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림프종 환우 Cafe 『림사랑』
 
 
 
카페 게시글
질문합니다 스텔라님 도와주세요. (희귀아형)
건강찾자 추천 0 조회 697 24.06.18 19:25 댓글 12
게시글 본문내용
 
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댓글
  • 24.06.19 02:56

    첫댓글 https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/8194
    https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/7752
    https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/8250
    참고하십시오.
    위 결과로는 어느 아형이 더 가능성이 있을지 잘 모르겠습니다. 결과지에서는 2번을 유력하게 보는 것 같습니다.
    1. NLPHL의 치료는 1기(방사선 치료)를 제외하고는 호지킨 ABVD 항암에 리툭시맙 추가 +/- 방사선입니다. 이 아형은 다수가 1~2기에 발견되고 보통 지연성인 특징을 갖습니다.
    2. THRLBCL의 기본 치료는 알찹인데 병변이 매우 공격적이면 r-EPOCH와 같은 항암제를 고려하실 수도 있습니다. 보통 3~4기에 다수가 확진됩니다.
    3. PTCL-Tfh의 기본 치료는 CHOP인데 발현하는 항원에 따라 표적치료제가 첨가될 수도 있습니다.

  • 작성자 24.06.19 06:11

    답변 감사합니다. 20대 중반이고, 4기(뼈전이)만 있는 상황입니다. 37도 초반 미열, 야간의 땀 정도 증상이 나타나고 별다른 증상은 없는데, 지연성, 공격성 판단은 maxSUV로 판단하는건가요? maxSUV가 높은데 종양 크기 성장이 느릴수도 있나요?

  • 24.06.19 12:27

    @건강찾자 SUVmax로는 어느 정도 추측만 가능할 겁니다. 보통 18~20 이 넘으면 공격성이 있다고 보는데 지연성도 그 이상도 되시는 분들도 논문들 보면 계시고요. 위 아형 중엔 지연성은 없습니다. 단 1번 아형이 공격형에 준하는 항암을 하지만 지연성인 특성을 갖는 거고요. 특히 이 아형의 1기인 경우는 주로 방사선 치료를 한다고 나와 있습니다. 우선 정확한 아형이 나와야 맞는 항암제를 투여하니 기다리실 수밖에요.

  • 작성자 24.06.19 12:32

    @steller 자세한 답변 감사합니다. t세포 rosetting 모형이 일부 보인다는데 이것은 NLPHL만의 특징으로 봐도 될까요??

    또한 t세포 림프종이 아닌데 TCR rearrangement가 양성일수 있는지 궁금합니다.

    세가지 모두 특이 케이스인지 정보가 거의 없네요...

  • 24.06.19 13:03

    @건강찾자 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3823948/ 이 논문 도표 3 보시면 THRLBCL에는 PD1+ rosetting T cells 를 가진 환우들이 없었네요. 20대 이시면 THRLBCL 특징을 갖는 NLPHL일 수도 있겠습니다. 빅 5 병리과에서 진단 꼭 받으십시오.
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8234802/ 좀 더 NLPHL의 세부 타입에 대한 설명이 되어 있는 논문입니다. 위 조직검사 결과지에서 타입 D와 E임을 배제할 수 없다고 했는데 NLPHL의 75%가 A와 B 타입, 나머지가 C~F 타입입니다. C~F 타입은 NLPHL이 THRLBCL 혹은 DLBCL로 변형하는 단계라고 생각하는 분들도 계시고요. TCR rearragement는 t세포 림프종를 확진하는 주요한 지표이지만 t세포가 아닌 다른 림프종에서도 나타나는 경우도 있다고 알고 있습니다.

  • 24.06.19 13:09

    PTCL-tfh일 가능성이 가장 적어 보입니다. 원래 NLPHL과 THRLBCL에서 AITL과 같은 세포 형태가 자주 관찰된다고 하는데 조직검사 결과지를 보면 PTCL과는 거리가 멀어 보여서요. 단 b세포 및 t세포 성분에서 단클로성 증식이 관찰된다고 해서 조금 애매하긴 하지만요. 결과 기다려 보십시오.

  • 작성자 24.06.19 13:26

    감사합니다. 절개생검으로 다시 조직검사를 할 예정인데 기다려봐야겠네요....

  • 작성자 24.06.27 17:42

    스텔라님 총생검 결과지는 이렇게 나왔고 지난주에 절개생검은 아직 가진단만 나온 상황입니다.

    1번인 nlphl은 이번에 후보에서 제외되었고, 2번인 thrlbcl을 기준으로 항암을 진행(rchop)한다고 하시는데 t세포쪽 림프종을 여전히 배제하지는 못한다고 하시네요(tcr재배열)

    이런경우 림프종 두종류가 있다고 보는건가요...?

    그리고 dlbcl이라면 non gcb에 트리플익스프레서 처럼 보이는데 thrlbcl은 무관하다고 봐도 되는 건지 걱정됩니다.

    시간이 너무 많이 지체되어서(종양 존재 파악하고 병원 과 돌면서 벌써 10주가 지나서 병이 많이 진행되었을까봐 매우 초조합니다)

    다른병원 크로스체크하기에는 힘들것 같은데 현재 병원 진료를 믿고 다음주 부터 rchop받는게 맞는지 의견을 여쭤보고 싶습니다.

  • 24.06.28 05:36

    @건강찾자 KI-67이 매우 낮네요. 공격성에서는 매우 보기 드문 %입니다. bcl2와 bcl6의 양성만으론 더블 히트를 알 수 없습니다. 발현 %가 있어야 합니다. C-myc도 focal positive로 보아 발현율이 매우 낮을 것 같습니다. 지금 몸 상태가 괜찮으시면 삼성, 성모, 아산 중 한 곳에서 더 판독을 해보시면 좋을 것 같습니다. 하지만 최근 10주간 병변이 영상에서 진행된게 보인다면 항암 들어가시고 아형 크로스체크만 해 보십시오.아형 바뀌면 1차 항암후 항암제 변경 가능한 걸로 알고 있습니다.

  • 작성자 24.06.28 06:08

    @steller ki67이 t에서만 10% 미만이라고 생각했는데 b셀 t셀 포함 10퍼라는 이야기일까요...?

  • 24.06.28 08:01

    @건강찾자 병리과에 문의하셔야겠지만 높으면 %가 표시되어 있었을 거라 생각합니다. 포함은 아니고 b세포는 양성이고 t세포는 10% 같은데 경계성 아형 아니가 싶기도 하고요. 1번에서 2번으로 가는... 그런데 세포의 특징을 보면 1에 가깝고 발현은 2에 가깝고 그런데 t세포 유전자 재배열 되어 있으니... 그래서 크로스체크가 필요해 보입니다.

  • 작성자 24.06.28 09:35

    @steller 삼성서울, 서울성모, 서울아산에서 크로스체크 진료 예약이 빠른 시일내로 잡힐지 모르겠네요... 급한대로 여의도성모라도 가봐야할지 너무고민됩니다.

    담당의는 3번인 ptcl-tfh가 섞여있더라도 어차피 rchop에 chop이 포함되는거니 그냥 2번 thrlbcl 기준으로 다음주 금요일부터 rchop을 받자고 하셨는데, 서울 메이저 병원으로 가면 치료법이 달라질지... 애초에 이 아형이 매우 드물고, tcr 재배열까지 있다는게 너무 찝찝합니다 ...

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