비호지킨 림프종 non-Hodgkin’s lymphoma

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       비호지킨 림프종 non-Hodgkin’s lymphoma

정의

비호지킨림프종은 면역세포인 B세포, T세포 또는 자연살해세포(NK cell; natural killer cell)에서 기원하는 림프구 증식 질환이며, 단일 질환이 아닌 이질성 질환의 집합체이다. 우리나라 전체 악성림프종의 95.6%를 차지하며, 미만성 큰B세포 림프종(diffuse large B cell lymphoma)이 41.3%, 결절외변연부 B-세포림프종(extranodal marginal zone B cell lymphoma of MALT type)이 18.4%, 결절외 NK/T세포 림프종(extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type)이 6.1%, 주변 T세포 림프종(peripheral T cell lymphoma, unspecified)이 5.8%로 흔하다.

비호지킨림프종은 호지킨림프종과 비슷하게 림프절을 침범하며, 림프절 이외에도 간, 폐, 골수, 피부, 위장관계, 뇌척수액 등 온 몸에 침범할 수 있다. 온 몸에 나타날 수 있으며, 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어렵다. 비호지킨림프종의 아형(subtype) 중 우리나라를 포함한 동양에서 흔히 발생하는 결절외 NK/T세포 림프종은 코 속을 침범할 수 있으며, 때로는 입천장 천공을 동반하기도 한다.

* 발병위치 : 림프절(목 림프절, 빗장위 림프절, 겨드랑이 림프절, 종격 림프절 등), 전신(간, 폐, 골수, 피부, 위장관계, 뇌척수액 등)

림프절 구역

 

원인

림프종은 몸의 면역체계를 형성하는 림프계에 악성종양이 생기는 질환으로 대체로 북미, 유럽, 호주 등에서 흔히 발생하는 암이다. 한국에서 1년에 암으로 숨지는 사람 6만 명 가운데 900여 명은 악성림프종 환자이고, 암으로 인한 사망률 기준으로 10대 암에 포함되어 있다.

정확한 원인은 알려져 있지 않지만 면역기능이 저하된 환자들에서 잘 발병한다는 점과 비호지킨림프종의 조직검사에서 특히 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 발견되는 점을 미루어 볼 때, 면역기능이 저하된 상태에서의 바이러스 감염이 영향을 미치는 것으로 추정된다.

따라서 다음과 같은 요인이 있을 경우 주의 깊은 관찰이 필요하다.
- 장기이식 수술을 받고 면역억제제를 복용 중인 환자
- 후천성면역결핍증후군 환자
- 자가면역질환 등으로 면역기능이 저하된 환자

증상

림프계는 혈관처럼 온몸에 퍼져 있으면서 ‘면역 네트워크’를 형성하고 있다. 즉, 림프계는 외부에서 세균이 침입했을 때 몸 속 장기로 곧바로 들어가는 것을 막아주는 역할을 한다. 세균은 림프절에 갇히게 되고 여기서 면역세포와‘한판 승부’를 벌이게 되고, 이 과정에서 림프절(임파선)이 붓게 된다. 감기를 심하게 앓을 때 편도선이 붓거나 사랑니를 뽑았을 때 턱 부위가 심하게 부어 오르는 것은 림프절 안에 림프구 등의 면역세포의 숫자가 증가했다는 증거이다.

림프절이 붓는 증상은 같지만, 악성림프종은 성격이 조금 다르다. 즉, 악성림프종에서는 면역계 내에 있는 림프구 자체가 암세포로 바뀌어 무한 증식하게 되어 림프절이 붓게 된다. 특히 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에 있는 림프절이 잘 붓는다. 또 원인을 알 수 없는 열이 지속되고, 식은땀이 나며, 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해 볼 수 있다.

비호지킨림프종은 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관계를 침범하여 복통, 출혈 증상이 나타날 수 있으며, 코 속을 침범하여 코막힘, 코피 등의 증상이 나타날 수도 있다.

- 국소증상: 림프절이 붓는 증상
- 전신증상: 발열, 야간 발한, 체중감소
- 림프절 외 침범부위에 따른 국소 또는 전신증상: 코막힘, 코피, 복통, 혈변, 흑색변 등

진단

중년의 성인에서 림프절이 붓는 증상이 있으면 의심해 볼 수 있으며, 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어 내어서 병리학적 검사를 시행해야 한다. 림프절 이외의 장기를 침범했을 경우에도 조직검사가 필요하다.

검사

비호지킨림프종으로 진단된 환자는 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 받게 되고, 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 전산화단층촬영(computed tomography; CT) 및 골수검사를 한다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 치료 반응 평가를 위하여 양전자방출단층촬영술(positron emission tomography; PET)이 도움이 된다. 중추신경계를 침범할 수 있는 위험도가 높은 환자는 뇌척수액 검사가 요구된다.

치료

비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고, 여러 종류의 유형이 존재하여 분류 방법도 다양하다. 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3등급으로 구분되는데, 악성도가 낮은 저등급 림프종은 치료에 상관없이 수년간 생존한다. 그러나, 완치가 되는 환자의 비중은 높지 않다. 따라서, 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 한다.
이에 반하여, 우리나라에 가장 흔한 중등급 림프종은 항암 화학요법을 시행하지 않을 경우 수개월 내에 사망에 이르게 되지만, 제대로 항암 화학요법을 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반의 환자는 장기생존(완치)이 가능하다. 특히 최근에는 단세포군항체(특히 B세포의 경우 리툭시맙(rituximab)을 사용)를 이용한 치료로 완치율이 더욱 향상되고 있다. 악성도가 높은 고등급 림프종은 급성 백혈병과 유사한 경과를 보이며, 이 경우 적극적인 항암 화학요법이 추천된다.

경과/합병증

환자의 전신 상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않지만 다음 세 가지 증상(B 증상이라고도 함)이 있을 때에는 경과 및 치료 결과가 좋지 않다.
1) 최근 6개월 동안 평소 체중보다 10% 이상의 감소
2) 38도 이상의 원인 불명의 발열
3) 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은 땀

또한 미만성 큰B세포 림프종을 포함한 중등급 이상의 림프종은 60세 초과의 고령, 혈청 젖산탈수소효소(LDH; lactate dehydrogenase)의 상승, 활동능력의 저하, 3기 혹은 4기로 진단된 경우와 림프절 이외 침범한 부위가 2개 이상일 경우에 경과 및 치료 결과가 좋지 않다. 중등급 림프종은 치료를 받으면 일단 호전이 되지만 절반 정도에서 재발하여 사망하는 경우가 많다. 재발은 대개 발병 후 첫 2년 이내에 발생한다.

예방방법

비만이 비호지킨림프종의 위험도를 높인다는 연구 결과가 있기는 하지만, 현재까지 비호지킨림프종을 예방할 수 있는 방법은 없다.

관련질병

호지킨 림프종 , 백혈병

 

                

 

  

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