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뇌를 둘러싸고 있는 지주막 세포(arachnoid cell)에서 기원하는 종양으로, 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다. 생기는 위치는 90% 이상이 천막상부에 발생하고 후두개와에서 10% 미만, 그리고 뇌실 내에서도 드물게 발생한다.
정확한 수막종의 발생 원인은 알려져 있지 않지만, 다음과 같은 몇 가지가 원인으로 대두되고 있다.
1) 뇌막의 만성 염증성 반응
2) DNA 바이러스 감염
3) 방사선 노출에 따른 DNA 손상으로 인한 종양 발생
일부에서는 종양 억제 유전자(NF2, BAM22, MN1 gene)의 소실과 수막종의 발생이 관련있다는 보고도 있다.
뇌수막종의 임상 증상은 종양의 위치에 따라 다르게 나타나며, 뇌 조직 및 뇌신경의 압박과 주위 뇌 부종에 의해서 유발된다. 위치에 따른 몇 가지 임상 증상은 다음과 같다.
1) 후신경구 수막종 (olfactory groove meningioma)
양측 전두엽을 압박하여 서서히 진행하는 정서 장애, 무관심 등을 주 증상으로 하는 전두엽 증후군(frontal lobe syndrome)이 가장 흔한 증상이다.
2) 터키안 결절 수막종 (tuberculum sellae meningioma)
종양이 성장하면서 같은 쪽의 시신경을 압박 전위시켜서 시력소실 및 시야 장애가 가장 흔한 증상이다.
3) 시신경 수막종 (optic nerve sheath meningioma)
시신경 수막에 존재하는 지주막 세포에서 기원한 것으로 안구 돌출과, 시력감퇴가 주 증상이고 외안근 운동(안구 밖에 붙어 있는 근육에 의해 안구를 자유롭게 움직이는 운동)은 마지막까지 유지되는 것이 보통이다.
4) 해면 정맥동 수막종 (cavernous sinus meningioma)
해면 정맥동 내의 뇌신경 압박에 의한 안구운동 장애와 안면 감각저하, 두통, 시력소실 등의 증상이 흔하다.
5) 시상동 주변 수막종 (parasagittal meningioma)
시상 정맥동의 바깥쪽 벽에서 기원하며 정맥동을 따라 시상 단면의 어느 부위에서 발생하느냐에 따라 발현 증상이 달라진다. 중간 1/3의 위치인 경우에는 운동-감각 영역과 근접하여 초기에 반대측 마비 및 감각이상을 일으킬 수 있다.
6) 대뇌겸 수막종 (falcine meningioma)
시상동 주변 수막종과 비슷한 임상 양상을 보일 수 있다.
7) 뇌실 내 수막종 (intraventricular meningioma)
주로 측내실에 존재하며 제3뇌실이나 제4뇌실에 생기는 경우는 상대적으로 드물다. 발생 부위에 따라 다르지만 주된 증상은 폐쇄성 수두증 및 두개강 내압 상승에 의한 두통, 오심, 구토 증상이다.
8) 후두와 수막종 (posterior fossa meningoma)
- 천막 수막종 (tentorial meningioma) : 종양이 작을 경우에는 특이 증상은 없으나, 커지면 뇌간 압박 및 뇌신경 마비 증상을 일으킬 수 있다.
- 소뇌 궁륭부 수막종 (cerebellar convexity meningioma) : 동측 소뇌압박에 의한 증상과 제4뇌실, 뇌 척수로 폐쇄에 의한 수두증을 동반할 수도 있다.
- 소뇌 교각부 수막종 (cerebellopontine angle meningioma) : 안면통 및 안면 마비, 청력 감소 등의 증상을 일으킬 수 있다.
- 사대 및 추사체 수막종 (clival and petroclival meningioma) : 크기 및 위치에 따라 여러 증상을 나타낼 수 있으나 뇌신경의 마비 증상과 반신부전 마비 같은 뇌간 압박 증상, 소뇌 압박 증상 등이 복합적으로 나타날 수 있다.
- 대공 수막종 (foramen magnum meningioma) : 초기에 목의 운동에 따른 목 부위의 통증 및 목 뒤의 통증이 있을 수 있으며 종양이 커지면 연수 및 척수를 압박하여 양팔의 감각 장애와 반대측 다리 마비 등의 증상을 일으킬 수도 있다.
두개 단순 방사선 촬영은 이 방법만으로는 진단이 쉽지 않으나 단순 방사선 촬영을 통해서 골화 과잉증(골형성 과다증, hyperostosis) 내지는 석회화(calcification) 소견을 확인할 수 있으며 두개압 상승의 소견도 관찰될 수도 있다.
CT, MRI 촬영을 통하여 종양의 위치, 크기, 성상을 확인할 수 있으며, 확진은 조직검사를 통해서 가능하지만, MRI를 통해 어느 정도 뇌수막종의 진단이 가능하게 되었다.
뇌혈관 조영술은 진단 목적으로 시행하지는 않고 혈관의 분포에 대한 정확한 정보가 필요할 경우 수술 전에 시행하게 된다.
수술의 일차적 목적은 정확한 조직 진단과 침범된 경막과 두개골을 포함하여 종양을 완전 제거하는 것이다. 다만 이러한 목표는 환자에게 신경학적인 장애를 주지 않는 범위 내에서 이루어져야 하며 이는 외과적인 판단에 따라 내려지게 된다.
종양의 완전 제거가 불가능하거나 환자에게 심각한 신경학적 기능장애가 남을 수 있다고 판단되는 경우에는 아전 적출술(부분절제술, subtotal resection)만 시행할 수도 있으며, 이 경우 잔여 종양에 대해서는 경과 관찰을 하거나 방사선 수술 또는 방사선 치료를 추가할 수도 있다.
수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 한다.
최근 들어 감마나이프 등의 방사선 수술이 많이 적용되고 있다. 모든 뇌수막종의 경우에 방사선 수술을 시행하는 것은 아니며, 주로 크기가 3cm 이하이거나 수술에 따른 위험성이 크다고 판단되는 경우 방사선 수술을 통해 치료할 수 있다. 외과적인 판단과 환자의 선호도 등의 종합적인 고려가 필요하며 신경외과 의사와 충분한 상담이 필요하다.
일부 제한적인 경우에 경과 관찰을 하는 것도 하나의 방법일수 있다. 즉, 우연히 발견된 작은 크기의 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가졌지만 경미한 증상만을 가진 환자, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 경과 관찰을 고려해 볼 수도 있다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 MRI 촬영 등을 통하여 종양의 성장을 지속적으로 감시해야 하며, 성장이 관찰되거나 새로운 증상의 발현, 악성 수막종의 가능성이 있는 경우에는 적극적인 치료를 고려해야 한다.
대부분의 수막종은 양성 종양으로 천천히 자라는 경우가 많으나 일부에서는 주변 뇌 조직 침윤과 빈번한 재발을 하는 악성 종양인 경우도 있다. 때문에 수술적인 치료를 통하여 조직 진단 및 종양을 완전히 제거하는 것이 좋으나, 크기가 작거나 깊이 위치하고 있거나 수술에 따른 위험이 크거나 고령의 환자 등의 경우에는 감마나이프 수술 등의 방사선 수술을 시행하기도 하며, 종합적인 임상 양상을 고려하여 경과 관찰을 하기도 한다.
일단 증상을 일으켜 발견된 종양은 향후 점차 증상을 악화시킬 가능성이 많으므로 치료를 고려하는 것이 좋다.
아직까지 뇌수막종 발생을 일으키는 정확한 원인 및 예방법에 대해서 알려진 것은 없다.
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첫댓글 감사드립니다>>>>>>
좋은 정보 감사합니다^^
감솨합니다.
감사드려요^&^