말단 비대증 acromegaly - 선단 비대증, 거인증

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       말단 비대증 acromegaly

정의

말단 비대증이란 성장 호르몬이 과잉 분비되어 신체 말단의 뼈가 과도하게 증식함으로써 손, 발, 코, 턱, 입술 등이 비대해지는 만성 질환이다. 이에 따른 특이한 얼굴 생김새가 나타나고 여러 가지 합병증이 발생한다.

발병위치

 

원인

뇌하수체 종양이 가장 흔한 원인으로, 이 종양이 성장 호르몬을 과다하게 분비하여 말단 비대증이 발생한다.

증상

앞이마가 튀어나오고 턱이 튀어나오며(prognathism, 턱나옴증), 손과 발의 크기가 커져 장갑이나 신발, 반지 등이 맞지 않게 되고, 치아의 부정 교합 등으로 인해 특징적인 얼굴 모습을 지니게 된다. 이러한 변화는 서서히 일어나기 때문에 그 변화를 알아차리는 것이 쉽지 않다. 이 경우 옛날 사진을 시간의 경과에 따라 차례로 비교해보면 도움이 될 수 있다.
또한 성장 호르몬은 인슐린에 대해 길항작용(상반되는 두 가지 요인이 동시에 작용하여 그 효과를 서로 상쇄시키는 작용)을 나타내기 때문에 내당능 장애(혈당조절 장애) 또는 당뇨병이 생길 수 있다. 또한 심혈관계 질환으로 심근증, 이완기 장애, 고혈압 등이 나타날 수 있고 수면무호흡증이 동반되기도 한다. 성장판이 닫히지 않은 소아에게 말단 비대증이 발생할 경우 키가 비정상적으로 커지는 거인증이 나타날 수 있다.

진단

말단 비대증은 혈액검사를 통해 진단할 수 있다. 말단 비대증의 가장 흔한 원인이 뇌하수체 종양이므로 이를 확인하기 위하여 뇌하수체 MRI를 시행한다.

검사

75g 경구당부하 검사를 시행하여 혈액 내의 성장 호르몬의 수치를 확인한다. 경구당부하 검사에서 성장 호르몬의 농도 최저치가 1ug/L보다 크면 말단 비대증으로 진단한다.
IGF-I(Insulin-like growth factor-1)의 혈액수치를 측정하여 나이 및 성별을 고려한 정상치에 비해 높게 나오면 진단이 가능하다.

치료

1) 수술
가능하다면 가장 좋은 치료방법이며 뇌하수체 종양의 크기가 작을수록 완치율이 높아진다.
2) 약물 치료
소마토스타틴(somatostatin)은 성장 호르몬의 길항제(반대작용을 하는 물질)로 성장 호르몬의 작용을 억제한다. 하지만 주사제로만 나와 있어 환자 스스로 투여하는 것이 힘들고 비용이 고가인 것이 가장 큰 문제점이다. 그 외에 도파민 촉진제인 브로모크립틴(bromocriptine), 성장호르몬 수용체의 길항제인 페그비소만트(pegvisomant) 등이 약물 치료에 사용된다.
3) 방사선 치료
대부분 수술 후에 추가적인 치료의 개념으로 사용된다. 그러나 효과가 느리게 나타나고, 많은 환자에게서 범뇌하수체 기능 저하증(panhypopituitarism, 뇌하수체에서 나오는 모든 호르몬의 기능이 떨어지는 증상)이 나타나는 것이 가장 큰 단점이다.

경과/합병증

성장 호르몬이 과잉 분비되고 있더라도 그로 인한 증상은 서서히 나타나기 때문에 본인은 잘 모를 수도 있다. 치료를 하더라도 뼈에 이미 변화가 생긴 것은 정상으로 되돌아오지 않는다. 성장 호르몬의 과잉 분비로 인하여 같은 나이의 일반인에 비해 합병증이 발병하기 쉬우며, 심혈관계 질환이나 뇌혈관 질환, 호흡기 질환의 발생 가능성이 높다. 이로 인해 수명이 약 10년 정도 짧아질 수 있다. 말단 비대증의 가장 흔한 원인인 뇌하수체 종양으로 인해 일부에서는 두통, 시야장애, 뇌하수체 기능 저하증 등이 동반될 수 있다.

생활 가이드

당뇨병, 고혈압 등의 합병증이 동반되는 경우 이에 따른 생활습관 개선이 필요하다.

 

                

 

  

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