홍반성 루푸스 치료

[허준의 후예]

홍반성루푸스(Lupus Erythematoses)
만성 피부 홍반성 루푸스, 아급성 피부 홍반성 루푸스, 급성 피부 홍반성 루푸스 등으로 나뉜다. 아직까지 원인이 밝혀지지 않은 만성의 염증성 질환으로 자가면역 항체의 생성이 흔히 관찰되므로 자가면역 질환의 대표적인 예로 간주되고 있다. 과거에는 피부에 국한된 질환인 원판상 홍반성 루푸스와 전신적인 질환인 전신성 홍반성 루푸스로 구분하였으나 홍반성 루후스가 가지는 다양한 임상형의 스펙트럼들이 밝혀지면서 홍반성 루푸스를 단일한 개념으로 이해하기 보다는 임상 및 검사소견상 비슷한 양상을 나타내는 몇가지 아형으로 구분하는 것이 적절하다고 여겨진다.
(1) 아급성 피부 홍반성 루푸스
㉠ 발생빈도
전체 홍반성루푸스 환자의 10%(한국인의 경우는 3%미만 정도)
㉡ 연령
청장년층이나 중년층에서 다발
㉢ 인종별
흑인이나 동양인에게서는 비교적 드물다.
㉣ 성별
여자>남자
㉤ 유발인자
일광의 노출
㉥ 병력 및 피부병변
비교적 급속하게 발생하며 윤상 또는 환상의 구진인설성(건선과 비슷한 모양)의 발진으로 상부, 체간, 팔, 手背部 등 호발한다. 전신증상으로 만성적인 가벼운 피로감이나 권태감을 느낄 수 있고 전신적으로는 약간의 관절통이나 발열이 있을 수 있다. 피부 병변은 어깨, 팔의 신측부, 가슴 등에 주로 분포하며 안면과 두피에는 잘 발생하지 않는다. 약 반수에서 광과민성을 나타낸다. 모발은 미만성으로 비반흔성의 탈모를 보일 수 있고 조갑주위 모세혈관의 확장을 보일 수도 있다.
㉦ 감별진단
제 2기 매독이나 건선, 지루성피부염, 체부백선 등과의 감별이 요구된다.
㉧ 진단
항핵항체의 역가가 낮다. 광범위한 특징적인 홍반성병변과 조직학적으로 표피 기저세포층의 액화변성 등으로 알 수 있다.
(2) 급성 피부 홍반성 루푸스
급성의 피부 홍반성 루푸스의 병변은 거의 전부가 활동성의 전신성 홍반성 루푸스에서 발견된다. 그러나 전신성의 경우는 반드시 급성 피부 홍반성 루프스가 나타나는 것은 아니고 전신질환의 존재나 활동성을 반영하는 비특이적인 피부병변도 환자의 40-60%에서 나타난다. 급성 피부 홍반성 루프스의 특징은 안면의 주위에 호발하는 광범위한 반상 혹은 구진성의 홍반이다.
(3) 만성 피부홍반성 루푸스
㉠ 역학
연령적으로는 20-45세정도, 여자가 남자보다 많고 흑인에게서 더욱더 심한 증상을 보이는 경우가 많다.
㉡ 분류
원판상루푸스와 루푸스 피하지방층염으로 분류한다.
㉢ 병력
수개월에서 수년동안 지속이 되며 약간의 소양증이 있거나 피부의 별다른 자각증상이 없다. 전신적인 상태도 별다른 이상이 없다.
㉣ 이학적소견
피부병변은 초기에는 구진 또는 판으로 경계가 분명하고 인설이 덮인 모양을 보인다. 인설을 제거하기가 쉽지 않다. 만기로 가면 병변이 위축되고 다소 함몰되며 가장자리는 약간 융기되어 보인다. 홍반 위에서는 모세혈관의 확장소견을 볼 수있다. 모낭의 확대나 반흔성 변화도 관찰된다. 치료하지 않고 오래 경과되면 안면에서 반흔, 함몰, 경축된 변화를 나타낸다. 색은 선홍색 또는 분홍색의 병변을 나타내며 또는 백색의 반흔성 반으로 보이기도 하는데 동양인이나 흑인에게서는 과색소 침착의 소견을 흔하게 보인다. 호발부위는 안면, 두피. 전박, 手背部, 드물게는 체간에도 발생할 수 있다.
모발에서 반흔성의 탈모의 소견을 보인다. 口脣의 병변은 약 5% 정도에서 보이고 협부의 점막 혹은 혀, 구개 등에서 궤양이 동반되거나 혹은 위축성 홍반이나 백색의 반으로 발견된다.
㉤ 감별진단
일광각화증. 판상건선, 다형광발진, 심상성루프스, 안면백선 등과의 감별이 필요하다.
㉥ 진단
항핵항체검사는 양성을 보이는 빈도가 매우 낮다. 그러므로 임상증상과 병리학적인 소견을 위주로 한다