재발성 다발 연골염 relapsing polychondritis

[천연물나라]

       재발성 다발 연골염 relapsing polychondritis

정의

재발성 다발 연골염은 귓바퀴, 코, 후두 및 기관, 기관지의 연골을 비롯하여 안구, 속귀, 관절, 심장, 피부, 콩팥 등의 다양한 연골조직에서 염증이 생기고, 염증이 생긴 연골 부위가 변형되거나 파괴되는 원인 불명의 만성 염증성 질환이다. 가볍게는 반복적인 귀, 코의 통증 및 변형만이 문제가 되지만, 심한 경우에는 호흡기계 혹은 기타 중요 장기에 염증이 침범하여 호흡 장애나 기타 심각한 기능 장애를 발생할 수 있다.

원인

재발성 다발 연골염의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연골 성분에 대한 자가면역현상이 주요 기전으로 알려져 있다. 외부로부터 인체를 지키는 면역계가 인체 내의 정상적인 연골 성분을 공격해야 할 물질로 보고, 이를 공격함으로써 염증이 초래되는 것이다. 이러한 이상 면역 반응의 증거는 많이 있으나, 어떻게 유발되는지는 알려져 있지 않으며, 유전적 연관 소인에 대해 일부에서 주장되고 있으나 확실하지 않다.

증상

원인은 확실하지 않으나, 체내 연골 성분에 대해 면역 반응이 생기고, 염증이 생기게 되면 해당 연골이 있는 부위가 붓고, 붉어지고, 통증 및 압통이 발생하게 된다. 심해지면 연골 및 주위 조직이 파괴되어 변형된다. 대개 1~2곳의 연골에 갑작스러운 염증이 발생하지만, 사람마다 침범 받는 연골의 종류나 염증의 정도, 발작의 빈도, 임상 경과는 매우 다양하다. 수일 혹은 수주간 염증이 지속되다가 저절로 사라지기도 하며, 수주 혹은 수개월 후 재발하기도 한다. 일부 환자에서는 호전 없이 만성적으로 지속되기도 하며, 일부에서는 전형적인 증상 없이 다른 관절염과 구별이 되지 않는 관절통이나 관절부종, 원인 모를 눈의 염증, 청력 저하, 심장판막 질환, 다른 특별한 질환에서 보이는 증상과 구별이 안 되는 호흡기계 증상만으로 수개월 혹은 수년간 지속되기도 한다. 1) 전구 증상
발병 수주 전에 발열, 피로, 체중감소가 선행하기도 한다.

2) 귀
귓바퀴 연골염이 가장 흔하게 생긴다. 귓바퀴 연골 부위에 갑작스러운 통증과 압통, 부종이 발생한다. 한쪽만 생기는 경우도 있고, 양쪽이 동시에, 혹은 번갈아 생기기도 한다. 귓불은 연골이 없는 부위라서 침범당하지 않는다. 간혹 외이도나 귀인두관을 막아 중이염이나 청력 손실을 초래하기도 한다. 속귀의 동맥이나 달팽이관 부위의 염증이 생길 경우 청력 손실, 현기, 조화운동 불능, 구역 및 구토가 유발되기도 한다.

3) 코
콧등(코의 연골이 있는 부위)이 붓고, 붉어지며, 통증이 생긴다. 심할 경우 콧등이 내려앉기도 한다.

4) 관절
침범된 관절은 붓고 아프며, 열감이 느껴진다. 재발성 다발 연골염의 다른 증상과 시간적으로 무관하게 생길 수 있는 증상이다. 대개 여러 개의 관절을 비대칭적으로 침범하며, 관절액 검사 시 염증 소견이 보이지 않는다. 수일에서 수주 정도 증상이 지속된 후에 관절의 변형이나 손상 없이 저절로 소실되기도 한다. 갈비연골 사이 연결, 복장뼈자루 연결, 복장빗장관절 연골도 침범할 수 있는데, 이 경우 오목가슴(가슴이 안쪽으로 푹 꺼진 변형)이나 동요가슴(가슴 벽이 고정되지 않고 약해져서 쉽게 들어갔다 나왔다 변형이 되는 경우)과 같은 변형이 생길 수도 있다. 류마티스 관절염이나 척추관절병증과 같은 다른 염증성 관절염에서도 재발성 다발 연골염이 동반될 수 있으므로 재발성 다발 연골염 자체의 의한 관절염과의 구별이 필요하다.

5) 눈
결막염, 겉공막염, 공막염, 홍채염, 각막염이 흔하다. 그 외 눈꺼풀 및 눈 주위 부종이나, 안구돌출, 백내장, 시신경염, 안구 근육마비, 망막혈관염, 망막정맥폐쇄 등이 생길 수 있다. 심할 경우 각막의 궤양이나 천공으로 실명할 수도 있다.

6) 후두/기관/기관지
쉰소리, 마른 기침, 후두 부위 및 상부 기관의 압통이 나타날 수 있다. 염증 부위 점막이 붓거나 연골 자체가 협착 또는 파괴되는 경우 기도가 폐쇄될 수 있으며, 말초 기관지 연골에서 폐쇄가 일어날 경우 폐렴, 호흡 기능 부족이 생길 수 있다.

7) 심장
대동맥판막 기능 부족이 5% 정도에서 생길 수 있다. 이는 대동맥 입구가 점진적으로 이완되거나 혹은 대동맥판막 자체가 망가져서 생기는 것이다. 그 외의 판막 침범은 드문 편이다. 기타 심장막염, 심근염, 심장 전도장애, 대동맥류 등이 나타날 수 있다.

8) 혈관염
피부혈관염(자색반, 결절홍반, 다형홍반, 두드러기, 혈관부종, 그물울혈반, 지방층염 등), 결절다발동맥염, 다카야수 동맥염 등이 생길 수 있다.

9) 신경계
발작, 뇌졸중, 조화운동불능, 말초 혹은 뇌신경병증.

10) 신장
신장 조직 검사 시 분절괴사사구체신염 및 사구체 주머니 벽에 세포들이나 결합조직성분들이 반달 모양으로 쌓이는 병변(crescent)의 소견 보일 수 있다.

진단

재발성 다발 연골염을 확실하게 진단하는 검사는 아직 없으며, 특징적인 증상, 방사선학적 소견, 조직학적 소견 등을 종합하여 만든 진단 기준이 제시되어 있다. 다음 6개의 임상 기준 중 3개 이상을 만족하고, 연골 조직 검사상 재발성 다발 연골염에 부합하는 소견을 보이면 진단을 내릴 수 있다. 최근에는 꼭 조직 검사를 하지 않아도 6개의 임상 기준 중 3개 이상을 만족하거나, 임상 기준 중 2개 이상을 만족하면서 부신피질호르몬이나 피부염 치료제인 댑손(dapsone)으로 치료했을 때 호전 소견을 보이는 경우이거나, 임상 기준 중 1개 이상을 만족하면서 연골 조직 검사상 재발성 다발 연골염에 부합하는 소견이 보이는 경우 재발성 다발 연골염으로 진단을 내리기도 한다.

1) 양측 귓바퀴에 재발하는 연골염의 소견
2) 관절 파괴의 증거 없이 염증성 관절염의 소견을 보일 때
3) 코의 연골에 연골염의 소견
4) 안구 구조물의 염증 소견(결막염, 각막염, 공막염/겉공막염, 포도막염)
5) 후두 혹은 기관의 연골에 연골염의 소견
6) 속귀 달팽이관이나 전정기관의 손상 소견(난청, 이명, 어지럼증)

검사

- 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 신장기능 검사: 치료제의 부작용이나 다른 장기의 침범은 없는지 감시한다.
- 적혈구침강속도(ESR, Erythrocyte Sedimentation Rate) 검사, C-반응 단백(CRP, C-reactive protein) 검사: 염증의 정도를 평가하는 혈액 검사로 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.
- 혈청학적 검사: 일부 환자에서 류마티스 인자나 항핵항체, 항중성구세포질항체 등이 검출되기도 하지만, 진단에 영향을 주지는 않는다.
- 방사선 검사: 단순 방사선 사진으로도 귀, 코, 후두, 기관 등의 염증이 심한 부위에 생긴 석회화를 볼 수 있다. 후두, 기관, 기관지의 협착이나 폐쇄 등의 소견이 있는지 보고자 할 때는, 과거에는 조영제를 직접 기관에 투입 후 사진을 보는 조영술을 많이 사용하였으나, 최근에는 전산화 단층 촬영(CT)을 많이 이용한다. 자기 공명 영상 검사(MRI)는 대동맥이나 대동맥판막에 대한 평가, 후두 및 기관의 염증을 잘 보여 주어 도움이 된다.
- 호흡기내과 검사: 폐기능 검사 등으로 간접 평가하거나 기관지내시경으로 직접 확인하기 위해 시행한다.

치료

어떤 약제도 재발성 다발 연골염을 완치시키지는 못한다. 염증을 억제하는 약제들을 사용하여 연골 손상을 최소화하여 합병증을 막는 것이 중요하다. 병이 심할 때는 고용량의 부신피질스테로이드를 사용한다. 병의 활성이 줄어들면 용량을 점차 감량하여 가능한 최소 용량으로 유지하면서 경과를 관찰하게 된다. 일부 환자에선 댑손(dapsone)이라는 약물이 효과를 보이기도 한다. 만일 부신피질스테로이드를 사용해도 호전이 없거나 용량 감소가 힘들 경우에는 다른 류마티스 질환에서 사용하는 메토트렉세이트(methotraxate), 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 아자티오프린(azathioprine), 시클로스포린(cyclosporin) 등을 사용하기도 한다. 포도막염을 비롯하여 안구의 염증이 심할 때는 전신적 고용량 부신피질스테로이드와 함께 안구 내로 부신피질호르몬을 직접 주사하기도 한다. 그 외의 각 장기의 합병증에 대해서는 각각에 맞추어 치료한다. 심장 침범에 대해서는 대동맥판막 치환 수술이나 대동맥류 교정 수술을 시행하기도 한다. 상기도 폐쇄 시에는 기관절개술, 그 이하의 기도 폐쇄 시에는 스텐트(기도를 유지시키는 역할을 하는 특수 그물망)를 삽입하여 기도를 유지하기도 한다.

경과/합병증

재발성 다발 연골염은 대개 수일에서 수주간 지속되다가 저절로 사라지기도 하며, 수주나 수개월 후 재발하기도 한다. 일부 환자에서는 1~2회 재발 후 더 이상 나타나지 않는 경우도 있으나 일부 환자에는 만성적으로 염증이 지속되기도 한다. 여러 기관을 침범할수록 경과가 나쁜 경우가 많다. 주된 합병증은 연골 파괴로 인한 귀, 코 등의 변형이며, 호흡기계 변형이 올 경우 호흡부전으로 사망할 수도 있다. 그 외 안구 침범이 심한 경우 실명할 수 있으며, 심장 침범이 심한 경우 심장 기능의 저하 혹은 심장 부정맥 발생 등이 생길 수도 있다.

예방방법

재발성 다발 연골염은 발병을 예측할 수 없듯이 예방할 수 있는 방법이 없다. 이상 증상이 있을 때 전문의와 상담 후 조기 진단 및 조기의 적절한 치료와 관리를 받음으로써 후유 장애를 줄일 수 있다.

생활 가이드

1) 교육
발생 가능한 합병증이 어떤 것이 있으며, 그런 합병증에 대하여 어떻게 치료하는지 교육 받고, 문제가 심해지기 전에 처치하게 하는 것이 후유증을 최소화하는 데 중요하다. 치료에 사용하는 부신피질호르몬 약제나 면역억제제의 부작용과 한계에 대해서도 알아 두는 것이 좋다.

2) 휴식
염증이 심하고, 특히 중요 장기 침범이 되었을 때는 휴식과 안정을 취하고, 의료진의 지침에 따라 생활해야 한다. 그 외의 경우에 있어서 특별한 제한은 없다.

3) 운동
관절염이 심한 시기에는 약한 정도의 운동만 하는 것이 이차적인 부상 및 질환 악화의 가능성을 피할 수 있다. 증상 및 후유증이 없는 시기에는 특별한 제한은 없다. 다만 부신피질호르몬제를 사용하는 경우 약물 부작용으로 골밀도가 낮아질 수 있으므로, 운동 시 발생할 수 있는 골절을 예방하기 위해 정기적으로 골밀도 약화 여부를 평가하여 운동의 강도를 조절해야 한다.

식이요법

현재 재발성 다발 연골염에 효과가 입증된 식품은 특별히 없다. 다만 부신피질호르몬제를 사용하는 경우, 약물의 효과로 인해 식욕이 증가하여 체중이 늘어날 수 있으므로 유의해야 하고, 정기적으로 골밀도 약화 여부에 대해 평가 후 필요시 칼슘 및 비타민 추가 섭취 등의 처치가 필요한지 확인해야 한다.

관련질병

류마티스 관절염 , 쇼그렌 증후군

[아무인어]

좋은 정보 감사드려요^^

[산삼에 미치다]

좋은 정보 감사합니다.