육종[sarcoma]의 정의· 연부조직 육종

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육종[sarcoma]연부조직 육종은 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말합니다. 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 육종이라고 합니다.

육종[sarcoma]의 정의· 연부조직 육종
연부조직 육종은 폐나 간 등의 실질장기와 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말합니다. 따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간(體幹), 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있습니다.

- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)
후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
조직구(Histiocyte)에서 기원하며, 섬유모세포와 관련이 많습니다.
호발 부위는 하지 중에서도 대퇴 부위이며, 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.

- 평활근 육종(Leiomyosarcoma)
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며, 사지에는 흔하지 않습니다. 남자보다 여자에서 흔하며, 30세 이후에 많습니다.

- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)
주로 두경부나 고환 주위에 잘 발생하고, 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도 밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.

- 활막 육종(Synovial Sarcoma)
활막육종은 사지의 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생되나, 실제 관절내에 생기는 경우는 드문 악성종양입니다. 호발부위는 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생하고, 상지, 두경부, 흉복부 벽에 생깁니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성종양으로 궁극적으로는 폐에 전이됩니다.

- 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 보일 수 있는 모든 악성종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추세포육종을 총칭합니다. 주로 20~50세 사이에서 발생하고, 주로 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생기는데, 약 50% 정도가 신경섬유종 1형에서 발생합니다.

- 혈관 육종(Angiosarcoma)
악성 연부 조직 종양 중 가장 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.

- 섬유 육종(Fibrosarcoma)
호발 부위는 대퇴의 원위1/3부위, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등입니다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유 육종을 의심하여야 하며, 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.

- 상피육종(Epithelioid Sarcoma)
10~35세의 젊은 층에 생기며, 주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고, 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽습니다.

- 투명세포 육종(Clear Cell Sarcoma)
20~40세의 젊은 층에서 호발하며, 여자에서 좀 더 흔히 발생합니다. 일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나, 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생합니다.

- 혈관외피종(Hemangiopericytoma)
글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor) 중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속합니다. 주로 청장년 이후에 발생하고, 어린이에게는 매우 드뭅니다. 주로 대퇴, 골반부, 후복막부에 발생하고 통증이나 압통이 없는 경우가 많기 때문에 양성으로 오인되기 쉽습니다.

· 뼈에서 발생되는 육종
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
슬관절 주위의 골간단부(骨幹端部)는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단(骨端)에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간(骨幹)에는 유잉 육종, 악성 골림프종, 내연골종, 연골육종, 그 밖에 골반골에는 연골육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.

- 골육종(Osteosarcoma)
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다.
골육종은 주로 긴 뼈 끝부분, 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반 이상이 이에 해당됩니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며, 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다.전체 연골육종의 2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골육종으로 구분됩니다.

- 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)
1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술하였는데, 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었습니다. 유잉육종의 조직발생은 불확실하여 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양입니다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고, 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생합니다. 드물게 골외 원발병소를 가지기도 합니다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성종양입니다.
장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번합니다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)
섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성됩니다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분됩니다.하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있습니다.50% 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발합니다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않습니다.

 - 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)
조직학적으로 지방모세포의 존재가 지방육종의 특징입니다.
높은 분화도(well differentiated), 점액성(myxoid), 원형성(round cell), 역분화성(dedifferentiated), 다형태(pleomorphic) 타입(type)으로 분류합니다. 높은 분화도(well differentiated) 형은 매우 악성도가 낮은 육종으로 재발은 가능하나 원격전이는 거의 하지 않으므로 피하층이나 근육내에서만 발생되었을 때는 비정형 지방종(Atypical lipoma)로 부르기도 합니다. 반면 다형성(pleomorphic)형과 미분화성(dedifferentiated)형은 예후가 좋지 않습니다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histicytoma)
조직학적 소견으로 미분화되고 매우 다양한 소견을 보이며, 특징적인 소용돌이 현상의 배열을 보이고 방추형 세포와 거대 세포가 교원질성 기질내에서 관찰됩니다. 악성 섬유성 조직구종의 조직학적 분류는 섬유(fibrous), 조직구성(histiocytic), 염증성(inflammatory), 거대세포(giant cell) 그리고 혈관종성(angiomatoid)이 있습니다. 그중 섬유(fibrous)형이 가장 흔하며, 혈관종성(angiomatoid)형이 가장 빈도가 낮습니다.

- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)
조직학적으로 4가지 형태로 분류되나, 서로 겹쳐서 나타나는 수가 많습니다. 배아형(embryonal)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50~60%정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 현미경하에서는 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)로 따로 분류하기도 합니다. 폐포형(alveolar)은 약 20%정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로 10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다. 다형태형(pleomorphic)은 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다. 포도송이형(botryoid)은 전체의 5~10%정도이며, 주로 점막을 가진 빈 내장 기관, 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.

- 혈관 육종(Angiosarcoma)
여러 가지 형태로 분류될 수 있으나, 주로 저악성도의 혈관종양을 혈관내피종(hemangioendothelioma)으로 지칭하고, 고악성도의 혈관 종양을 혈관 육종(angiosarcoma)으로 통일하여 부르기도 합니다.

- 활막 육종(Synovial sarcoma)
조직학적으로 전형적인 이상성(biphasic) 활막육종은 상피세포(Epithelial cell)와 원추세포(spindle cell)가 섞여 있는 형태로 나타나고, 단상성(monophasic)형은 비교적 드뭅니다. - 골육종(Osteosarcoma)
골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface) 골육종 등이 있습니다.

병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나, 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary) 골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다.

골육종을 악성 정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 되며, 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암화학치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.

원발성 골육종의 분류원발성 골육종의 분류고악성 골육종중악성 골육종저악성 골육종

골모세포형
연골모세포형
섬유모세포형
혼합형
소세포형
혈관확장형
고등급표면 골육종

골막 골육종

방골성
골내 저등급 골육종

- 연골육종(Chondrosarcoma)
75% 정도가 중심성(central) 연골육종이며 골반골에 가장 많이 발생하여, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성(periosteal) 연골육종과 투명세포성(clear cell), 간엽성(mesenchymal), 미분화성(dedifferentiated) 연골육종으로 분류할 수 있습니다.

- 유잉육종(Ewing Histiocytoma)
조직 발생이 불확실한 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양으로, 소아에서는 골육종 다음으로 흔합니다. 골반골, 대퇴골, 경골 및 상완골에 전체의 65%정도가 발생합니다. 유잉육종과 원시신경 외배엽세포종(primitive neuroectodermal tumor, PNET)은 상염색체의 결손[t(11 : 22)(q24 : q12)]을 보이는데 이는 이들 종양의 표식자로 생각됩니다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골 조직에서도 최초로 보고되었습니다.종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나, 최근의 면역조직 화학적 연구에 의하면 원시 간엽성 세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양 세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성 섬유성 조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)
원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.

자료출처:국가암정보센터 암정보

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