버거씨병 Buerger's disease

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       버거씨병 Buerger's disease

정의

버거씨병은 일명 폐쇄성 혈전혈관염이라고 불리기도 하며, 전형적으로 젊은 남성 흡연자에서 잘 발생하는 질병이다. 혈관 폐쇄로 인해 사지 말단이 괴사(세포나 조직의 일부가 죽음) 상태에 빠지거나, 심할 경우 절단까지 초래할 수 있는 혈관 질환이다.

발병위치

 

원인

버거씨병은 담배를 많이 피우는 젊은 남성, 특히 40대의 장년에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있었지만 최근 여성 흡연자의 증가로 여성 환자 또한 증가하고 있다. 흡연과의 연관성은 확실하지만 구체적인 기전은 밝혀져 있지 않으며, 자가면역 현상이 유력한 원인으로 제기되고 있다. 자가면역 현상이란 인체를 외부로부터 보호하는 면역계가 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미한다.

증상

버거씨병은 사지말단과 피부, 말초신경 등에 증상을 보인다.
1) 사지 말단: 초기에는 비특이적으로 종아리, 발, 발가락의 통증으로 시작한다. 점차 진행하여 혈전과 혈관염이 심해지면 팔다리나 손발가락에 극심한 통증이 나타나며, 결국 괴사, 조직의 손실, 절단까지 이를 수 있다. 한 가지 중요한 특징은 말단의 혈관에 이처럼 극심한 폐쇄가 일어나더라도 폐, 심장, 신장 등 혈관 분포가 높은 내부 장기는 대부분 정상이라는 점이다.
2) 피부: 가장 초기의 증상은 표재성 혈전정맥염이다. 이 증상은 이른바 ‘정맥류’와 쉽게 혼동되기 쉽다. 이러한 초기 증상 이후 계속 진행되면 심부의 정맥과 동맥이 점차 막히고 손발가락이 보라색 또는 검은색으로 변하며, 피부의 차가움을 호소하게 된다. 심할 경우 역시 괴사 상태에 이르러 조직의 절단까지 일어날 수 있다.
3) 말초신경: 질환의 초기에서 나타나는 종아리, 발, 발가락의 통증은 신경이 원인일 수 있다. 이러한 감각의 이상은 정맥과 동맥을 감싸고 있는 조직의 두꺼워짐 때문에 생길 수 있으며, 신경 자체의 침범으로 인한 것은 아니다.

진단

혈관조영술을 통해 특징적인 혈관의 모양이 관찰되고, 혈액검사상 특별한 치료를 필요로 하는 다른 질병들을 배제하면 버거씨병으로 진단할 수 있다.

검사

버거씨병은 혈관조영술로 진단할 수 있다. 혈과조영술은 혈관을 볼 수 있는 물질을 주사하고, 혈관의 형태를 관찰하는 검사이다. 버거씨병에서는 혈관이 꼬인 듯한 ‘코크스크류(Cockscrew)’ 형태를 보이는 것이 특징이다. 하지만 다른 혈관염에서도 이러한 모습이 나타날 수 있으므로 추가적인 검사가 필요하다.

치료

유일하게 효과가 입증된 치료법은 금연이다. 그 외에는 사지의 통증이 극심하기 때문에 이를 조절하는 치료가 필요하며, 통증이 조절되지 않을 경우 환자들이 다시 흡연을 시작하는 경향이 있다.

경과/합병증

진단 후 즉각적인 금연이 이루어지지 않을 경우 병이 계속 진행되며, 결국 침범된 부위의 혈액 공급 차단으로 절단을 해야 하는 상황에 이르게 된다.

예방방법

금연이 유일하고 가장 확실한 예방법이다.

생활 가이드

금연이 질병의 진행을 막는 유일한 치료법임을 인식하고, 환자의 가족들도 적극적으로 협조해야 한다. 금연을 하다가 실패할 경우 침범된 사지 부위를 절단하게 될 가능성이 높아진다고 알려져 있다. 금연에 도움을 주는 각종 약제, 패치 등이 있으므로 의사와 의논하여 사용해 볼 수 있다.

 

                

 

  

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