대혈관 전위증 (TGA, Transposition of the great arteries)
대혈관 전위증이라하면 말그대로 우심실에서 폐동맥이 나오는 것이 아니라 대동맥이 나오고 좌심실에서 폐동맥이 기시하는 경우이다. 이 두혈관의 해부학적인 관계를 이해하는 것이 태아에서 진단을 하는데 도움이 되리라 생각된다. 대개는 우심실이라는 구조는 좌심실에 비해서 우측 앞쪽에 위치를 한다. 따라서 거기에서 기시하는 대혈관이 대동맥이든 혹은 폐동맥이든지 간에 좌심실에서 기시하는 혈관보다는 우측 앞쪽에 위치를 한다. 결국 대혈관 전위증의 경우는 우심실에서 대동맥이 기시하는 병이기 때문에 삼혈관 영상(아래 윗줄 좌측 그림참조)에서 보면 대동맥이 우측 앞에 위치를 한다. 이경우 aortic arch view를 잡으면 정상해부학에 보는 ductal arch view를 흉내내게 된다. 하지만 커다란 차이점은 aortic arch view가 비록 ductal arch view를 흉내내긴 하지만 머리로 가는 혈관들이 분지를 하는 것을 확인함으로서 이것이 대동맥 궁이라는 것을 확인할 수가 있다. 결국 우심실에서 기시하는 혈관으로 목으로 가는 혈관을 분지하는 것을 확인한다면 대동맥궁으로 확진을 할수가 있는 것이다.
대혈관 전위증에서도 좌경사위 영상를 얻으면 두개의 혈관이 나란히 보인다. 어쨋거나 이런 영상에서 두개의 혈관이 교차하지않고 나란히 보인다면 거의 100%에서 대혈관 기시 이상을 의심해도 된다. 문제는 이런 영상에서는 우심실 양대혈관 기시증과의 감별이 어렵다 (DORV 참조). 따라서 서로 비슷한 영상을 얻었다고 해서 곧바로 진단의 오류를 범하지 않기를 바란다. 삼혈관 영상에서 보면 어느정도는 감별이 되기 때문이다. 아래 그림 (위줄 우측그림)에서도 두개의 혈관이 서로 나란히 보이고 있고 주의를 기울이지 않으면 두혈관 모두가 우심실에서 기시한다고 오해를 할수 있기 때문이다. 물론 이경우는 영상의 질이 좋지 않아서 생긴 문제일수도 있지만 어쨋거나 좌경사위 영상및 삼혈관 영상을 함께 보면서 판단할 필요가 있다.
대혈관 전위에서도 동반된 질환에 따라서 예후에 많은 영향을 미친다. 폐동맥 벨브는 잘생겼는지 대동맥 밸브의 이상이 있는지 혹은 VSD가 동반되었는지 위치와 크기는 어떠한지가 모두 중요한 소견이다. 아래의 증례는 VSD와 PS 가 동반되었다. 심실중격의 위치는 대동맥 바로 아래에 위치를 하고 있다(아래줄 좌측그림참조). 이경우는 출생후 심실내 턴넬공법을 사용하여 좌심실에서 심실중격을 거쳐 대동맥으로 곧바로 혈류를 유지할 수가 있다. 혈류는 좌-우단락을 보이고 있다(아래줄 우측그림참조) 문제는 폐동맥 밸브의 협착이 있어서 우심실에서 폐동맥으로는 인조혈관을 이용하는 Rastelli 수술의 적응증이 될것 같다. 이경우는 후에 폐동맥 밸브를 교체해주는 수술까지도 환자, 보호자에게 설명을 해줄수 있어야 한다.
어쨋거나 대혈관 전위증과 양대혈관 우심실 기시증은 삼혈관 영상에서 감별이 필요하다. 대혈관전위증에서 폐동맥은 좌심실에서 기시하기 때문에 대개는 흉곽에서 먼거리를 유지하고 있고 반대로 DORV의 경우 두 혈관이 모두 흉벽에 가까이 위치를 하고 있다. 뿐만 아니라 대혈관 전위증에서는 대동맥과 폐동맥이 전후관계를 유지하는 경우도 많기 때문에 삼혈관 영상에서 두혈관이 AP relation을 보인다.
그림설명) 첫번째 그림에서는 대동맥이 우측앞에 있고 세개의 혈관이 삼각형 배열을 취한다. 두번째 그림에서 두 혈관이 서로 나란히 기시한다. 폐동맥 밸브의 협착이 있다. 세번째 그림에서 심실중격결손은 대동맥 아래에 있다. 네번째 그림에서 칼라는 주로 좌우 단락을 보인다.