부신 피질 기능 항진증 (쿠싱 증후군, Cushing’s syndrome )

[빈 맘]

부신 피질 기능 항진증( 일명 쿠싱 증후군. Cushing’s syndrome)

부신은 신장의 옆에 콩과 비슷한 모양을 한 구조물이다.

부신은 피질(겉부분)과 수질(속부분)로 나뉘며

피질에서는 생명에 있어 필수적인 30가지의 호르몬을 생산한다. 

주요 호르몬으로는 

성호르몬과

전해질과 몸속에 수분을 유지할 수 있게 큰 역활을 하는 알도스테론이라는 호르몬

면역억제 작용, 항 염증 작용을 보이면서 여러 역활을 담당하는 글루코 코티코이드 (glucocorticoids )가 있는데

글루코 코티코이드 중에 코티솔이 가장 중요하다.

코티솔은 뇌에 있는 시상하부와 뇌하수체에서 호르몬으로 부신에 명령을 내려 적당한 코티솔을 분비하게 조절한다.

부신피질 기능 항진증은  부신에서 이 코티졸이  과도하게 분비되는 질병이다.

원인으로는 부신 자체의 이상으로 코티졸이 과도하게 분비되는 부신성과

뇌하수체 이상으로 부신에 과도하게 코티졸을 생성하게 명령을 내리는 뇌하수체성으로 나뉜다.

이때 명령은 ACTH(부신피질 자극호르몬)로 임무를 수행한다.

< 뇌하수체성과 부신성의 부신피질 기능 항진증의 특징을 보면 >

◈ 뇌하수체성

 1) 개의 부신피질기능항진증의 80%를 차지

 2) 과도한 ACTH의 분비는 양측 부신 비후, 과도한 코티솔 분비 유발.

 3) 주로 발생하는 종양은 adenoma 이다

◈ 부신성

 1) 부신의 종양으로 과도한 코티솔 분비. 15% 차지

 2) 절반 정도가 악성

 3) 반대쪽 부신은 주로 위축된다.

◈ 보통 부신 종양이 확인되지 않으면 뇌하수체성으로 본다.

◈ 신경증상이 있는 뇌하수체성 HAC에서는 MRI나 고해상도 CT로 종양의 존재와 크기를 확인

< 부신피질 기능 항진증을 보이게 되면 아래와 같은 임상증상이 보인다. >

1) 부신 피질 기능 항진증의 개에서 85% 정도 다음, 다뇨증상을 보임

2) 다식증 : 당뇨와 복합증일때 나타난다

3)근육 쇠약 (90% )

4) 피부질환 ( 피부 얇아짐. 대칭성 탈모. 털의 재성장 불량. 색소 과침착. 모낭염 등)

5) 면역 억압

6) 잠을 많이 자는 증상을 보임.

7) 복부팽만

8) 과도한 헐떡임

9) 무발정과 생식기 위축

< 부신피질 기능항진증이 있을때  혈액의 변화를 알아보면 >

◈혈액학 : 이 질병으로 코티솔이 증가하면 아래와 같이 백혈구의 변화가 보이고 이런 형태의

변화를 스트레스 패턴이라 한다.

1) 백혈구 증가, 호중구증가, 단핵구 증가

2)호산구 감소, 림프구 감소

◈혈청화학

1) ALP 증가 , 흔히 간수치라고 함(ALP는 주로 담관손상과 글루코코티코이드에 의해 증가하는 효소이고

부신피질 기능항진증시 글루코코티코이드에 의해 증가됨)

- 부신 피질 기능 항진증이 있는 개는 거의 대부분 ALP가 증가하지만 고양이는 30% 에서 이 수치가 증가한다.

 - 흔히 정상범위의 5~40배 이상 증가. 가장 민감한 지표

 -간의 담관에 이상이 없고 최근 스테로이드를 투여한 경력도 없는데 이 수치가 높게 올라가면

   부신 피질 기능 항진증을 확인해 보는 것이 좋다.

2) ALT 증가 : 미약한 상승을 보임. 간세포내의 글리코겐 축적으로 간세포 손상되는 것이 원인

3) 포도당 : 글루코코티코이드의 당 신생작용에 의해 인슐린 작용을 길항하여 약 10%에서 당뇨 발생.

4) 고콜레스테롤혈증이 발생 :

갑상선기능저하증, 당뇨, 만성췌장염, 담즙정체성 간질병, 단백소실성 장질병에서도 증가하기 때문에 감별필요.

5) 총 T4 농도 감소(70%)

6) 부갑상선 호르몬 증가(80%) : 부신피질 기능항진증으로 글루코코티코이드가 다량 생성되면 요중 칼슘배출  떨어진 칼슘농도를 정상칼슘농도로 유지하기 위해 부갑상선 호르몬의 농도가 증가한다. 

< 부신피질 기능 항진증 검사 >

◈ 코티졸 농도는 진단에 도움 안됨 : 다른 질병에 의한 스트레스로 큰폭으로 변해

◈ 진단 방법 에는 ACTH(부신피질자극호르몬) 자극시험과

    저용량 덱사메타손 시험(LDDST)을 주로 이용하는 것이 좋다.

◈ 당뇨병, 신부전, 자궁축농증, 갑상선 기능 항진증 등의 다른 질병이 있으면

위음성 또는 위양성을 유발하기 때문에 이때는 부신피질 기능항진증 검사를 하지 않는다.

< ACTH 자극시험 방법 >

1) 투여전 혈액채취후 코티졸 농도 측정

2) 합성 ACTH 정맥주사 (5kg이하: 125ug, 5kg이상:250ug). 30~90분 후에 다시  채혈후 코티졸 농도 측정

< ACTH 자극시험 평가 >

1) 정상 : ACTH 투여전 정상 코티졸 농도는 20~250nmol/l 이며 투여후 코티졸 농도는 200~450nmol/l 이다

2) 투여후 40nmol / l 이하 : 의인성 부신피질기능 항진증, 부신피질기능저하증

3) 투여후 450~600nmol / l : 부신피질이 비정상적인것을 의미하지만

그 원인이 부신피질기능항진증인지 아니면 스트레스성인지는 파악할 수 없다.

4) 투여후 600nmol / l 이상 : 급성 스트레스성 질병이 없으면 확진

< ACTH 자극시험시 다른 스테로이드의 영향 >

1) 프레드니졸론 : 30% 교차반응. 투여후 24시간 까지 검출. 따라서 시험 이전에 이약을  중단하고 검사하여야 한다.

2) 덱사메타손 : 전혀 교차반응하지 않는다.

< 저용량 덱사메사손 억제 시험(LDDST)방법 >

1) 아침에 혈액 채취하여 코티졸 농도 측정

2) 덱사메타손 0.015mg/kg을 정맥주사

3) 투여후 3~4시간, 8시간째 채혈하여 코티졸 농도 측정

< LDDST검사의 해석 >

1) 정상견 : - 투여후 3시간째 코티졸 농도가 50%이상 억제

                              8시간째 농도 : 30nmol 이하이다.

2) 8시간 40nmol/l이상 : 부신피질 기능 항진증 확진

3) 3시간 억제, 8시간 억제 안될때(40nmol/l이상) : 뇌하수체성 HAC

4) 3시간, 8시간 모두 억제되지 않으면 : 뇌하수체거나 부신성 HAC

위 두 검사를 하여 부신피질 기능항진증을 확진하게 되면 부신 세포를 억압하는 약물을 이용하여

과도한 글루코코티코이드를 정상적인 농도로 분비되게 치료해 준다.

이때 약에 대한 반응이 강하면 여러 부작용과 부신이 너무 억압되어 글루코코티코이드를

너무 분비를 못하는 부신피질 기능 저하증 (에디슨병)으로 빠질 수 있기 때문에 치료가 적절한지

정기적인 모니터가 필요하다.

< 모니터 요령 >

1) 치료 약물에 따라 효과적인 모니터 요령이 있다.

원칙은 초기에는 1주 단위로 치료후에 ACTH 자극 시험을 하여 치료가 적절한지 용량을 줄여야 할지 늘여야 할지 정하고

 정해진용량으로 1주일후에 다시 확인하는 절차를 걸쳐 지속적으로 잘 조절 되는지 확인한다.

2) 잘 조절되면 1달 간격으로 검사해 보고 더욱 잘 조절되는 경우는 간격을 늘려 ACTH  검사를 통하여 검사한다.

3) 정기적인 혈액검사를 통하여 전해질 불균형 ,식욕저하,구토, 설사등의 부작용이 나타나면 용량을 줄여야한다.

4) 부작용이 오랜 시간 지속되는 경우 glucocorticoids를 공급할수 있다.  이 기간동안은 치료약 투여 중단.

5) ACTH 반응시험을 하려면 glucocorticoids를 적어도 3일 이전에 중지한다.

6) 위 방법으로도 치료 반응이 나타나지 않을 경우 다른 질환에 대하여 진단을 다시 실시.

< 치료효과 >

부신피질 기능항진증의 치료가 성공적으로 이루어 지면 질병에 수반된 여러 부작용 들이 점진적 해결되어

 아래와 같이 좋아질 수 있다.

1) 발정이 다시 시작될 수 있다

2) 피부 임상증상이 좋아짐

3) 털 색깔이 바뀌는 경우가 있음.

4) 혈액화학수치(간 효소, 콜레스테롤)는 18개월 정도 지나야 정상수준

[출처] 부신피질 기능 항진증/쿠싱 증후군/내과/희망동물병원|작성자 hope19900

[로사리아]

한눈에일목요연하게 잘 정리된 자료이네요 잘 보았습니다

[빈 맘]

호두님과 보노님이 넘 수고하시는 것 같아... 조금이나마 성의를 보이고 싶어서요... 그런데 혹 자료가 부실할까봐 걱정이 됩니다. 잘못된 부분이 있으시면 가차없이 지적 바랍니다.^^

[하이얀]

엇... 다식이 당뇨랑 복합증일 때 나타나는건가요????????? 그런 얘긴 첨들어요...!! 쿠싱 만으로도 다식 나타날 수 있는 거 아닌가요??

[빈 맘]

아아들마다 조금씩 다르기도 한데... 대개 그렇다는건가봐요. 쿠싱이면서도 식탐 없는 애들도 있다네요.

[neko]

저희 아이가 쿠싱과 당뇨에 걸렸는데..쿠싱일 때에는 다식증상은 없었어요. 다음증상은 눈에 띄게 나타났구요. 당뇨까지 온 후에 다식 증상이 나타나더라구요.

[마중나온행복]

병원에서 오늘 당뇨판정받았어요 ㅠㅠ 엑스레이도 찍어보시더니 쿠싱이라고 하시면서 일단은 당뇨부터 잡자고 하시네요.. 백내장도 동시에왔구요.. 병원에서 울다가 나왔어요 ㅠㅠ 너무 우울한 하루예요 ㅠㅠ

[빈 맘]

처음에 이런 판정을 받으면 하늘이 무너지는듯 하죠... 그러나 한가지씩 찬찬히 해결해 나가면 언젠가는 평온하게 살게 된답니다. 수의사들은 최악의 경우만 이야기해요. 한면에서는 자신들의 존재를 up 시키기위한거고 한면에서는 보호자가 치료를 포기할까봐 겁주는거죠. 너무 우울해 하시지말고 공부 많이 하시고 잘 헤쳐 나가시기 바랍니다. 당뇨부터 잡으시고요... 그후 쿠싱 치료하다보면... 혹 쿠싱이 안정되면 당뇨는 잡히기도하고... 당뇨때문에 일시적 쿠싱현상이 나타나기도해요... 그러니 너무 겁먹지 마시고 하나 하나 해결해 나가세요. 그러기 위해서는 이곳에 아이에 대한 글을 자주 올리시고 같이 고민해 보는것이 필요합니다.

[순대네]

저도 오늘 병원에서 처음 결과받고 입원시키며 울다가 나왔는데.... 이 댓글보며 작은 위로 받고 가요. 감사합니다.

[동동맘]

저도 오늘 아이 당뇨판정받고 충격과 슬픔에 넘 힘드네요 ㅠ 먼저 이겨내고 계시는 분들이 계시니 든든하기도 하고 너무 막막했는데 ㅠㅠ 감사합니다