백혈병 leukemia

[바람공자]

백혈병 leukemia

진료과  혈액종양내과, 방사선종양학과

질병코드  C92

정의

백혈병은 비정상적인 백혈구 세포가 증식해 정상적인 혈구(적혈구, 백혈구, 혈소판) 생성이 감소하는 질환으로 골수의 암 또는 혈액암입니다.

백혈병은 말초 혈액에 비정상적인 백혈구 세포가 나타나며, 정상적인 적혈구세포, 백혈구세포, 혈소판의 급격한 감소를 가져와 정상적인 세포에 의해 행해지는 여러 기능이 비정상적으로 나타나는 것이 특징입니다.

따라서 적혈구 세포의 감소로 인한 빈혈과 백혈구세포가 줄어 생기는 감염증세(흔히 걸리지 않는 세균에 의한 감염, 지나친 잦은 감기, 폐렴 등), 혈소판세포가 줄어들어 생길 수 있는 출혈증상이 나타납니다.

또한 피를 생산하는 골수 조직에서는 이런 비정상적인 세포의 증식만을 볼 수 있으며, 정상적인 세포의 증식은 보기 힘듭니다. 이런 백혈병에는 여러 가지가 있는데 크게 4가지(급성림프구성백혈병, 급성골수성백혈병, 만성림프구성백혈병, 만성골수성백혈병)로 나누어 분류할 수 있습니다. 이런 세부 분류를 백혈병 아형이라고 합니다. 정상적으로 백혈구세포는 림프계세포와 골수계세포로 나뉩니다. 백혈병 또한 이런 림프계세포의 증식과 골수계세포의 증식에 따라 나뉘며 그 증상이 얼마나 빨리 나타나는가에 따라 만성, 급성으로 분류됩니다.

정상적인 혈액 세포 생성 과정

혈액세포는 우리 몸의 큰 뼈 속에 있는 ‘골수’라고 하는 조직이 만듭니다. 골수 안에는 모든 혈액세포의 근본이 되는 ‘조혈모세포’가 있습니다. 이 조혈모세포가 골수 속에서 분화하면서 뚜렷한 기능을 가진 혈액세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)로 성숙한 후 혈액 속으로 보내집니다.

백혈구 종류와 역할

백혈구 형태 

원인

대부분의 백혈병은 발생 원인이 분명하지 않으며, 유전적 소인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학 약품 등에 대한 직업성 노출, 그리고 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 원인들로 인해 암유전자가 직접 또는 인접 부위 유전자들의 변화에 따라 활성화되면 백혈병이 발생하는 것으로 여겨집니다.

▶ 유전적 소인

▶ 21번 염색체의 삼염색체를 특징으로 하는 다운증후군
▶ 클라인펠터 증후군, 파타우 증후군
▶ 판코니 증후군, 블룸 증후군, 혈관확장성 운동실조증
▶ 쌍생아와 형제 등 급성백혈병 환자 가족에게서 병이 발생하는 것도 유전적
▶ 소인이 급성백혈병의 발생 원인에 관여할 가능성을 시사하고 있습니다
▶ 하지만 만성골수성백혈병은 유전적 소인과는 관계가 없는 것으로 추측하고 있습니다.

▶ 방사선 조사

▶ 원자폭탄이 투하됐던 지역에서 급성백혈병의 발생 빈도가 10~15배 가량 높게 나타났습니다 (일본 히로시마 원폭 피해, 러시아 체르노빌 원전 사고의 예).        
▶ 강직성 척수염 치료를 위해 방사선 조사를 받았던 환자들에게서도 백혈병
▶ 발생률이 5배 가량 증가했습니다.
 

 ▶ 화학 약품과 그 밖의 직업성 노출  

▶ 벤젠은 유전자 손상을 불러와 백혈병으로 진전될 수 있습니다.
▶ 페인트, 방부제, 담배, 제초제, 살충제, 전자장 노출이 백혈병 발병률을 높이는 것으로 알려져 있습니다.

▶ 항암제등 치료 약제

항암제, 특히 알킬화제들은 염색체 손상을 일으켜 이차성 백혈병을 일으킬 수 있습니다(싸이클로포스파마이드, 멜팔란, 부설판, 프로카바진, 에토포사이드, 독소루비신 등).

▶ 바이러스

EBV(엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형) 같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래해 백혈병을 일으킵니다.

증상

백혈병은 형태에 따라 약간씩 증상이 달라지지만 일반적인 증상은 다음과 같이 나타납니다.

▶ 열이 나고 밤에 발한이 생깁니다.

▶ 머리가 아픕니다.

▶ 쉽게 멍이 생기고 출혈이 생깁니다.

▶ 뼈나 관절이 아픕니다.

▶ 비장이 부어 통증을 유발합니다.

▶ 겨드랑이, 목, 샅고랑의 림프절이 부어 오릅니다.

▶ 감염 질환이 자주 생깁니다.

▶ 자꾸 피곤하고 허약해집니다.

▶ 체중이 줄고, 식욕이 없어집니다.

급성백혈병 증상

급성백혈병 환자의 증상은 대부분 말초혈액의 빈혈, 백혈구 수의 증가 또는 감소와 혈소판 수의 감소 때문에 생깁니다.

초기 증상으로는 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 안면창백이 있고 혈소판 감소로 인해 멍이 들고, 코피가 나거나, 잇몸에 출혈이 있을 수 있습니다, 또한 면역기능의 저하로 인한 감염으로 발열 등의 증상이 나타나며 식욕부진과 체중감소가 나타납니다.

병이 진행되면서 백혈병세포의 침윤으로 잇몸비대증, 간종대, 비장종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있으며, 월경이상 및 뇌출혈이 생길 수 있습니다.

만성백혈병 증상

만성백혈병은 초기에는 별 증상이 없거나 가벼운 경우가 대부분입니다. 진행되면 발열, 빈혈, 출혈 등의 급성백혈병과 같은 증상이 나타납니다.

만성백혈병 중 만성골수성백혈병은 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간비대를 보입니다. 일부 환자는 비장종대로 병원을 찾게 돼 진단받는 경우도 있습니다.

▶ 만성기의 증상

피로, 체중감소, 식욕부진, 복부팽만, 조기 포만감, 발한, 비장비대, 간비대 등이 나타납니다.

▶ 가속기의 증상

빈혈과 필라델피아염색체 외에 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있고, 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관에 침범할 수 있으며 비장이 더 커지는 등 급성백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.

▶ 급성기의 증상

급성백혈병으로 전환되는 시기이며 급성백혈병에 준하는 치료를 합니다. 이 때는 가속기의 증상이 지속되는데 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며, 백혈구 응혈증에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류저하로 폐렴, 호흡곤란, 어지러움, 운동능력의 부조화 등이 나타납니다. 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 올 수 있습니다.

종류

백혈병은 세포의 분화 정도, 즉 악화 속도에 따라 급성과 만성으로 나뉘고, 세포의 기원에 따라 골수성과 림프구성으로 나뉜다. 백혈병은 흔히 다음의 네 가지 형태로 분류한다.

- 급성 골수성 백혈병 (Acute myeloid leukemia)

- 급성 림프구성 백혈병 (Acute lymphocytic leukemia)

- 만성 골수성 백혈병 (Chronic myeloid leukemia)

- 만성 림프구성 백혈병 (Chronic lymphocytic leukemia)

진단

급성 백혈병에서는 혈액과 골수의 도말 염색표본의 형태학적 관찰에 의하여, 진단은 일반적으로 용이하다. 즉 미숙한 형태를 보이는 세포의 비율이 높아진다. 이 현상을 백혈병 열공이라고 한다. 이 백혈병세포들은 대부분의 경우, 정상인 골수에 존재하는 같은 성숙단계의 세포와 비교하여 이혈성을 나타내는 일이 많다. 한편, 만성 백혈병에서는 정상적인 경우와 거의 같은 형태적 분화를 이루기 때문에, 특히 세포수가 그다지 증가하고 있지 않을 때에는 진단이 곤란하다 이와 같은 경우에는 염색체이상 등, 다른 이상한 세포 성상의 검출에 의하여 진단한다.

치료

백혈병의 치료는 화학요법의 발달로 많은 진전을 보이고 있다. 특히 급성 백혈병의 경우 이전에는 생존기간이 1~2개월에 불과했으나, 최근에는 연장하는 것에 그치지 않고 완전치유를 목표로 하고 있다. 5년 생존율을 보면, 소아 급성 림프구성 백혈병은 60% 이상, 성인 급성 골수성 백혈병도 18% 이상이다.

질환 관리법

열량이 풍부하고, 영양가 높은 음식을 섭취한다. 백혈병은 화학요법과 방사선요법 등 체력 소모가 많은 치료를 해야 하기 때문에 체력이 약해지고 영양불량이 되기 쉽다. 따라서 영양이 풍부하고, 열량이 높은 음식들을 먹는다. 또, 균형 잡힌 식사를 통해 영양이 편중되는 것을 막는다.

수분 섭취를 늘린다. 성인은 하루에 8-10컵, 어린이는 4-6컵의 물을 마셔 수분을 충분히 보충한다.

소화가 잘 되는 음식으로 하루에 여러 번 나누어 먹는다. 보통 항암 치료로 인해 식욕부진, 영양부족에 걸리기 쉬우므로 소화가 잘되는 음식으로 한 끼에 조금씩 여러 번 나누어 먹는다.

질병에 관여하는 유전자

[참고] 미국립보건원(NIH) OMIM DB

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim

[자애(서울)]

고맙습니다