키아리 기형과 수두증과의 관계

[키다리 아저씨]

안녕하세요 키다리 아저씨입니다.

회원가입 인사란에 어느 분께서 수두증과 키아리 기형에 대해서 기술 한 것을 보았고 그리고 개인적으로 이 기형과 수두증 등에 대해서 멜로 문의 하신 분도 있고 해서 이참에 한번 정리를 해 보았습니다. 참고만 하십시요

키아리 기형과 수두증

키아리라는 것은 이병을 처음 명명한 사람의 이름입니다. 과거에는 아놀드 키아리 기형이라 했었는데 아놀드라는 것이 빠지게 되었지요. 그 이유는 아놀드도 사람이름 인데 이 분 보다는 키이리라는 분이 더 기여를 많이 했다고 해서 이제는 키아리 기형이라 정해서 부르기로 하고 쓰고 있습니다.

뒤쪽 뇌 즉 소뇌의 이상을 특징에 따라 4가지로 나누고 (제 1형~제4형) 있고 이 4가지 형 중 제 1형과  2형이 대부분입니다.

소뇌에는 설부?(tonsil)라는 것이 있는데요 이것이 정상적으로 있어야 할 위치가 있습니다. 그런데 이것이 제 위치에 있지 않고 아래로 내려오는 경우를 키아리 기형이라고 하는데요 제 1형 보다는 2형이 더 내려 온 것입니다. 그런데 이것이 좀 더 내려오고 덜 내려오고에 따라서 증상 및 치료가 좀 달라 집니다. 이점이 환자와 보호자가 좀 어려워 하고 있는 것입니다.

제1형은 좀 젊은 성인에게서 발견 되는 반면 2형은 영아 (1세 미만) 에서 주로 발견됩니다. 또한 제1형은 주로 두통 등의 통증이 주 증상 이지만 제 2형은 좀 중해서 삼키는 기능이 떨어 지거나 호흡에 문제가 오는 뇌간이란 곳의 마비 증상이 주입니다. 또한 제 2형은 척추이분증 및 척수 수막류 등의 선천성기형과 동반이 많이 됩니다. 이런 중한 선천성 기형과 동반이 되기 때문에 제 2형은 아주 어렸을 때에 발견이 되는 것입니다.

수두증 만을 볼 때 제 1형은 수두증이 잘 동반하지 않습니다(드물게 동반 될 수도 있습니다). 그러나 제 2형은 수두등이 없는 경우는 거의 없다고 할 수 있습니다. 이점 때문에 수두증과 키아리 기형의 관계에 대한 문의가 좀 있는 것 같습니다.

치료는 제 1형의 경우 증상이 있는 경우에는 후두와 감압술 이란 수술을 시행 합니다. 반면 제2형의 경우는 동반된 수두증에 대한 치료 (션트시술)를 우선 하고 후두와 감압술을 을 시행하는 것으로 알려져 있습니다. 즉 치료 순서에서 차이가 있다고 합니다.

도움이 좀 되었으면 좋겠습니다.

[다희맘]

앞번에는 션트와 내시경수술에 관한 좋은 정보를 주시더니 요번엔 키아리 증후군까지..근데요.. 키아리 아저씬 뭐하시는 분일까요? 제 느낌으로는 수두증 환자의 보호자 같지는 않은데...모하시는 분인신지.. 궁금하네요..하여간 좋은 정보는 항상 고맙게 읽습니당ㅋㅋㅋ

[왕자맘]

저도 궁금해요! 저희한테 너무 도움이 되는 자료를 올려주시다니!... 무엇하는 분일까 정말 궁금합니다.!

[푸쉬케]

정말 많은 도움 받았습니다 저도 확실이 몰랐던 차이점과 키아리 증후군에 관해 궁금 했었는데 키다리이저씨 님 덕분에 잘 알수 있었습니다 감사드리구여 항상 건강 하길 바랄께요

[빈의자]

내용에 감사 드림니다. 키아리 2형인데 수술을 하는게 좋은지 아니면 증상이 나타날때 까지 기다리는 것이 좋은지 문의 드림니다