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- - 정의
- 다발성 경화증(MS)은 중추 신경계의 가장 일반적인 질병이다. 오늘날 전 세계 MS 환자는 2,500,000 명이 넘으며, 중추신경계의 탈수초성 질환(demyelinating disease; 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질인 수초가 탈락되는 질병) 중 가장 흔한 유형이며, 주로 젊은 연령층에서 발생하는 만성 염증성 질환이다.
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- 수초(myelin sheath)란 신경세포의 축삭(axon)을 둘러싸고 있는 절연물질이며, 수초가 벗겨져 탈락될 경우 신경신호의 전도에 이상이 생기고, 해당 신경세포가 죽게 된다.
- 임상적으로 재발과 완화를 반복하는 질환이며, 초기에는 재발한 후 장애 없이 증상이 호전되지만 시간이 지나고 재발이 반복되면 완전히 호전되지 않고 장애가 남는다.
- 발병 초기에 치료를 시작하면 자연적으로 치유될 때보다 좋은 결과를 얻을 수 있다.
다발성 경화증은 모든 연령층에서 발생할 수 있지만, 주로 20~40세에 가장 많이 발생하고, 10세 이전이나 60세 이후에는 발병이 드물다.
- 남성보다 여성에게 2배 정도 많이 발생하는 편이다.
- 인종에 따라서 발생률에 뚜렷한 차이를 보이는데, 유럽계 백인에게서 가장 빈번하게 발생하며 동양인과 흑인에게서는 발생률이 상대적으로 낮다.
- 발생률은 위도 45~60도에서 가장 높고, 적도나 극지에 가까워질수록 낮아진다.
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- - 원인
- 다발성 경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 있는 환자에게서 주위 환경에 의해 일어나는 자가면역반응이 다발성 경화증의 발병에 주요하게 작용하는 것으로 추정된다.
- 유전적 요인이 있다는 것은 질병이 유전됨을 의미하는 것이 아니라, 어떤 유전적 인자가 그 질병의 감수성을 결정짓는다는 것을 말한다.
- 질병의 감수성을 결정하는 데는 하나의 우성유전자가 아닌 여러 개의 유전자가 관여할 것이라고 생각되고 있다.
다발성 경화증은 주로 뇌실 주위의 백색질 및 척수 등에 염증 세포가 침투하여 발생한다.
- 이러한 중추신경계의 염증세포 침윤(침투)는 자가면역체계의 이상에 의해 생기는 것으로 생각된다.
- 신체의 면역체계가 어떠한 기전에 의해 자극되어 자기 자신의 조직을 공격하게 되는지에 대해서는 여러 가지 가설이 제거되어 연구 중에 있지만, 아직 자세히 밝혀진 것은 없다.
- - 증상
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- ■ 시각 이상
- - 시야 혼탁
- - 복시
- - 시신경염
- - 불수의적 급속 안구 운동
- - (드물게) 시각의 완전한 소실
■ 균형 & 협동 운동 장애
- 균형의 소실 진전 불
- 안정한 보행 (운동 실조)
- 현기증
- 사지의 둔함
- 협동 운동 장애
- 허약: 특히 다리와 보행에 영향을 줄 수 있다
■ 경련성 (연축성)
- 근 긴장도의 변화와 근 경직이 움직임이나 보행에 영향을 미칠 수 있다.
- 근 경련
■ 감각의 변화
- 자통(얼얼한 느낌)
- 바늘로 찌르는 느낌
- 무감각(감각 이상)
- 작열감
- 통증은 MS와 관련될 수 있다. 예, 안면 통증 (삼차 신경통 등) 및 근육 통증
■ 비정상적 언어 감각
- 말의 속도가 느림
- 분명하지 않게 연달아 발음함
- 말 리듬의 변화
- 침 삼키기가 어려움 (연하 곤란)
■ 피로
쇠약성의 일반적인 피로로 예측이 불가능하거나, 활동성과 비례 관계에 있지 않습니다. 피로는 가장 일반적인(및 가장 문제가 되는) MS 증상 중 하나다.
■ 방광 & 장의 문제
- 방광의 문제로는 빈뇨(잦은 소변) 및/또는 결박뇨(급하게 소변을 보고싶은 느낌), 잔뇨감 또는 요실
금 등이 있다.
- 장의 문제로는 변비 및 흔하지는 않지만 장 조절을 하지 못하는 것이 포함된다.
■ 성행위
- 발기 부전
- 발기 감퇴
- 감각의 소실
■ 열에 대한 민감
- 이 증상은 일반적으로 증상을 악화를 일으키는 경우가 많다.
■ 인지 & 감정적 장애
- 단기 기억의 소실
- 집중력, 판단력, 또는 이해력의 소실
이러한 증상들의 일부는 곧바로 알 수 있지만, 피로, 감각의 변화, 기억 및 집중력의 문제와 같은 증상들은 잘 알 수 없는 경우가 많다.
이들은 다른 사람들에게 설명하기가 어려울 수 있고, 이로 인해 때로는 가족과 간병인들은 이러한 증상들이 MS 환자에 대하여 미치는 영향 및 고용, 사회 활동, 삶의 질에 대하여 미치는 영향을 제대로 인식하지 못하게 된다.
- 유형
■ 재발-완화형 MS
이 유형의 MS에서는 재발(악화, 공격)에 대한 예측이 불가능하며, 이러한 재발의 기간 동안 새로운 증상이 나타나거나 기존의 증상이 더욱 악화된다.
이는 다양한 기간 동안(수일 내지 수개월) 지속할 수 있으며, 부분적 또는 전체적인 완화(회복)을 나타낸다. 이 질병은 수개월 또는 수년간 활성을 나타내지 않을 수도 있다. (빈도 : 약 25%)
■ 양성 MS
완전한 회복을 나타낸 1 또는 2회의 공격 후, 이러한 유형의 MS는 시간의 경과에 따라 악화되지 않으며, 영구적인 장애를 나타내지도 않는다.
양성 MS는 발생 후 10-15년간 경미한 장애의 상태를 나타낸 것으로 확인할 수 있으며, 처음에는 재발-회복성 MS로 분류될 수도 있다. 양성 MS는 발현 당시 증상의 중증도가 낮은 경향을 나타낸다(예. 감각). (빈도 : 약 20%)
■ 2차 진행성 MS
처음에 재발-회복성 MS를 나타내었던 사람들 중 일부는, 재발이 중복되는 경우가 많은 질병의 과정에서 이후 진행성 장애의 발현을 나타낼 수 있다. (빈도 : 약 40%)
■ 1차 진행성 MS
이러한 유형의 MS는 뚜렷한 공격이 없지만, 느리게 발현되고, 서서히 악화되는 증상을 나타낸다. 이 유형에서는 결함 및 장애가 누적되며, 언젠가 안정 상태가 될 수도 있고, 수개월 및 수년간 지속될 수도 있다. (빈도 : 약 15%)
- - 진단
- 다발성 경화증의 진단은 환자의 병력, 신경학적 진찰을 바탕으로 결정하며, 추가적으로 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI), 뇌척수액검사, 유발전위검사 및 감별진단을 위한 혈액검사 등이 필요하다. 정확한 진단을 위해서는 대화를 통해 환자의 병력을 자세히 알아내는 것이 무엇보다 중요하며, 발병일과 진행 속도, 증상의 호전과 재발, 완화 기간 등의 정보가 진단에 특히 유용하다. 일반적으로 젊은 성인의 경우 시간적으로는 질병의 악화와 호전이 반복되고, 공간적으로는 중추신경계에 산재한 두 가지 이상의 병적인 변화를 시사하는 임상 증상이 관찰된다면 임상적으로 진단할 수 있다.
- - 검사
- 다발성 경화증에 의한 병적인 변화는 뇌 자기공명영상(뇌 MRI) 검사에서 가장 잘 관찰된다. 또한 조영제를 투여하여 촬영하는 조영증강 MRI에서 질환의 활성도를 간접적으로 추정할 수 있다. 뇌척수액검사는 다발성 경화증의 진단에 보조적인 역할을 한다. 유발전위검사는 시각신경 및 척수신경의 기능을 전반적으로 검사할 수 있으며, 가벼운 병적인 변화나 과거 병력을 추정하는 데 도움을 준다. 기타 다발성 경화증과 비슷한 증상이 나타날 수 있는 다른 질환을 감별하기 위한 혈액검사도 필수적이다.
- - 치료
- 다발성 경화증의 치료는 크게 급성기 치료와 장기적인 질병완화 치료, 그리고 증상완화 치료로 나눌 수 있다. 급성기에는 일반적으로 고용량 스테로이드의 정맥주사 요법을 사용한다. 스테로이드는 급성기에 증상을 완화시키고 회복 기간을 줄여주지만, 장기적으로 투여할 경우에는 다양한 부작용이 나타날 수 있으므로 사용에 주의를 요한다. 여러 가지 원인에 의해 질병완화 치료를 하기 어려운 환자들은 저용량 스테로이드 유지 요법을 사용하기도 한다.
대표적인 질병완화 치료제로는 인터페론(beta-interferon)과 글라티라머 아세테이트(glatiramer acetate)가 있다. 이들은 재발완화형 다발성 경화증에서 재발하는 횟수를 줄이고, 재발 시에 나타나는 증상을 완화하는 효과를 가지고 있다. 그러나 이차진행형으로 전환된 환자에서는 뚜렷한 효과가 나타나지 않기 때문에 이 경우에는 환자의 장애를 예방하기 위한 조기 치료가 가장 중요하다. 다발성 경화증으로 인해 나타나는 여러 증상과 신경학적 장애를 줄여주기 위한 증상완화 치료도 시행한다.
다른 문제가 있을 경우에는 다음과 같은 전문가의 소개를 받을 수도 있다.
물리치료사
비뇨기과 의사
정신과 의사
작업치료사
사회복지사
카운셀러
언어치료사
영양사
다른 서비스에는 다음과 같은 것이 있다.
가정에서 환자를 직접 돕기
자산 관리와 협력에 대한 조언
- - 경과/합병증
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다발성 경화증은 증상의 악화와 완화가 반복되는 특징을 보인다. 이러한 유형을 재발완화형(relapsing-remitting) 다발성 경화증이라고 하며, 가장 일반적인 유형의 다발성 경화증이다.
약 10%의 환자는 1~2회 정도 증상의 재발과 회복을 반복한 후, 더 이상 병이 악화되지 않고 가벼운 정도의 장애만 남거나 장애가 전혀 없이 회복되며 이를 양성 다발성 경화증이라고 한다.
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재발완화형 다발성 경화증 환자들은 발병 후 일정 기간 동안 불규칙한 재발과 완화를 반복하면서 신경계 손상이 점차 쌓이게 된다.
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따라서 재발 후 회복되는 정도가 크게 줄어들어 증상이 악화되거나, 또는 뚜렷한 재발 없이 마치 만성퇴행성질환과 같은 양상으로 점차적으로 증상이 악화되는 경우도 있다. 이를 이차진행형(secondary progressive) 다발성 경화증이라고 한다.
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일반적으로 재발완화형 다발성 경화증 환자 중 10년 이내에 이차진행형으로 진행되는 경우가 약 50% 정도이며, 25년 이상 지나면 90%에 이르는 환자가 이차진행형으로 전환된다.
마지막으로 뚜렷한 재발 없이 처음부터 점진적으로 진행되는 경우가 있는데, 이를 일차진행형(primary progressive) 다발성 경화증이라고 한다.
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