파킨슨병 [파킨슨의 이해]

[갈렙]

파킨슨병 [파킨슨의 이해]

희귀난치성질환 정보

파킨슨병  Parkinson's Disease

요약
파킨슨병은 대표적인 신경퇴행성 질환 중의 하나입니다. 신경퇴행성 질환이란 신경 세포들이 어떤 원인에 의해 소멸하게 되어 이로 인해 뇌 기능의 이상을 일으키는 질병을 지칭하는 말입니다. 대표적인 신경퇴행성 질환으로는 흔하게 알쯔하이머병이나 파킨슨병, 드물게는 루게릭병 등을 예로 들 수 있습니다.

질병 분류
신경계통의 질환
질병분류코드(ICD10코드)
G20
산정특례코드
V124
의료비 지원 여부
지원함

한글유의어
약물유발 파킨슨병, 떨림마비, 파킨슨병, 뇌염후 파킨슨병, 이차 파킨슨병, 진전마비, 증후성 파킨슨병

관련 신체기관
신경, 근육

증상요약
불수의적인 떨림, 근육 강직, 운동완서(Bradykinesia), 균형 잡기가 어려워짐

개요
파킨슨병은 대표적인 신경퇴행성 질환 중의 하나입니다. 신경퇴행성 질환이란 신경 세포들이 어떤 원인에 의해 소멸하게 되어 이로 인해 뇌 기능의 이상을 일으키는 질병을 지칭하는 말입니다. 대표적인 신경퇴행성 질환으로는 흔하게 알쯔하이머병이나 파킨슨병, 드물게는 루게릭병 등을 예로 들 수 있습니다.
파킨슨병은 1817년에 처음으로 제임스 파킨슨(James Parkinson)이라는 영국 의사가 손 떨림, 근육 경직, 자세 불안정 등의 특징적 양상을 보이는 환자들에게 ‘떨림 마비’라는 이름을 붙이면서 처음 알려졌습니다. 그러나 정확한 의미에서 파킨슨병 환자들의 증상은 마비라고 하기 보다는 동작이 느려지는 운동완서(緩徐)입니다. 이 질환의 이름은 이것을 처음으로 기술한 제임스 파킨슨의 이름을 따서 지칭하고 있으며 파킨슨병, 특발성 파킨슨 증후군, 이차성 파킨슨증후군 등 여러 용어가 사용되고 있습니다.
질병이 나이와 관련이 많고, 천천히 그러나 점진적으로 진행하는 특징으로 인해 많은 환자들이 ‘불치의 병’ 혹은 한번 걸리면 그것으로 끝난다고 하는 오해를 가지는 경우가 많습니다. 그러나 파킨슨병에 대한 많은 의학 발전으로 인해 약물 치료 혹은 경우에 따라서는 수술적인 치료로 호전을 보일 수 있는 병입니다.

1. 용어 정리
파킨슨병, 파킨슨 증후군, 비전형적 파킨슨 증후군, 이차성 파킨슨 증후군 등 용어의 구분이 혼재되어 사용되거나, 의미의 구분이 이해하기 어려운 부분이 많습니다. 우선 본론에 들어가기에 앞서 이것에 대한 차이를 설명하겠습니다.

1) 파킨슨 증후군
파킨슨 증후군이라 함은 하나의 질환을 의미하는 것이 아니라, 파킨슨병과 비슷한 증상들을 보이는 것을 통칭합니다. 대표적인 증상으로 안정시 떨림, 강직, 운동 완서 혹은 자세 불안정을 예로 들 수 있으며, 파킨슨병 이외에도 여러 질환에서 이와 같은 증상을 보일 수 있습니다.

2) 파킨슨병
신경계 퇴행 현상의 하나로 중뇌에 존재하는 흑색질(substantia nigra)이라는 부분의 도파민 세포 사멸에 의해 나타나는 질환을 말합니다. 약제에 대한 반응이나 치료 예후 등에서 다른 파킨슨 증후군을 보이는 퇴행성 질환들과 차이가 있습니다. 본 내용은 이 질환에 중심을 두고 설명하겠습니다.

3) 비전형적 파킨슨 증후군
파킨슨병보다는 드물지만, 약에 대한 반응이나 예후 측면에서 상대적으로 좋지 않은 경과를 보이는 질환입니다. 뇌의 퇴행성 질환이기는 하지만 파킨슨병과 같은 중뇌의 도파민 세포 소실이 원인이 되지는 않습니다. 이것의 예로는 진행성 핵상 마비(progressive supranuclear palsy), 피질기저핵변성(corticobasal degeneration) 및 다발 신경계 위축증(multple system atrophy)가 있습니다.

4) 이차성 파킨슨 증후군
다양한 원인이 존재하며, 이로 이해 파킨슨병과 비슷한 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다. 뇌신경의 퇴행성 질환보다는 약제나 독성 물질, 외상, 뇌혈관성 질환, 정상압 수두증, 뇌염과 같은 감염증에 의해 나타날 수 있습니다.

2. 파킨슨병의 발생 빈도

우리나라에서는 얼마나 많은 사람들에게서 파킨슨병이 발생할까요?
이것은 매우 답하기 어려운 내용입니다. 왜냐하면, 파킨슨병이 신경퇴행성 질환인 특성상 발생 시점이 모호한 경우가 많습니다. 실제로 개개인 환자들도 구체적인 발생을 모르는 경우가 흔하고, 경미하게 동작이 느려지는 경우는 인지하지 못하는 경우가 많습니다.

질병이 얼마나 많이 생기는가에 대한 표기 방법은 발생률이나 유병률을 이용하는데, 발생률은 일정 기간 동안 그 질병으로 새롭게 진단된 환자의 숫자를 말하고, 유병률은 일정한 시점에 사람들 중 질병이 있는 환자의 총수를 말합니다.
우리나라에서는 파킨슨병 자체에 대해 대규모 연구가 부족한 상황입니다. 이유는 진단이 한 번의 신경학적 검사만으로는 힘들기 때문에, 약제에 대한 반응이나 병의 진행 등을 연속적으로 측정하여 임상적인 진단이 이루어지기 때문입니다. 안산시 인구를 대상으로 이루어진 임상 조사는, 파킨슨병이 아닌 파킨슨 증후군을 보이는 경우를 기준으로 이루어진 것이었으며, 유병률이 18세 이상에서 10만 명 당 374명이었으며, 60세 이상에서는 1.47%로 나타났습니다.

용어 설명에서도 언급했듯이 파킨슨 증후군이 파킨슨병보다 더 많은 대상자들이 포함된다는 점을 고려할 때 우리나라 안산시와 같이 급속한 산업화로 농촌과 공업 지역이 공존하는 곳의 파킨슨병의 실제 유병률은 위의 수치보다 낮거나 비슷할 것으로 추정됩니다.
안산의 파킨슨 증후군 유병률 연구는 외국의 보고와 다소간의 차이는 있지만 약간 높거나 비슷한 정도였습니다. 또한 인종간의 유병률의 차이에 대해서는 아직은 명확한 결론은 없는 상태입니다.

원인
1. 도파민과 파킨슨병의 관계

파킨슨병과 도파민은 서로 밀접한 연관이 있으나 도파민이 파킨슨병에만 관련된 물질은 아닙니다. 도파민은 뇌의 신경세포에서 만들어지는 물질로 세포와 세포 간에 신호를 전달하는데 이용되는 신경 전달 물질 중의 하나입니다. 만일 신경 전달 물질의 상호 전달이 비정상적으로 억제되거나 과도하게 전달되는 경우 신경계 기능 전체에 이상을 초래하게 됩니다.
뇌에는 광범위하게 도파민을 이용하는 신경세포가 있으며, 이것들은 생각과 관련된 전두엽, 감정등과 관련된 변연계, 호르몬과 관련된 뇌하수체에도 존재하고 있습니다.
파킨슨병은 중뇌 흑질에 존재하는 도파민 분비 신경세포의 소실로 나타나는 질환으로, 한꺼번에 모든 세포가 없어지는 것이 아니라 점진적인 과정으로 진행되어 50~70% 정도까지 없어지면 임상 증상이 나타나게 됩니다.

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2. 파킨슨병에서 도파민 세포가 감소하는 이유

이러한 이유에 대해서는 아직 정확히 밝혀져 있지 않지만 다음 두가지 가능성이 제시되고 있습니다.

첫 번째 가능성은 외부에서 인체 내로 유입되어 세포에 악영향을 줄 수 있는 물질입니다. 실험적인 목적으로 만들어져 도파민 세포를 파괴시키는 물질은 존재하고 있으나, 평생 살면서 접할 이유가 전혀 없는 일반인들의 경우는 원인 물질을 찾기란 여간 곤란한 일이 아닙니다. 산화 반응과 관련된 금속 물질인 철, 살충제, 제초제 우물 물 이용 등이 제시되고 있으나 아직은 명확한 결론을 내릴 정도의 증거를 제시할 수는 없는 상황입니다. 또한 바이러스에 인한 감염에 대한 부분이 연구된 적이 있으나 증거를 찾지 못했습니다.

두 번째 가능성은 유전적인 요인입니다. 유전적인 이상으로 신경세포 대사 과정 중 발생하는 불필요한 물질이 제거해주는 세포 내의 기능에 이상이 발생하고, 나이가 들어가면서 없어야할 불필요한 물질의 세포 내부에 쌓이게 되어 결국은 세포가 죽어버린다는 가설입니다. 파킨슨병의 유전적인 요인은 지난 10여 년 간 많은 증거가 밝혀졌으며, 이를 이용한 질병의 발생 기전도 많이 연구된 것은 사실입니다. 현재로는 젊은 나이에 발병하거나 가족력이 있는 경우 유전적인 요인을 고려할 수 있습니다.

3. 나이
파킨슨병의 가장 중요한 발병 인자는 고령입니다. 이것은 파킨슨병 역시 다른 신경퇴행성 질환처럼 나이가 중요한 인자로서의 역할을 보이는 것과 같습니다. 일반적으로 파킨슨병이 발생하는 나이는 60세이며, 연령이 증가할수록 유병률과 발생률이 증가합니다.

4. 약
위에서 언급했듯이 실험 목적으로 만들어진 도파민 신경 독성 물질은 존재합니다. 그러나 일반인이 이 물질을 접할 가능성은 거의 희박합니다. 그러나 의약품들 중 파킨슨 증후군을 일으킬 수 있는 약제는 얼마든지 있습니다. 이 경우는 약제가 파킨슨병을 일으키는 것이 아니라, 이차성 파킨슨 증후군의 원인이 됩니다. 다시 말씀드리면 약제에 의해 파킨슨병이 생기지는 않지만 이와 유사한 증상을 보일 수 있으며, 운동 완서, 경직, 발을 질질 끄는 보행, 언어의 이상 등의 증상을 보일 수 있습니다. 이 약제들은 세포들 간에 도파민 전달을 억제하거나 세포 내부의 도파민을 감소시키는 역할을 하며, 항정신병약제 및 항구토제 혹은 위장관 운동항진제 등을 예로 들 수 있습니다. 그러나 파킨슨병과 달리 약제를 끊는 경우 이러한 증상은 회복 될 수 있습니다.

증상
파킨슨병하면 떠오르는 것은 손이나 다리를 떨고, 몸이 꾸부정하게 되어 잘 못 걷는 경우를 떠오르실 것입니다. 물론 이것은 파킨슨병의 일반적인 증상입니다. 그러나 몸의 운동 기능의 저하는 전체 증상 중에서 가장 두드러지게 나타나는 것으로, 이외에도 운동과 관련이 없는 증상이 동반되어 운동 기능은 치료가 되어 좋아지는데 다른 기능을 소홀이 다루게 되어 환자는 계속적으로 고통을 호소하는 경우가 종종 있습니다.

1. 파킨슨병의 주요 증상
- 운동 증상
파킨슨병의 주요 4대 증상은 가만히 있을 때 주로 발생하는 떨림, 강직, 운동 완서 및 자세 불안정입니다. 이 증상들은 모두 동시에 나타나는 경우도 있지만 초기 증상에는 나타나지 않는 경우도 흔합니다.

파킨슨병은 일반적으로, 특히 손에서 약간의 미묘한 떨림으로 시작합니다.
파킨슨병의 떨림의 주된 특징은 움직이거나 자세를 취할 때보다 가만히 안정된 상태에서 나타나는 것입니다. 그렇다고 해서 움직일 때 나타난다고 파킨슨병이 아니라고는 할 수 없습니다. 약 70% 환자들에게서 떨림이 나타나면 손과 다리 어느 한쪽에서 먼저 나타나는 경우가 많습니다. 대부분의 떨림은 수면 중에는 없어지며, 스트레스를 받는 기간 동안에는 정도가 증가하는 경향을 보이며, 환자 스스로가 떨림에 집중을 하는 경우 감소되는 경향이 있습니다. 무엇보다도 떨림의 원인이 파킨슨병 이외에도 다양하기 때문에 손이나 다리가 떨린다고 해서 처음부터 파킨슨병이라고 단정 하는 것은 옳지 않습니다.

강직은 관절을 구부리고 펼 때 뻣뻣한 저항을 나타내는 현상으로, 거의 대부분의 환자들에서 볼 수 있습니다. 일반적으로 파킨슨병에서는 한쪽 손에서 먼저 나타나서 이후에 병이 진행하면 양측 손에 나타나는 경과를 보입니다. 쉽게 일반인이 측정을 하려면 환자로 하여금 편안한 자세로 있도록 하고 팔을 검사자가 들어서 손목관절을 돌려보면 뻑뻑한 느낌을 느낄 수 있습니다. 질환의 경과가 심해지면 뻑뻑한 느낌은 더 심해지며, 대부분의 환자에게서 확인 할 수 있습니다.

운동 완서는 몸의 동작이 느려지는 것을 말합니다. 서두에서 언급했듯이 마비하고는 구분되는 증상으로 환자가 몸을 움직일 때 근육의 힘이 약화되어 나타나는 마비와는 다르게, 움직임은 있으나 느리게 움직이는 것을 의미합니다. 어떤 동작을 하려고 해도 시작이 잘 되지 않고, 일단 시작한다고 하더라도 동작이 매우 느리며, 한번 시작한 동작을 멈추는 것도 쉽지 않습니다. 이로 인해 많은 환자들이 신경과 의사의 진료를 통한 정확한 진단보다는 중풍이나 기력이 쇠했다라는 잘못된 진단을 받는 경우가 많습니다.

예전에는 재빠르게 일을 처리하던 분이 어느 순간부터 느릿느릿하게 생활을 한다면 우선 파킨슨병의 증상을 고려해 봐야합니다. 병이 진행함에 따라 점차 일상생활과 관련하여 단추를 끼우거나 양말과 신발을 신고 벗기가 어려우며 옷 입기, 세수하기, 식사하기 등에서 평소보다도 많은 시간이 소요됩니다.

자세 불안정은 매우 위험한 파킨슨병의 증상입니다. 이 증상은 병의 초기 보다는 어느 정도 병이 진행이 되고 나면서부터 나타나는데 가장 흔한 것은 넘어짐입니다. 걸어 가다가 갑자기 조그마한 불균형 상태에서도 쉽게 넘어지게 되고, 몸에 운동 완서 등이 동반되다보니 팔이나 다리로 넘어지기 전에 자세를 교정하는 반응이 느려 머리와 몸통 전체가 땅바닥에 쓰러지는 경우가 흔합니다. 그러다 보니 골절이나 머리의 외상이 많이 발생하는 위험에 노출되기 쉽습니다. 만일 환자의 자세 불안성정이 질병의 초기부터 나타난다면 파킨슨병 보다는 파킨슨 증후군을 보일 수 있는 다른 질환의 가능성을 고려해봐야 합니다.

보행을 할 경우 여러 특징적인 모습이 나타날 수 있습니다. 우선 서 있는 자세에서는 등이 구부정하게 굽고 팔꿈치가 약간 굽어져 있는 형태의 자세를 취하게 되는 경향이 있습니다. 보행 시 흔히 볼 수 있는 것은 팔의 움직임이 작아져서 한쪽 팔은 걸을 때 앞뒤로 잘 움직이는데 다른 팔은 몸통에 붙어서 걷는 경향이 있습니다. 이것이 더 심해지면 양측 팔을 모두 몸통에 붙이고 걷는 양상을 보입니다. 또 다른 특징으로 한쪽 다리를 땅에 조금씩 끌면서 걷는 모습을 보입니다. 그렇다 보니 신발의 밑창이 닳아 없어지는 정도가 다르게 되고 이 증상 자체로 뇌혈관성 질환으로 오인 받기도 합니다.

가속보행은 몸의 강직이 진행된 상태에서 걸음을 걸어갈 때 몸통이 움직이는 가속력을 다리 움직임이 따라 가지 못해 점차 좁은 보폭으로 속도가 점점 빨라지게 걸어가려는 행동입니다. 이 현상 역시 자세 불안정과 결부되어 환자가 쉽게 넘어지게 되는 원인이 됩니다. 또한 보행 중 갑자기 몸이 굳어 버리는 동결현상이 발생하는 경우가 있습니다. 이 현상은 파킨슨 증후군을 보이는 다른 질환에서도 관찰이 가능한 것으로 엘리베이터 문이 갑자기 열려서 환자가 내리거나 탈 경우 혹은 건널목에서 신호등이 바뀌어 걸어가야 할 경우 나타나기도 합니다.

환자의 표정이 굳어져서 마치 가면을 쓰고 있는 듯한 인상을 줍니다. 이러한 현상은 많은 환자들이 마치 우울증이 있는 오해를 불러일으키기 쉽습니다. 또한 얼굴 표정에서 눈꺼풀의 움직임이 감소되어 정상적으로 분당 20회 가량의 무의식적인 깜박임이 감소되는 경향을 보입니다.

파킨슨병의 증상은 중증도에 따라 5단계로 구분되기도 합니다.

· 1단계 : 떨림이나 강직이 한쪽 팔이나 다리에만 있음.

· 2단계 : 떨림이나 강직이 양쪽 팔다리에도 나타남.

· 3단계 : 넘어질 듯이 비틀거림.

· 4단계 : 혼자 잘 일어나지 못하고 보조기구가 필요함.

· 5단계 : 누워서만 지내게 됨. 

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2. 운동 증상 외의 기타 증상들

파킨슨병 환자들의 운동 증상 이외의 다른 증상으로는 정신과적 증상, 수면 이상, 자율 신경계 증상, 감각 신경 증상 등이 있습니다. 일부 증상은 치료 과정에 사용되는 약물에 의해 나타날 수 있으나 질환 자체의 원인이 되어 나타나게 되며, 운동 이상 만큼이나 환자 자신이나 보호자에게 어려움을 일으킬 수 있습니다.

1) 정신과적인 증상

우울증은 가장 흔한 정신과적 증상입니다. 우울증은 40-50%에서 나타난다고 하지만 질병의 임상 양상 중 무표정이나, 생각이 느려지는 현상으로 주위의 사람들이 보기에 우울증으로 오인되는 경우가 있으므로 감별을 요합니다. 파킨슨병의 우울증은 자책이나 죄책감보다는 차라리 불쾌감과 슬픔을 더 많이 동반합니다. 우울증은 파킨슨병 경과 중 어느 시기에서도 나타날 수 있는데 운동 이상 증상 이전에도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
치매는 파킨슨병이 진행되어 8-10년 경과한 후에 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 보고마다 차이가 있어 10-80%까지 유병률의 차이가 있으나, 실제적인 비율은 아마도 15-30% 정도 일 것으로 추정됩니다. 만일 파킨슨 증후군의 증상이 나타나고 1년 이내에 치매가 발생하는 경우 파킨슨병 보다는 비정형적 파킨슨 증후군과 같은 다른 질환일 수 있습니다. 따라서 처음 진단된 파킨슨병 환자들의 경우 치매 증상의 유무에 대해서 주의를 기울어야 합니다. 치매의 증상은 느린 생각, 집중력 저하, 공간감각의 소실, 말수가 없어지는 것들을 예로 들 수 있습니다. 치매의 증상이 말기에 나타나는 환자들의 경우 약 복용을 단순화하고, 의식의 혼탁을 일으킬 수 있는 약제를 피해야 하며, 행동에 문제가 동반된 경우 이에 대한 적절한 약제를 추가해야 합니다.
치매가 질환의 경과에 의한 질병 자체의 문제인데 반하여 정신병은 사용되는 약제와 관련되는 경우가 많습니다. 우선 환시가 도파민 약물들의 부작용으로 나타날 수 있는데 이 경우 사람이나 동물과 같은 구체적인 대상이 존재하는 형태입니다. 이외에도 망상이 나타날 수 있습니다. 즉 배우자가 바람을 피운다든지 주변 사람들이 돈을 훔쳐간다든지 자신을 해친다는 생각에 사로 잡혀 있습니다. 이러한 증상은 보호자들을 매우 힘들게 할 수 있습니다.

2) 수면 이상

낮에도 과도한 졸음을 유발할 수 있습니다. 이것은 파킨슨병의 치료 약제와 관련성이 있을 수 있으며, 폐쇄성 무호흡증을 비롯한 여러 수면장애가 동반됨으로 인해 수면의 질이 저하되고 이로 인해 낮 시간 동안에 과도한 졸음을 경험하는 환자들이 많습니다.
하지 불안 증후군은 파킨슨병 환자들의 경우 20%에서 경험하는 것으로 알려져 있으며, 증상으로는 잠을 자려고 누워있을 경우 다리에 기분 나쁜 느낌이 생기고 벌레가 지나가는 듯한 느낌으로 표현합니다. 일시적으로 다리를 움직이면 이러한 감각은 소실되므로 밤중에 잠을 자지 않고 서성거리게 됩니다. 이러한 현상은 수면의 질을 악화시키거나 불면증의 요인이 됩니다.
램수면행동장애가 자주 동반됩니다. 램수면은 정상적인 수면 단계에서 빠른 안구 운동이 나타나고 근육이 이완되는 상태입니다. 램수면 이상이 생기는 경우 수면 중에 꾸는 꿈을 현실에서도 그대로 나타내어 울거나 웃거나 혹은 비명을 지르기도합니다. 경우에 따라서는 옆에서 자고 있는 가족을 차거나 주먹을 휘두르기도 하여 다치기도 합니다.

3) 자율신경계 이상

자율신경계 이상은 파킨슨병 환자들이 흔하게 경험하는 증상입니다. 자율신경은 우리 몸의 심장, 위장관, 방광, 침샘, 땀샘 등에 분포하고 있으며 스스로의 의지와는 무관하게 기능을 조절하는 역할을 하고 있습니다. 파킨슨병 환자들에게서는 자율신경 이상으로 다양한 증상이 나타나게 됩니다.

(1) 기립성 저혈압

기립성 저혈압은 누워 있다가 갑자기 일어나거나, 혹은 앉아 있다가 일어나는 동작을 할 경우 갑작스럽게 저혈압이 발생하는 것으로 환자들은 어지러움을 느끼게 되거나 심하면 실신 까지도 할 수 있습니다. 이러한 현상은 비전형적 파킨슨 증후군에서도 나타나기도 하며, 치료 약제에 의해서도 유발되기도 합니다. 그러나 약제에 의해 유발되는 경우는 대부분 병이 매우 진행된 상태에서 발생하며, 질병의 초기에 나타나는 경우는 약제의 가능성은 낮습니다. 일부 환자들은 파킨슨병을 어지러움으로 병원을 방문하여 진단 받는 경우도 있을 만큼, 질환의 초기부터 나타날 수 있습니다.

(2) 소변 문제

밤에 잠을 자지 못하고 소변을 보러 화장실에 드나드는 경우가 많습니다. 환자들의 반수 이상에서 이러한 불편이 있으며 질병의 초기부터 나타나는 경우가 많습니다.

(3) 변비 및 연하곤란

연하곤란은 음식을 삼키고 난 이후 위로 음식의 내용물이 잘 내려가지 않는 경우를 말하며, 변비의 경우는 질병이 있는 환자들에게 매우 흔하게 볼 수 있습니다. 위장관의 운동 기능이 감소로 나타나게 되는 현상으로 이로 인해 고생하는 환자들이 많습니다.

(4) 성 기능 장애

성 생활의 문제가 초기부터 발생할 수 있습니다. 발기 부전, 오르가즘의 경험이 어려운 경우를 환자들이 호소하는 경우가 많습니다.

4) 감각 신경 증상

환자들은 통증이나 화끈거리거나 저린 느낌 등을 호소하게 됩니다. 통증의 경우는 증상이 있는 신체 부위에 주로 나타나고 운동 증상에 비례하여 통증의 강도가 증가하는 경향이 있습니다. 반면에 감각 증상은 운동 증상과 무관하게 나타나게 됩니다.

진단

산정특례 진단기준 :
· 경증(mild) 이상의 서동(bradykinesia)이 반드시 있어야 하고(즉, UPDRS의 서동 항목 당 2 점이상), 이에 더해서 근 경축(muscular rigidity), 안정 진전(rest tremor), 그리고 자세 불안정(postural instability) 중, 적어도 한가지 이상 있으면 ‘파킨슨증’(parkinsonism)이 있다고 진단한다.

· 이러한 ‘파킨슨 증’이 뇌경색, 약물 부작용, 두부 외상, 뇌염, 저산소증에 의한 뇌손상 등으로 기인한 것이 아님을 확인해야 한다. 참고로, “파킨슨 증후군” (즉, 파킨슨병이 아니지만 ‘파킨슨 증’을 보이는 퇴행성 뇌질환들)은 특수한 진단장비를 사용하지 않는 한, 파킨슨병과의 감별이 어렵고, 또한 이 질환들은 파킨슨병보다 더 희귀한 난치병이라는 현실을 고려하여, 본 등록 지침에서는 파킨슨병과의 엄격한 구별을 권장하지 않는다.

· ‘파킨슨 증’의 양상이, 아래 제 3 단계의 8 가지 중 3개 이상과 합치하면 파킨슨병으로 진단한다.
- 파킨슨 증상이 몸의 한쪽에서 시작됨
- 안정 진전(rest tremor)이 있음
- 병세가 점차로 진행되는 경과를 보임
- 파킨슨 증상의 좌우 비대칭이 지속적으로 유지됨
- 레보도파에 우수한 반응(70~100% 호전)을 보임
- 레보도파-유도성 이상운동증이 심함
- 레보도파에 대한 반응이 5년 이상 지속됨
- 병의 과정이 10년 이상

※진단방법 : 임상진단
1. 파킨슨병의 진단 방법

파킨슨병의 진단의 가장 중요한 단서는 환자의 임상적인 증상과 환자가 병에 대해서 기술하는 병력 청취입니다. 아직은 파킨슨병을 확진할 수 있는 혈액 검사나 뇌영상 검사는 없습니다. 최근 까지 연구에서 새로운 기술의 뇌영상 기술에 대한 연구가 진행 중에 있지만 모든 환자들, 그중에서도 초기 환자들에게 확진을 위한 명확한 소견을 제시할 수 있는 수단은 아직 없는 것이 현실입니다.
우선 환자와 의사와의 관계가 중요합니다. 환자를 한번만 보고 파킨슨병을 진단하기 어려운 경우도 많이 있습니다. 왜냐하면 파킨슨병 이외에도 비전형적 파킨슨병은 질병의 초기에는 구분하기가 매우 어려워서, 약물에 대한 반응정도, 병의 진행 정도, 동반된 다른 증상들을 근거로 진단을 내리게 됩니다. 이러한 것은 시간적으로 지속적인 관찰이 요구되며 이로 인해 의사의 충분한 설명과 환자와 보호자의 이해가 신뢰속에 있어야만 가능한 일입니다.
실제로 외국에서는 파킨슨병이나 비전형적 파킨슨 증후군 환자들이 사망한 이후 부검을 통한 뇌의 조사에서는 진단이 바뀌는 경우가 종종 발생한다는 보고도 있었습니다. 질병을 확진하기 위해 뇌조직 생검을 한다는 것은 환자에게 이득보다는 해가 될 수 있으므로, 임상적인 경과를 근거로 진단을 하게 되며 파킨슨병과 구분이 어려운 비전형적 파킨슨 증후군의 경우는 쉽게 접할 수 있습니다.
또한 파킨슨병이 걱정되거나 의심되어 의사를 찾게 되는 경우 기존에 복용하는 약제가 있다면 꼭 진료할 때 처방전을 가지고 가셔서 의사와 진찰할 때 보여줘야 합니다. 이차성 파킨슨 증후군을 보이는 환자의 많은 경우 약제에 의해 발생하는 경우가 있으며, 꼭 이러한 가능성을 염두에 두셔야 됩니다.

2. 진단을 위한 검사

파킨슨병의 진단의 가장 중요한 검사는 의사가 환자의 병력을 듣고 환자를 진찰하는 것입니다. 파킨슨병을 확진하기 위한 혈액 검사나 뇌영상 기술은 존재하지 않습니다. 하지만 파킨슨병 이외에 다른 질환 가능성을 배제하기 위한 감별 진단 과정에서는 뇌자기공명영상이나 핵의학 검사가 이루어 질수 있습니다.
자기공명영상을 시행하는 목적은 이차성 파킨슨 증후군을 감별하기 위해 시행합니다. 서두에서 언급했듯이 외상, 뇌혈관 질환, 정상압 뇌수두증 등이 이차성 파킨슨 증후군의 원인이 될 수 있는데 이 경우 자기공명 영상을 이용하면 뇌의 구조적인 이상 유무의 확인이 가능하며, 이를 근거로 치료 방침을 결정할 수 있습니다. 많은 환자나 보호자 분들께서 자기공명영상과 같은 고가의 검사를 하면 파킨슨병을 금방 알 수 있다고 생각하시는 경우가 많지만 꼭 그렇지만은 않습니다.
자기공명영상이 뇌의 구조적인 모양을 보는 수단이라고 한다면 핵의학 검사는 뇌의 기능적인 면을 확인하는 검사입니다. 단일광자방출단층촬영(SPECT)나 양전자방출단측촬영(PET) 등을 예로 들 수 있으며, 이것은 파킨슨병과 비전형적 파킨슨 증후군을 구분할 때 이용합니다. 경우에 따라서는 자율신경계 이상이 동반된 경우에도 이용이 가능하지만, 비용적인 면과 장비가 일부 병원에만 있는 점 등의 제한점이 있어 모든 환자에게 적용하기는 어려운 상황입니다. 

이외에도 환자의 비운동성 증상으로 기립성 저혈압 증상이 동반된 경우 자율신경계 검사, 램수면에 이상이 동반되거나 수면에 이상이 나타난 경우 수면 다원 검사, 치매 증상이 나타나는 경우에는 인지 기능검사 등을 활용할 수 있습니다.

치료

환자나 보호자들은 파킨슨병이 진행하는 퇴행성이고 효과적으로 병을 제거할 수 있는 치료법이 없다보니, 진단을 받게 되면 절망적인 상태에 빠지고 대체 의학이나 여러 검증되지 않은 치료법을 찾는 경향이 있습니다. 병을 제거하거나 진행을 막을 수 있는 치료법이 없는 것은 사실입니다. 그러나 효과적으로 증상을 호전시키고 정상적인 생활을 할 수 있도록 도움을 주는 치료제는 존재합니다. 흔히들 치료가 병이 없어지지 않고 그대로 있다면 무슨 의미가 있냐고 반문하시지만, 현대 파킨슨병의 치료제의 개발은 약이 없던 시절과 비교하면 환자들의 생존률을 향상시켰고, 삶의 질을 개선시켰습니다.

1. 파킨슨병의 내과적 치료

제임스 파킨슨이 파킨슨병에 대해 처음 기술한 이후로 1960년 대 까지 효과적인 치료 방법이 없었습니다. 1950년 대에 흰쥐에게 도파민의 고갈을 유발하는 ‘레셀핀’을 주입할 경우 파킨슨 증후군의 증상이 보이는 것이 확인되었고, 환자들의 부검에서 흑질내의 신경세포가 소실되는 것이 밝혀졌습니다. 앞에 기술한 도파민은 신경세포들간에 신호를 전달하는 신경 전달 물질로 사용된다고 설명 했는데, 도파민을 체내에 바로 주입하면 뇌의 신경세포까지 도달하지 못합니다. 그 이유는 혈액과 뇌조직 사이에는 혈액-뇌-장벽이 존재하여 오직 뇌에 필요한 물질만 통과할 수 있도록 합니다. 그런 이유로 도파민 자체는 이 장벽을 통과하지 못합니다. 레보도파는 도파민과 화학적으로 유사한 물질로 실제로는 도파민의 전구물질입니다. 다행으로 레보도파는 혈액-뇌-장벽을 통과 할 수 있는데 일단 통과된 이 물질은 뇌에서 도파민으로 대사되고 결국은 신경세포에서 이용이 가능하게 됩니다.
레보도파가 개발되고 이것이 파킨슨병에 효과적으로 사용될 수 있다는 사실이 알려진 1960년대 말부터 파킨슨병의 약물 치료에 있어서 가장 중요한 약제로 확고부동한 자리를 차지하고 있습니다. 현재 레보도파를 기본 성분으로 한 다양한 약제들이 개발되고 이용되고 있으며, 레보도파의 대사에 관여하는 보조적인 약제도 개발되어 이용되고 있습니다.
레보도파가 뇌에서 도파민으로 변화하는 것과 비슷하게 도파민 효현제라는 약제가 있습니다. 이것은 도파민은 아니지만 도파민과 유사하게 신경전달과정에 반응하도록 만들어진 약제로 초기 파킨슨병 환자들에게 단독으로 혹은 레보도파에 보조제로서 사용되고 있습니다. 도파민 효현제는 일찍 발병하는 파킨슨병을 가진 환자들에 대해서 레보도파를 대신하여 사용하는 것이 가능하고 레보도파 치료의 보조제로써 진행된 파킨슨 병 환자에게도 사용되고 있습니다. 이러한 도파민 효현제의 사용은 레보도파의 사용으로 인해서 발생하는 이상운동증상의 가능성을 낮추는데 도움이 될 수 있습니다.
레보도파와 도파민 효현제가 부족한 도파민의 역할을 대신해서 약물 효과를 일으키는 것과는 달리, 도파민성 신경세포가 점차 죽어가는 것을 막도록 하기위해 사용하는 약제가 있습니다. B형 단가아민 산화억제제가 대표적인 약제입니다. 그러나 이 약제에 대한 효과에 대한 결론은 아직 확실한 것이 없는 상태입니다.
이 외에도 항콜린제, 아만타딘 등의 약제들을 파킨슨병에 이용합니다.

항콜린성약
[트리헥시페니딜(Trihexyphenidyl), 벤즈트로핀메실레이트(Benztropine Mesylate), 비페리덴(Biperiden), 디펜히드라민(Diphenhydramine)]은 떨림을 조절하는데 도움을 줍니다. 아만타딘 염산염은 떨림과 강직을 조절하는데 도움을 주며, 자발적인 움직임을 향상시켜줍니다.
그러나 무엇보다도 파킨슨병 환자들의 경우 모든 환자가 동일할 수 없으므로, 획일화된 치료보다는 환자의 운동성, 비운동성 증상을 모두 고려하여 약을 사용하여야 합니다.

2. 파킨슨병의 수술적 치료

약물 치료 외에도 수술적인 치료가 시도되기도 합니다. 20세기 초부터 실험적으로 수술적인 접근이 이루어졌으나 1960년대부터 레보도파의 출현으로 외과적인 수술의 접근은 이루어지지 않았습니다. 그러나 레보도파 치료를 장기간 시행한 파킨슨병 환자들 중 약제를 복용하면 저절로 몸이 움직이는 이상 운동 증상이 나타나거나, 약제의 체내 농도에 따라 운동 증상이 호전되었다가 다시 악화되는 운동 변동이 발생하여 안정적인 약물치료가 어려움을 알게 되었습니다. 또한 의학의 발달로 중뇌 흑질의 도파민의 경로를 포함하여 뇌에 운동 조절에 중요한 역할을 하는 기저핵에 대한 많은 사실이 밝혀지고, 뇌영상의학 기술의 발달로 다시 외과적인 접근이 관심을 가지게 되었습니다.

1) 수술은 어떻게 이루어지나요?

과거에는 시상파괴술이라는 뇌 조직을 파괴시키는 방법으로 파킨슨병에 대한 수술적인 치료가 이루어져 왔습니다. 이 수술로 파킨슨병의 떨림과 강직을 줄일 수 있었지만 운동완서에는 도움이 되지 않았습니다. 또한 수술 후에도 남아있는 운동완서로 인한 심한 발음장애와 음식을 삼키기 힘든 증상 때문에 레보도파가 개발된 이후에는 시상파괴술을 이용하지 않고 있습니다.
1990년대초 파킨슨병이 뇌의 흑색질의 소실로 생긴다고 밝혀진 후, 뇌 임플란트 장치가 본태성 떨림과 파킨슨병을 가진 환자에서 증상 조절을 돕기 위해 FDA에서 승인되었습니다. 뇌의 시상하핵이라는 부위에 전극을 삽입하고 전극의 다른 쪽 끝을 가슴 피부 아래 심어 놓은 건전지에 연결하여 수술하는 심부 뇌 자극술이 개발되었으며 국내에서도 시술이 이루어지고 있습니다. 

2) 그렇다면 모든 파킨슨병 환자들이 수술적인 치료가 가능 할까요?

그렇지는 않습니다. 우선 처음에 말씀드렸듯이 파킨슨병 이외에도 이와 유사한 증상을 보이는 질환들이 존재합니다. 특히 비정형적 파킨슨 증후군과의 구분이 중요하며, 후자의 경우 수술적인 치료의 효과가 입증된 것이 없습니다. 질환 초기에는 파킨슨병 이외의 질환과의 구분이 모호한 경우가 있어 처음부터 수술을 고려하기 보다는 일정 기간 임상 경과를 관찰하고, 약물의 반응을 추적해야 합니다. 특히 약물 복용 이후시간에 따라 심한 운동 증상의 변동이 있거나, 몸이 환자의 의지와는 관련이 없이 저절로 움직이려고 하는 이상 운동증이 발생하는 경우 수술을 고려해 볼 수 있습니다. 그러나 파킨슨 증후군의 증상을 보이면서, 약물의 반응이 미미하고, 치매 증상이 동반된다거나, 아니면 굉장히 빠르게 질병이 진행하는 경우 수술이 도움되지 않을 가능성이 높습니다.

3) 수술을 하면 더 이상 약을 먹지 않아도 되고 병이 완전히 없어지게 되나요?

그렇지 않습니다. 수술을 하더라도 효과는 이상운동 증상이 호전되고 기존의 복용하는 파킨슨병 약물을 경감시키는 정도입니다. 또한 수술의 효과가 영구적이지 않아 수년 후 증상이 다시 진행할 수 있다는 점도 고려해야 합니다.

4) 배아 줄기 세포가 파킨슨병에 치료 이용될 수 있을까요?

많은 환자나 가족 분들이 이에 대해 궁금해 하고 질문을 하시는 경우가 많습니다. 배아 줄기 세포란 세포의 분화가 이루어지기 전 단계의 세포로 난자와 정자가 수정을 하고 나서 여러 몸의 기관과 조직으로 발달되기 전 단계 세포입니다. 이러한 배아 줄기세포를 이용하여 손상된 뇌의 도파민 세포를 대신할 수 있도록 한다는 이론적인 배경이 있습니다. 우선 배아 줄기 세포를 뇌의 특정 부위로 이동시키고, 이동한 배아 줄기 세포들이 도파민을 분비하는 신경세포로 분화되고, 이 분화된 세포가 주위의 다른 뇌세포들과 연결이 이루어져 제 기능을 하고, 지속적으로 살아있어야 하는 여러 단계의 난관이 있습니다. 세계적으로도 아직은 확실한 효과를 보이는 치료가 검증된 것은 없지만, 아직도 연구는 활발하게 이루어지고 있습니다. 아직은 임상적인 적용이 되지 않는다고 해서 너무 실망하거나, 그렇다고 너무 기대할 단계도 아니라고 판단됩니다.

3. 운동 치료

치료라고 하면 약이나 수술을 먼저 떠올리는 경우가 많습니다. 물론 중요합니다. 그러나 그것만큼 이나 중요한 것은 운동입니다. 운동은 진행성 장애와는 상관없이 가능성 있는 최선의 기능을 유지하는데 있어서 매우 중요한 방법입니다. 또한 적절한 운동은 기분과 수면에도 추가적인 이득을 줄 수 있습니다. 병의 초반을 지나서 중증도로 접어들면 환자들은 걷는 것이 예전보다 더 힘들고, 같은 일을 하더라도 더 많은 시간이 필요하다 보니 점차 활동량이 줄어들고 움직이는 것을 귀찮해 하는 경향이 있습니다. 그러나 약물만 복용하고 가만히 있는 것은 결코 도움이 되지 않습니다. 몸이 받아들일 수 있다면 지속적인 운동을 해야 합니다.

1) 어떤 형태의 운동이 중요한가요?

걷기, 뻗기 운동 및 근력운동 등 모두 중요합니다. 몸을 곧게 펴는 뻗기 운동은 몸이 꾸부정하게 되는 자세에 도움이 되고, 근력 운동의 강화는 몸이 느려지고 뻣뻣해지더라고 이동성 및 기능을 유지하는데 많은 도움이 됩니다.

2) 얼마나 자주 운동을 해야 할까요?

가능하다면 매일 운동하는 것이 좋습니다. 하루에 얼마나 많은 시간을 해야 하는지는 개개인의 운동 능력과 주위 여건에 따라 다르겠지만, 적어도 20분 이상을 해야 하고 이것이 힘들면 시간을 나누어 한계 능력을 점차 늘려나가는 것이 좋습니다. 운동의 종류는 질환 초기 허용이 된다면, 달리기, 수영, 물에서 걷기 고정된 자전거 타기 등 할 수 있는 것을 무리하지 않게 하면 됩니다. 파킨슨병이 증상이 심해서 위에 열거한 것들을 하기 힘드시다면, 걷기 운동이 최적의 운동이 될 것입니다.

자주 하는 질문

1. 의사에게 진료 보러 가기 전에 준비할 것이 무엇인가요?

환자 분들은 거동이 힘든데도 불구하고 병원을 방문하시고, 진료를 기다리시며 의사와 대면을 하고 약을 처방 받고 다시 귀가하시게 됩니다. 경우에 따라서 병원이 멀고 차편이 어려우면 하루가 꼬박 소요되기도 합니다. 그렇게 많은 시간을 투자하는데 막상 진료 시에는 본인의 증상에 대해 심도 있는 대화를 못하시는 경우가 많습니다. 우선 치료를 받으시는 과정에서 궁금하거나 상의하고 싶은 부분이 있으시면, 3가지 정도의 내용을 미리 준비하시는 것이 좋습니다. 갑자기 준비 없이 의사와 대면하면 몸이 이곳저곳이 불편하다 보니 여러 가지 증상들이 한꺼번에 튀어나오게 되고, 진료를 무한정 할 수 없는 여건에서는 질문에 대한 대답도 피상적이거나 불충분한 경우가 많습니다. 오히려 질문의 숫자를 줄여 심도 있는 내용의 상담이 될 수 있도록 하고 다른 질문은 다시 생각해 두셨다가 다음 방문 시 하는 것이 좋을 수 있습니다.

2. 파킨슨병에 대해 처방 받은 약에 적응하기 힘들면 어떻게 해야 하나요?

만일 기존의 복용 중인 약제 이외에 처음 접하는 약이 새로 생겼고, 복용 이후에 없던 증상이 생겼으면 억지로 증상을 참으실 필요는 없습니다. 의사에게 말하기가 미안하다며 약을 의사에게 말하지 않고 빼고 드시거나, 불편하지만 처방을 받았으니 그래도 먹어야지 하면서 어려움을 감수 하시려는 분들이 계십니다. 절대로 그렇게 하실 필요도 이유도 없습니다. 다시 의사와 만나시고 처방에 대해 상의하십시오. 이런 경우 며칠 분의 처방전을 받고, 나머지 부분은 추후에 받는 것도 방법이 될 수 있습니다. 또한 약을 복용하시면서 시간에 따른 증상의 일기를 작성하시고 진료하실 때 마다 가져가시면 많은 도움이 됩니다.

3. 한약이나 비타민과 같이 약을 복용해도 될까요?

비타민 E를 이용한 파킨슨병의 세포보호 효과에 대해 임상연구를 한 외국보고가 있습니다. 불행이도 비타민 E의 효과가 입증된 것은 없습니다. 그러나 파킨슨병 환자들께서 일반인들과 다르게 비타민을 피할 이유는 없습니다. 통상 일반인들에게 권장하는 종합 비타민 한 알 정도는 괜찮다고 봅니다. 그러나 한약의 경우는 판단하기 어려운 경우가 많습니다. 파킨슨병의 약제가 과연 한약 성분과 반응하지는 않는지 알 수 없으며, 한약의 성분이 어떻게 구성되어 있는지 의사들이 알 수 없기 때문입니다.

4. 파킨슨병이라는 진단을 받았는데 다른 의견을 가지고 있다면 어떻게 해야 되나요?

기존에 검사한 내용과 의사의 소견서를 가지고 신경과에 운동 장애 혹은 파킨슨병 전문의와 상담을 하십시오. 실제로도 손이 떨린다는 증상만으로 파킨슨병이라는 진단을 받은 분이 계십니다. 만일 이런 상황이시고 좀 더 자세한 결과를 원하시면 주위의 병원에 신경과가 있는지 확인해 보시고 주저하지 말고 진료를 신청하세요.

5. 파킨슨병 치료에서 가장 중요한 것은 무엇인가요?

최근 노령 인구가 증가하면서 파킨슨병에 대해 알고 계신 분들이 눈에 띄게 많아지셨습니다. 병에 대해 어느 정도 이해를 하시다가 보니 이병에 한번 걸리면 평생 가고 치료법도 없다고 생각들을 하십니다. 그리고 치료도 증상 완화 치료가 전부 다라고 하십니다. 옳은 말이기는 하지만 정답은 아닙니다. 현재 파킨슨병에 걸린 분들은 과거 치료법이 없을 때와 비교 생존률과 일상생활에서 일의 수행 능력에서 뛰어난 개선 효과를 기대할 수 있으며, 병의 진행 여부에 따라 정상적인 생활이 가능한 분들도 많이 계십니다.
가장 효과적인 치료의 열쇠는 환자와 보호자입니다. 긍정적인 사고와 질환에 대한 올바른 이해를 가지고 치료하시면 그렇지 않은 경우와 비교할 때 엄청나게 큰 결과의 차이를 보입니다. 병원에서 처방받는 약제만큼이나 중요한 것은 치료에 동참하시려는 의지입니다.

출처 : 희귀난치성질환 정보

제공처 :
국립보건연구원 희귀난치성질환센터

출처 : 네이버 건강백과

♧참고

주의사항
파킨슨병 환자가 꼭 피해야 할 약물은 다음과 같습니다.

1. 소화제
1) 맥소롱(Metoclopramide) : 맥페란(Macperan), 레글란(Reglan)
2) 레보프라이드 : 레보설피아이드, 설피라이드, 레보프랜 등

2. 안정제
1) 할로페리돌(Haloperidol), 퍼페나진(Perphenazine)

이 중에서 최근 ‘레보프라이드’라는 약물은 위장관 운동을 항진시키는 약물로서, 우리나라에서 아주 흔하게 처방되는 약물이기 때문에 각별한 주의를 요합니다. 특히, 소화가 안되거나 관절염이나 다른 약물을 복용할 때 신경과가 아닌 다른 과에서 처방되는 경우가 아주 흔하므로, 파킨슨병 환자가 파킨슨병의 증상이 아닌 다른 증상(예를 들어 소화기계통, 관절염, 요통 등)으로 병원을 찾을 때에는 레보프라이드를 함유하고 있는 레보설피라이드를 함유한 약물은 절대 금기라고 미리 얘기를 해 주어야 합니다.

[블로거의 한마디]

퓨처셀바이오에서 시술하고 있는 신경줄기세포치료는 파킨슨병, 류게릭병, 알츠하이머병 등 희귀난치성질환에 대해

다양한 임상을 하였다고 합니다.

신경줄기세포치료에 대한 상담은 퓨처셀바이오(주) 박 창 혁 박사 : 010-9175-0188로 연락하시기 바랍니다.