※ FOP란?
FOP는 Fibro-displavsha Os-sih-fih-cans Pro-gress-eva의 약자로서 “부드러운 연결조직이 점차 뼈로 바뀐다.”는 의미이며, 17세기와 18세기에 최초의 기록이 있습니다.
19년 국문 질환명 ‘진행성 골화섬유형성이상’으로 변경되었으나 이전에는 ‘진행성 골화성 섬유이형성증’이라고 불리었다.
더 오래전에는 MOP(Myositis Ossificans Progressiva)으로도 알려져 있다. 우리말로는 ‘진행성 골화성 근염’이라고 했었다. 1970년에 근육, 섬유질 다른 것들의 문제성을 알고 FOP으로 변경하였다.
※ 증상(증후)
출생 시 발가락이 기형으로 태어난다. 그 외로는 이상이 있는 곳은 없으며 모두 정상적으로 보인다. 신생아 때는 heterotopic Ossification로 적게 나타나지만, 내외부 자극과 낙상으로 인해 악화 되거나 나이가 들어감에 따라 점차 몸 전체적으로 심해져 간다. 고통을 느끼게 하는 섬유성 결절이 목, 목 뒤, 등, 어깨에 생겨서 뼈로 형성된다. 보통은 상체부터 진행이 시작돼 하체는 대게 늦게 진행이 온다. 하지만 환경에 따라 사람마다 뼈가 생성되는 시기나 진행 과정은 다르다.
※ FOP로 인한 합병증
전음성 난청(conductive hearingloss)청각이상, 호흡기 감염,
개구 장애로 인한 영양실조 사망, 흉곽운동의 제한, 원형탈모,
지능 저하, 척추 옆굽음증(척추 측만증).