담도폐쇄증

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  ☆ 담도폐쇄증

담도폐쇄증은 간외담도가 폐쇄되어 담즙이 장으로 배출되지 못하고 간에 손상을 줘 황달이 생기고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행되는 질환입니다.
황달이 지속되고, 백색(회색)변을 보면 일단 의심을 하고 병원을 방문해야 합니다.
병의 원인은 아직까지는 자세히 알려진 것이 없으며, 신생아 감염과 구분이 어렵습니다.

생후 8주 이내에 수술하는 것이 아주 중요하며, 수술 후 경과에 따라 간이식이 필요할 수도 있습니다.

증 상
막힌 담도의 부위, 막힌 정도, 담도가 막힌 후 경과한 기간 등에 따라 증상이 다르다. 전형적인 선천성 담도 폐쇄증의 증상은 대략 다음과 같다.
보통 생후 처음 몇 주 동안에는 아무 증상이 없을 수 있다. 생후 3~8주 정도 지나면 눈 흰자위와 피부에 황달기가 현저하게 나타나기 시작하고 간이 붓고 커질 수 있다.
이 선천성 담도 폐쇄를 조기에 적절히 치료해 주지 않고 오랫동안 방치하면 황달은 점점 더 심해진다. 이 때 핏속에 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈이 증가하게 된다.
그러나 이 병만 있을 때는 핏속의 간접형 빌리루빈의 농도가 20mg/dl 이상으로 증가하지 않는 것이 통례이다.
시간이 더 경과되서 병이 계속 진행되면 소화 장애, 혈액응고 장애, 성장 장애 등이 생길 수도 있다. 소변색이 노랗고 대변색이 백토같이 회백색이 될 수도 있다.
담도가 완전히 폐쇄되었을 때는 수술로 새 담도를 만들어 주거나 간 이식을 해 주지 않으면 1년 이내에 사망하는 것이 보통이다.

신생아 담도폐쇄증의 진단
임상증상과 혈액검사를 기본으로 하여 담도폐쇄증이 의심되면,
매우 많은 검사를 시행할 수 있는 것으로 되어 있지만,
본원에서는 복부초음파, 핵의학 검사(Disida scan), 세침간조직검사를 기본으로 시행하여 수술 여부를 결정하고 있습니다.
다른 검사들도 많이 있지만 시간이 많이 걸리고 비용이 많이 들기 때문에 아주 특별한 경우가 아니면 시행하지 않고 있습니다.
아직까지 개복하여 진단하기 전까지는 가장 정확한 진단적 검사는 세침 간조직 검사입니다.

담도폐쇄증의 치료
카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy):
카사이 수술이란 1959년 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 시행된 수술방법으로 현재 여러 가지 변형된 수술방법이 있지만, 담도폐쇄증의 1차적 수술방법입니다.
이 수술은 담낭을 포함한 폐쇄된 간외담도를 간문맥 분지 부위까지 제거하고, 소장과 연결하여 담즙 배출을 기대하는 것입니다.
생후 8주 이내에 수술하면 예후가 좋다고 보고되어 있으나, 치료 성적은 세계적인 우수한 병원들 사이에 별 차이를 보이지 않는 것을 볼 때 수술방법의 작은 차이는 예후와 큰 관계가 없는 것으로 보입니다.
이 수술이 시작된지 아직 40년가량밖에 되지 않았고, 우리나라에서도 20년정도 되었기 때문에 장기적인 치료 성적이 이제서야 발표되고 있으며, 많은 경우 간이식이 필요할 수 있는 질병입니다.

담도폐쇄증 식이요법
o 저지방 식사를 제공하며 조리시 중쇄중성지방(MCT)기름을 사용한다.
o 필수지방산이 부족되지 않도록 최소 요구량을 공급한다.
o 열량을 충분히 공급한다.
o 간성혼수의 위험이 있는 경우 단백질 양을 제한한다.
o 부종이 있을 경우 하루 5g 으로 염분을 제한한다.
o 영아인 경우에는 MCT 분유를 사용한다.
o 소량씩 자주 먹인다.
o 식도정맥류가 있는 경우 소화관에서의 출혈을 막기 위해 섬유소 섭취를 줄인다.
o 지용성 비타민(A, D, E, K)을 보충한다.