용혈성 빈혈 hemolytic anemia

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       용혈성 빈혈 hemolytic anemia

정의

적혈구는 흔히 혈액을 빨갛게 보이게 하는 구성 성분으로 혈관을 따라 흐르며 산소와 영양분을 조직 세포에 공급한다. 이런 적혈구의 수명은 보통 120일 정도인데, 용혈성 빈혈은 이런 적혈구가 어떠한 원인에 의해 과도하게 파괴되어 빈혈이 초래된 질환이다. 적혈구가 깨지면서 적혈구의 노폐물인 빌리루빈이 정상보다 증가하여 황달(눈의 흰자위가 노래지고 소변 색이 진해지며 피부 색깔이 노랗게 변함)이 발생하고, 적혈구가 부족하여 빈혈이 발생한다.

원인

적혈구가 파괴되는 원인에는 적혈구 자체의 결함과 그 외의 것에 의한 결함으로 나누어 볼 수 있다.

먼저 적혈구 자체가 결함을 가지고 있어 발생하는 용혈성 빈혈은 유전성인 경우와 후천성인 경우로 나누어 볼 수 있다. 유전성인 경우는 적혈구막 이상, 적혈구 효소나 혈색소를 합성하는 과정에 이상이 있을 때 발생할 수 있으며, 후천성인 경우에는 적혈구 막에 이상이 생긴 발작야간 혈색소뇨증을 예로 들 수 있다.

적혈구 자체에는 결함이 없지만 용혈성 빈혈이 생기는 것은 우리 몸에 정상적으로는 존재하지 않아야 하는 적혈구에 대한 항체가 존재하여 적혈구가 파괴되는 상태이다. 그 외에도 적혈구의 물리적인 외상이 있는 경우나 말라리아와 같은 감염병, 납중독과 같은 화학적 손상이 가해질 때 발생한다.

증상

빈혈의 일반적인 증상으로 어지럽고 운동시 숨찬 느낌이 생긴다. 보통 간질환에서 나타나는 증상인 황달이 적혈구가 용혈되면서 발생할 수 있는데, 눈의 흰자위가 노래지고 소변 색깔이 진한 경우 병원을 방문하여야 한다. 이와 함께 구역감과 구토가 발생할 수 있으며 왼쪽 상복부에 있는 비장이 커지기도 하고, 만성 용혈성 빈혈인 겸상적혈구 빈혈인 경우에는 하지에 궤양이 발생할 수 있다.

진단

빈혈의 원인을 밝히기 위해 일반혈액검사 및 말초혈액도말검사, 소변 및 대변 잠혈반응검사를 시행해야 한다. 혈액검사는 소량의 혈액 채취로 가능하고, 말초혈액도말검사는 혈구의 숫자와 모양을 현미경으로 직접 확인하는 검사이다.

용혈성 빈혈의 혈액검사

 

검사

용혈성 빈혈이 의심되는 경우에는 말초혈액도말검사를 실시하게 되는데 구상적혈구(spherocyte)는 유전성구상적혈구증이나 용혈빈혈에, 분혈적혈구(shistocyte)는 미세맥관 용혈빈혈과 파종성 혈관내 응고증에 흔하며, 말초혈액에 적혈모구가 출현하면 심한 용혈빈혈, 심한 저산소증 또는 골수침유성 질환 등을 의심해야 한다. 직접 및 간접 쿰스 검사에서 양성을 보일 경우 적혈구막의 자기항원에 대한 항체로 인한 자가면역용혈빈혈을 의심할 수 있다. 삼투성 취약성 검사는 적혈구를 저장액에 담그면 삼투압에 의해 물이 적혈구 내로 흡수되어 적혈구가 팽창하게 되는 현상을 이용하여 흡수 가능한 물의 양을 측정하게 되며, 유전성구형적혈구증에서는 삼투용혈이 쉽게 일어난다. 설탕용혈검사(Sucrose hemolysis test)는 발작성 야간 혈색소뇨증의 진단의 선별검사이다. 정상 적혈구는 등장성 설탕용액에 부유시키면 삼투용혈이 일어나지 않지만 발작성 야간 혈색소뇨증 적혈구의 경우 용혈이 일어나게 된다. 산성화혈청검사 검사(Acidified-serum test,Ham’s test) 역시 발작성 야간 혈색소뇨증의 진단에 유용한 검사법으로, 신선 정상 혈청에서 적혈구가 용혈되지만 산성화혈청에서는 용혈 현상이 사라진다. 용혈이 일어나는 경우피검사 결과에서 빌리루빈이 상승하고 직접 및 간접 빌리루빈 중에 간접 빌리루빈의 상승이 두드러지며, 혈색소(plasma Hb) 증가 및 합토글로빈(haptoglobin) 감소 등이 관찰된다.

치료

치료 방침은 원인에 따라 크게 달라지는데 대표적인 세 가지 경우는 다음과 같다. 1) 발작성 야간 혈색소뇨증 자연경과는 경한 것부터 심각해서 생명을 위협하는 것까지 다양하다. 치료는 증상 호전에 중점을 둔다. 엽산을 보충하고 코르티코스테로이드를 투여하여 치료하고, 심각한 경우에는 골수이식을 시행할 수 있다. 2) 유전구형 적혈구증 적혈구 형태에 문제가 있어 용혈이 발생하는 용혈성 빈혈 중의 한 종류이다. 빈혈이 심하면 수혈을 하고, 수술적 치료 방법으로 비장절제술을 시행할 수 있다. 3) 자가면역 용혈성 빈혈 적혈구막에 대한 항체가 생겨 적혈구를 이물질로 간주하고 파괴하여 적혈구 수명이 짧아지는 질환이다. 코르티코스테로이드가 치료제로 사용되며 비장절제술을 시행할 수 있다.

경과/합병증

용혈성 빈혈에는 여러 가지 원인이 있고 원인에 따라 경과와 합병증이 다르다. 유전구형 적혈구증의 경우 경도의 빈혈인 경우 수혈을 받지만 중등도 이상의 경우에는 비장절제술을 고려할 수 있다. 자가면역 용혈빈혈과 같은 경우에는 치료에 반응하지 않는 경우도 있지만 치료 후 재발하지 않고 완치되는 경우도 있다.

생활 가이드

특별한 주의사항은 없다. 치료 중이거나 치료 후 경과 관찰하던 환자가 어지럼증이나 황달이 발생한다면 병원에 방문한다.

식이요법

특별히 삼가야 할 음식은 없다. 만약 약물 치료 때문에 생긴 용혈성 빈혈은 해당 약물을 투여할 때 주의해야 한다.

 

                

 

  

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