 그러나 각각의 질환에 따라 치료제나 치료 기간 등의 치료 원칙이 달라지게 된다. 혈관염에 사용되는 스테로이드나 면역 억제제 모두 감염을 비롯하여 여러 부작용을 일으킬 수 있는 약제이므로 부작용 발생에 대한 의료진의 주의가 필요하다.

경과/합병증

혈관염의 종류나 침범한 장기의 종류, 혈관염의 활성 정도, 그리고 환자의 전신 상태나 치료에 대한 반응에 따라 치료 경과나 예후가 매우 다양하다. 합병증으로는 시력 장애, 심장병, 심근경색, 폐 출혈, 신장염, 장출혈, 장 괴사, 피부 괴사 등이 생길 수 있다.

예방방법

질병이 자가면역 질환의 일종이므로 이를 예방할 수 있다고 알려진 것은 없다. 무엇보다 혈관염이 의심되는 증상이 발생했다면 이를 간과하지 말고 의료기관을 방문하여 검사를 받아보고 전문의와 상의하는 것이 중요하다.

생활 가이드

치료제가 면역을 억제시키는 약이기 때문에 감염에 노출되기 쉽다. 평상시 감염이 되지 않도록 청결한 상태를 유지하는 것이 좋다. 또한 치료 기간이 수년에 걸친 길고 지루한 과정일 수 있으니 가족들의 정서적 지지가 필요하다.

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