기관지 폐포암 bronchioloalveolar carcinoma

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       기관지 폐포암 bronchioloalveolar carcinoma

정의

원발성 폐암은 조직형에 따라 크게 소세포 폐암(small cell lung cancer)과 비소세포 폐암(non-small cell lung cancer)으로 구분한다. 통칭인 비소세포 폐암은 조직형에 따라 다시 선암, 편평상피세포암, 대세포암 등으로 나뉘는데, 선암 중에서 조직검사 소견이 보다 정상 폐 조직에 가까워서 분화가 좋고, 폐포의 격막을 따라 암 조직이 성장하는 특징적인 소견을 가진 경우를 기관지 폐포암으로 분류한다.

기관지 폐포암은 기관지와 멀리 떨어진 폐의 주변부에 흔히 발생하는데, 한 개의 종괴(덩어리)로 분포하기도 하지만 폐 전체에 흩어진 좁쌀같은 작은 결절로 나타나거나 X선 사진에서 종괴를 이루지 않고 경계가 불명확한 모양으로 나타나 폐렴과 구분이 힘든 경우도 있다.

세계보건기구는 조직검사 상 침윤성 선암(invasive adenocarcinaoma)의 특징을 전혀 갖고 있지 않아야 기관지 폐포암의 정의를 만족한다고 하였다. 따라서 조직검사 결과 일부분에서만 기관지 폐포암과 같은 패턴이 나타난 경우는 기관지 폐포암보다는 폐의 선암 쪽이 유력하다.

발병위치

 

원인

기관지 폐포암도 다른 폐암처럼 흡연과 연관이 있지만 다른 폐암에 비하여 그 영향은 미미한 수준이다. 폐암의 15% 정도는 비흡연자, 즉 평생 동안 담배를 피워보지 않은 사람에게 발생하는데 이 경우 선암이 압도적으로 흔하다. 기관지 폐포암은 선암 중에서도 비흡연자에게 나타나는 빈도가 더욱 흔한 부류이다. 비흡연자에게 나타나는 기관지 폐포암에서 상피세포 성장인자 수용체(EGFR)의 돌연변이가 흔히 발견되는 것으로 알려져 있어 이러한 특성을 치료에 이용하기도 한다.

또 성별과도 관련이 있어서 전체 폐암의 38%만이 여성에게 발생하는 것으로 알려져 있으나, 기관지 폐포암의 경우 54%가 여성이었다는 연구가 있다. 직업적으로 특정한 물질에 노출되거나 바이러스 감염이 기관지 폐포암과 연관이 있다는 주장이 제기되어 왔으나 이는 과학적으로 규명된 바가 없다.

증상

기관지 폐포암은 다른 폐암에 비하여 진행 속도가 훨씬 느리다. 따라서 다른 폐암보다 상대적으로 무증상인 경우가 흔하다고 할 수 있다. 실제로 무증상의 흡연자를 대상으로 한 흉부 전산화 단층촬영 (CT)에 대한 연구가 진행되면서 기관지 폐포암에 대한 새로운 사실들이 밝혀졌다.

선암이 동반되지 않은 순수한 기관지 폐포암의 경우 진행 속도가 워낙 느려 평생동안 증상을 일으키지 않는 경우도 있었다. 기관지 폐포암이 많이 진행된 경우에는 증상을 일으키기도 하는데, 기침, 호흡곤란, 객혈, 체중감소, 발열 등의 증상이 흔하고, 또한 다른 종류의 폐암과 다르게 기관지를 따라 암이 전파되면서 가래가 늘고 혈중 산소가 감소할 정도의 심한 호흡곤란이 오는 증상으로 나타나는 경우도 있다.
때때로 증상과 영상검사 소견이 폐렴과 비슷하여 진단이 어려워지기도 한다.

검사

일반적인 폐암 진단 및 검사와 같다.
폐암의 진단은 환자에게 과거 병력을 듣고 신체 검진을 하는 것이 폐암의 진단과 병기 설정(폐암이 몇 기까지 진행되었는지를 판단)에 큰 도움을 준다. 혈액 검사도 폐암이 진행되어 전이를 일으키고 있는지 아는 데에 도움을 줄 수 있다. 또한 특정한 상황에서 종양 표지자라는 혈액 검사가 폐암의 예후를 예측하는 데 도움이 될 수 있다. 그러나 어떠한 혈액 검사도 그것만으로 폐암을 진단할 수는 없다.

폐암이 의심되는 모든 환자는 가슴 부위의 X선 촬영을 받아야 한다.
다음으로 조영제를 사용한 전산화 단층촬영(CT)를 시행하여 보다 정밀한 평가를 받을 수가 있다. CT 만으로도 폐는 물론 간, 부신, 림프절 등 폐암이 흔히 전이되는 부위의 단면 영상을 볼 수 있지만, 보다 정확한 병기 설정이 필요하다고 생각되는 경우 양전자 방출 단층촬영(PET), 뇌 CT 혹은 자기공명영상 촬영(MRI), 뼈 스캔(bone scan) 등이 부가적으로 사용될 수 있다. 이러한 검사들에서 폐암이 의심된 환자는 반드시 조직 검사를 받아야 한다. 물론 예외적으로 아주 초기의 폐암이 의심되는 경우 진단과 치료를 겸하여 바로 수술을 시행할 수 있으나, 대부분의 환자들은 악성 종양이 맞는지, 맞다면 조직형은 무엇인지를 알기 위하여 조직 검사를 받아야 한다. 이는 조직 검사 결과에 따라 치료 방침이나 경과가 판이하게 달라질 수 있기 때문이다.

기관지 폐포암의 영상 검사가 일반적인 폐암에서의 영상 검사와 다른 점은 양전자방출 단층촬영(PET)이 도움이 되지 않을 확률이 크다는 점이다. 왜냐하면 기관지 폐포암의 경우 암세포가 성장하는 속도가 다른 종류의 암에 비해 현저히 느리므로, 암세포의 대사 반응의 변화를 이용하는 검사인 PET에서 놓칠 확률이 크기 때문이다. 그래서 전산화 단층촬영(CT)에서 ‘간유리 음영’이라는 특징적이 소견을 보이는 기관지 폐포암이 의심되는 경우 PET보다는 주기적인 CT를 시행하여 크기가 변화하는 속도를 평가해볼 것을 권유하기도 한다.

조직 검사 또한 일반적인 폐암에서와 같다. 폐의 주변부에 종괴(덩어리) 형태가 나타났을 경우에는 X선 촬영이나 CT를 보며 피부를 통해 가느다란 침을 찔러 넣어 암세포가 있는 조직을 얻는 ‘경피적 미세침 흡인 검사’를 시행하거나 진단 겸 치료 목적의 수술적 절제 후 조직검사를 확인하게 된다. 폐의 여러 곳에 암세포의 덩어리가 있거나 경화(consolidation), 즉 마치 폐렴에서처럼 덩어리 모양을 만들지 않고 넓은 부위에 걸쳐있을 경우 기관지 내시경 세척액을 통해 진단을 얻는 경우도 흔하다.

드물지만 폐 전체에 아주 작은 결절이 전반적으로 퍼져있는 경우와 같이 일반적인 방법으로 접근할 수 없는 양상을 보이는 경우 조직검사를 위한 수술을 시행해야 하는 경우도 있을 수 있다.

치료

일반적인 폐암과 같이 치료한다.
초기의 환자는 수술로 치료하며, 방사선 치료, 항암 화학요법에 대한 반응은 다른 비소세포 폐암에서와 비슷하다. 그러나 기관지 폐포암은 상피세포 성장인자 수용체(EGFR)의 돌연변이가 비교적 흔하게 나타나므로(17~26%), 다른 종류의 암에 비해서는 흔히 '이레사(iressa)'라는 이름으로 알려진 EGFR 키나아제(kinase) 억제제라는 종류의 약제의 반응이 좋은 편이다(반응률 17~22%). 한 연구에 의하면 EGFR 돌연변이가 있는 환자만으로 분석을 제한하면 83%에서 반응을 보이는데, 돌연변이가 없는 환자는 7%가 반응을 보였다. 따라서 EGFR 돌연변이나 증폭이 있는 환자를 대상으로 이 약제를 첫 치료로 사용하고자 하는 연구들이 진행 중이다. 그러나 이 약제는 완치를 시킬 수 없는 약제임을 이해해야 한다. 한편 EGFR 키나아제 억제제는 가래가 아주 많이 나오는 기관지 폐포암 환자에서 24시간 이내에 가래의 양을 크게 감소시킨다는 보고들이 있다.

경과/합병증

한 연구에서 병의 진행 정도를 구분하지 않고 조사해보았을 때, 기관지 폐포암의 5년 생존율은 42%에 달했다. 선암의 5년 생존율은 17%, 편평상피암의 5년 생존율이 15%인 것을 감안하면, 기관지 폐포암이 다른 암에 비하여 훨씬 늦게 진행함을 알 수 있다. 또한 다른 한 연구에서 기관지 폐포암의 1년 생존율은 65%였는데, 이 연구에서 기관지 폐포암을 제외한 선암이나 편평상피세포암의 경우 1년 생존율이 40% 내외였으므로 역시 기관지 폐포암이 다른 종류의 폐암에 비해 진행이 늦다는 것을 뒷받침하는 결과이다.

병기별로 보면 I기(1기)에서 5년 생존률이 81~83%였으며, IIIB기(3B기)나 IV기(4기) 환자의 경우 중앙 생존기간이 15개월로 다른 종류의 폐암(10개월)보다 길었다.

최근 무증상의 환자에게 가슴 부위의 전산화 단층촬영(CT)을 실시하여 폐암을 조기에 발견하고자 하는 연구들이 활발히 진행되었는데, 이 때 '간유리 음영'이라고 불리는 작은 병변들을 조사해 본 결과 선암인 경우가 많았다. 이들은 우리가 알고 있던 일반적인 폐암보다 상당히 느리게 진행하여, 심지어 환자가 정상 수명을 사는 동안 아무 해를 끼치지 않는 경우도 있었다.

예방방법

다른 조직형의 폐암에 비하여 금연으로 예방되지 않는 부분이 훨씬 높다. 아직 기관지 폐포암을 약이나 식이요법으로 예방하는 방법은 없다.

관련질병

폐의 선암 , 소세포폐암 , 폐의 편평상피 세포암 , 암 , 폐암

 

                

 

  

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