백혈구 감소증 leukopenia

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       백혈구 감소증 leukopenia

정의

혈중 백혈구 수치가 정상 수치(혈액 1㎕ 당 4,000~ 10,000개) 이하로 감소되어 있는 상태를 말한다. 백혈구는 호중구, 호산구, 호염기구와 같은 과립구와 림프구 등으로 구성되어 있는데, 백혈구에서 호중구의 수가 차지하는 비율이 크기 때문에 백혈구 감소증은 대개 호중구 감소증(neutropenia)으로 나타난다. 많은 경우 감염이나 약물에 의해 유발되는 경우가 많다.

정의상 전체 백혈구가 감소되어 있는 것은 백혈구 감소증(leucopenia)이라 부르고, 과립구가 감소되어 있는 것은 과립구 감소증(granulocytopenia)이다. 이중 대부분이 호중구가 감소되어 있는 호중구 감소증(neutropenia)이고, 한편 림프구가 감소되어 있는 것은 림프구 감소증(lymphocytopenia)라고 한다. 특히 과립구가 전혀 없는 심한 백혈구 감소증의 상태를 무과립구증(agranulocytosis)이라고 말한다.

백혈구는 혈액 내에서 개수로 따지면 피의 붉은 색을 띠게 하는 성분인 적혈구에 비하면 굉장히 적은 수이지만, 세균이나 바이러스 같이 외부에서 침입하는 미생물을 방어하는 데 굉장히 중요한 역할을 하게 되는데, 이중 비특이적 면역에 작용하는 것이 호중구이고, 획득성 면역에 주로 작용하는 것이 림프구이다.

관련 신체기관

1) 골수, 림프절, 비장, 말초혈액

2) 백혈구 감소증에 의한 감염이 있는 경우: 폐, 신장, 비뇨기계, 대장, 소장

3) 기타 기전에 의한 경우: 갑상선, 간, 관절

치료

백혈구 감소증은 다양한 질환과 원인에 의해 생기는 증상이므로, 원인을 찾아 그에 알맞은 치료를 하는 것이 궁극적인 치료 방침이다. 호중구 개수를 감안하여 백혈구 감소증이 심한 정도, 백혈구 감소로 인한 면역 저하 상태의 중증도, 그리고 그 때문에 생긴 감염에 대해 적극적인 치료를 하는 것이 일반적인 접근법이다.

감염에 대한 치료는 항생제를 이용하여 시행한다. 항생제로 잘 치료되지 않거나, 심각한 감염증이 반복적으로 생기거나, 또는 심각한 선천성 호중구 감소증이 있는 소아 환자인 경우에는 백혈구 생성을 증가시키기 위해 과립구 세포군 촉진인자(G-CSF)를 투여한다.

1) 항생제 치료
심한 백혈구 감소증이 있는 상태에서는 세균 등의 미생물이 위장관이나 피부를 통해 체내로 침입하여 심한 패혈증을 유발하곤 한다. 이런 위험성이 있기 때문에 만약 열이 나면서 백혈구 감소증이 동반되는 경우에는 즉시 항생제 치료를 시작하여야 한다. 일반적으로 절대 호중구 개수(ANC, Absolute Neutrophil Count)가 500개 미만인 경우에는 입원치료가 필요하며, 백혈구 감소증이 해결되지 않은 상태에서 일주일 이상 발열이 지속되면 곰팡이 균에 감염됐을 우려가 있으므로 항진균제를 추가하여 약물 치료를 시행한다.

그람 음성균에 의한 패혈증이 있는 환자에서 항생제 치료를 시행함에도 불구하고 24시간에서 48시간 내에 임상적인 증상에 호전을 보이지 않는다면 과립구 수혈을 고려해야 한다. 과립구는 수명이 매우 짧기 때문에 적혈구나 혈소판처럼 헌혈을 받아서 미리 비축해놓았다가 사용하는 것이 아니고, 환자에게 수혈하는 시기에 사람들을 모집하여 채혈한 후 곧 바로 환자에게 수혈해야 한다.

일부 자가항체가 관여된 면역기전에 의해 백혈구 감소증이 생긴 경우에는 스테로이드제제나 정맥면역글로불린 주사를 사용하여 치료할 수 있다.

2) 과립구 세포군 촉진인자(G-CSF, filgrastim) 주사 골수에서 백혈구 생성을 촉진하여 백혈구 감소증을 교정하고, 감염에 의한 합병증을 줄일 수 있다. 백혈구 감소증

3) 항암 치료에 의해 유발된 백혈구 감소증 항암 치료 후 유발된 백혈구 감소증의 경우, 선별적으로 과립구 세포군 촉진인자를 백혈구 감소증이 회복될 때까지 사용할 수 있다.

4) 조혈모세포 이식
영아에게 무과립구증과 같은 심각한 백혈구 감소증이 발생하였을 때, 일부 경우에 시도된다. 적절한 조혈모세포 공여자가 있어야 하고, 과립구 세포군 촉진인자치료에 반응이 없는 경우에 고려되어야 한다.

호중구 감소증의 정도 구분(정상인은 2000개 이상임)

 

관련 질병

호중구 감소증은 감염이나 약물에 의해 유발되는 경우가 가장 흔하며, 자가면역질환이나 골수질환, 비장종대 등에 의해 이차적으로 유발되는 경우도 있다. 그 외에 드문 경우이나, 선천성으로 태어날 때부터 심각한 정도의 호중구 감소증을 보여 사망에 이르게 하는 질환군이 있고, 가족성으로 항시 가벼운 정도의 호중구 감소증이 있으나 일상생활에는 아무런 지장이 없는 경우도 있다.

1) 선천성 호중구 감소증
영아 무과립구증, 체디악 히가시 증후군(Chediak-Higashi syndrome), 세망 이생성증(reticular dysgenesis), 당원 축적질환 (glycogen storage disease) 등에서 태어날 때부터 호중구 감소증이 생길 수 있다

2) 양성 가족성 호중구 감소증
가족성 소인으로 인해 평소에도 호중구가 감소해 있는 경우로, 감염에 대한 위험성이 보통 사람보다 크지는 않아 ‘양성’이라 부른다.

3) 후천성(획득성) 호중구 감소증
- 감염후성 호중구 감소증: 세균, 바이러스, 기생충, 리켓치아 감염 등이 원인이 될 수 있으며, B형 간염 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 후천성 면역 결핍 바이러스 등에 감염되었을 때 심한 호중구 감소증이 발생할 수 있다.
- 약물유발성 호중구 감소증과 과립구 감소증: 수많은 약물이 원인이 될 수 있으며, 대표적으로 알려진 약물들은 클로자핀(clozapine), 항갑상선 약물(antithyroid drugs), 설파살라진(sulfasalazine) 등이 있다.

4)면역질환에 의한 호중구 감소증
호중구 및 과립구 세포군 촉진인자(G-CSF)에 대한 자가항체(자신의 신체 구성물에 반응하는 항체)에 의해 유도된 옵소닌 작용(식세포의 탐식을 돕는 과정) 및 보체 매개성 반응(보체에 의해 활성화되는 면역 방어 반응)에 의해 호중구가 죽게 된다

. -호중구에 대한 자가항체가 생성되어 호중구 감소증이 생기는 경우: 이러한 기전에 의한 경우는 일부의 감염질환, 약물, 그리고 면역 결핍 등에 의해 발생하며, 이외에도 수혈, 동종 면역 신생아 호중구 감소증, 만성 특발성 호중구 감소증, 진성 백혈구 무형성증 등에서 나타날 수 있다.
- 과립구 세포군 촉진인자에 대한 자가항체가 생성되어 호중구 감소증이 생기는 경우: 펠티 증후군, 갑상선 기능 항진, 웨게너씨 육아종, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등에서 호중구 감소증이 생길 수 있다.

5) 비장종대에 의한 백혈구 감소증
어떤 원인이든 비장종대(비장이 커져 있는 상태)가 있는 경우 비장에서 호중구를 잡아두게 되어 혈액 내에 호중구 감소증이 생길 수 있다. 이 경우 호중구 감소증은 비장이 크면 클수록 더 심해진다.

6) 골수질환에 의한 백혈구 감소증
재생 불량성 빈혈, 백혈병, 골수이형성증 등 골수질환에 의해서 생길 수 있으며 항암 치료 후에도 일시적으로 생긴다. 이 경우에는 대개 백혈구 감소증뿐 아니라 적혈구 감소(빈혈) 및 혈소판 감소증도 함께 나타나는 경우가 대부분이다.

 

                

 

  

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