스크랩 순환기 계통(Circulatory System)

[겨울사랑]

:순환기 계통은 혈액을 운반하는 혈관계통과 림프를 운반하는 림프계통으로 이루어진다. 혈관계통은 심장, 동맥, 모세혈관, 정맥으로 구성되며, 혈관은 혈액의 통로로서 전신에 산소와 영양분을 보내고, 각 세포가 배출하는 이산화탄소와 노폐물 또는 분비물을 모아오는 등 체내의 물질수송을 맡고 있다. Ⅰ.혈관계통 1.혈관계통의 구성 혈관계통에는 심장에서 폐로 갔다가 심장으로 돌아오는 폐순환 또는 소순환과 심장에서 전신으로 갔다가 돌아오는 전신순환 또는 대순환의 2가지 계통이 있다. 심장으로 나와 몸의 말단을 향하는 원심성 혈관을 동맥이라 가호, 몸의 말단으로부터 심장을 향해 되돌아가는 구심성 혈관을 정맥이라 하는데 대개는 동맥과 정맥 사이에 모세혈관이 연결되어 있다. 2.동맥 동맥은 높은 압력의 혈액을 운반하기 때문에 벽이 두껍고 튼튼하게 이루어져 있고, 갑작스런 압력의 변화에 견딜 수 있는 구조로 되어있다. 동맥은 크기, 벽의 구조 및 기능에 따라 대동맥(탄력성 동맥), 중동맥(근육성 동맥), 소동맥, 세동맥으로 분류한다. 3.모세혈관 동맥과 정맥사이에 끼어있는 매우 가는 혈관으로, 지름은 8-10㎛이며 적혈구 1개가 겨우 지나갈 수 있도록 정도의 굵기로, 구조는 단순하고 1층의 내피만으로 되어 있으며 중간막은 없다. 혈액이 운반해 온 산소와 영양분을 주위 조직에 주고, 반대로 조직에서 나온 노폐물을 받는 등 혈액과 조직 사이의 물질교환은 주로 이곳에서 이루어지는데 모세혈관의 동맥에 가까운 부분에서는 산소와 영양분이 운반되고, 정맥에 가까운 부위에서는 노폐물이나 호르몬이 흡수된다. 4.정맥 정맥은 모세혈관으로부터 혈액을 모아 심장으로 되돌려보내는 역할을 맡고 있는 혈관으로 기본적인 구조는 동맥과 마찬가지이나 중간막은 동맥보다 발달이 덜 되어 있다. 굵은 정맥에서는 바깥막에 세로로 주행하는 평활근이 있는데, 이와 같은 구조는 정맥에 가해지는 압력인 혈압이 동맥보다 훨씬 낮다. 1)정맥의 판막 정맥에는 압력이 조금밖에 가해지지 않아 혈액의 흐름이 느리게 되고 혈액이 반대 방향으로 흐르려고 하는 경우가 있다. 특히 하지정맥 등에는 이를 막기 위해 중간형의 정맥에서는 판막이 발달되어 있다. 판막은 속 막이 뻗어나와서 만들어진 1쌍의 주머니 보양의 주름으로 입구가 심장쪽을 향하고 있으며, 혈액이 올바른 방향으로 흐르고 있는 경우 판막은 혈관 벽으로 밀려나 흐름에 방해가 되지 않는다. 그러나 혈액이 역류하게 되면 주머니 모양으로 혈액이 흘러들어 판막은 안쪽으로 팽창되어 혈액의 역류를 방지한다. 5.심장 심장은 혈액을 전신으로 흘려보내는 펌프작용을 하는 곳으로 주로 특수한 근육인 심장근육으로 만들어진 주머니로 되어 있다. 1)심장의 위치와 크기 -심장은 왼, 오른쪽의 폐 사이에 끼어 있고, 가슴의 거의 중앙에 있는데 약 1/3은 정중선에서 오른쪽에 2/3은 왼쪽으로 치우쳐 있다. 심장바닥(심저)은 둘째 늑골 사이에, 심장 끝은 다섯째 늑골의 높이에 있으며, 왼쪽 끝은 왼쪽 유두에서 약간 안쪽에 위치하여 비스듬히 기울어져 있기 때문에 앞에서 본 심장은 직각삼각형에 가까운 형으로 되어 있다. 또한 심장은 기울어져 있을 뿐만 아니라 약간 비스듬히 틀어져 있으므로 앞에서는 오른심방과 오른심실이 잘 보이고, 뒤에서는 왼심방과 왼심실이 잘 보인다. 2)심장의 구조 -심장은 윗 부분의 심방과 아랫부분의 심실로 나누어지고 각각 심방 중격과 심실 중격에 의해 왼,오른쪽 2실로 나누어져 우심방, 좌심방, 우심실, 좌심실등 4실로 이루어진다. 또한 심방에는 정맥이 들어가고 심실에서는 동맥이 나가게 되는데 오른 심방에는 상대정맥, 하대정맥, 관상정맥이라는 3개의 정맥이 들어가고, 왼 심방에는 왼쪽과 오른쪽에 각2개씩 4개의 폐정맥이 들어간가. 그리고 오른심실에서는 1개의 폐동맥줄기가 왼심실에서는 1개의 대동맥이 나온다. 심장의 벽은 심장속막(심내막), 심장 근육층(심근층), 심장 바깥막(심외막)의 3층으로 구성되며, 심방벽은 비교적 얇고, 심실벽은 심장근육층이 잘 발달해 있으므로 훨씬 두껍다. 3)심장의 판막 -혈액은 정맥에서 심방->심실->동맥으로 이어지는 일정한 흐름을 가지고 있다. 심장은 혈액의 역류를 막고 혈액의 흐름을 일정하게 유지하기 위해 방실판막과 동맥판막이라는 2종류의 판막을 가지고 있다. 방실판막은 심방과 심실사이에 종이처럼 얇은 막으로 이뤄어져 있다. 판막의 윗부분은 미세한 실모양의 결합조직인 건삭과 심실에 있는 유두근육이라는 돌기에 연결되어 있기 때문에 아랫부분위에서 강력하게 밀어 올려도 낙하산 구조와 같이 뒤집혀지지 않는다. 또한 여기에는 왼, 오름 방실 판막으로 구분하는데 이중 오른 방실 판막은 3개의 판막으로 되어 있는 삼첨 판막이라 하며, 왼 방실 판막은 2개의 판막으로 되어 있고, 판막이 폐쇄되었을 때의 모양이 승려의 모자와 같다고 하여 승모(이첨)판막이라 한다. 동맥판막은 폐동맥과 대동맥의 시작부위에 있는데, 정맥판막과 동일한 주머니 모양의 판막으로 이루어져 있으며, 정맥판막이 2개의 주머니로 되어 있는데 비해 동맥판막은 3개의 주머니로 이루어져 있다. 이 중 폐동맥판막은 폐동맥의 시작부위에 있으며 앞, 오른, 왼쪽 3개의 동맥판막으로 되어 있고, 대동맥 판막은 오름대동맥의 시작부위에 있으며, 뒤, 오른, 왼쪽 3개의 동맥판막으로 되어 있다. 4)심장의 혈관 -심장의 내부에는 혈액이 흐르고 있으나 심장 자신은 내부의 혈액에 의해 영양을 공급받는 것이 아니라 심장 고유의 작은 혈관에 의해 공급받고 있으며, 이 혈관들의 끝은 심장의 내부 깊숙이 들어가 심장 속막에까지 이르고 있다. 심장에 영양을 공급해주는 것은 대동맥의 시작부위에서 나오는 왼, 오른쪽 1쌍의 관상동맥이 있다. 우 관상동맥은 우측심장을, 좌 관상동맥은 전하행가지와 좌 회선동맥으로 나뉘어져 좌심장을 둘러싼다. 5)자극전도계 심장의 자극전도계는 심근을 흥분시키는 전기적 자극을 발생시키고 이 자극을 심장전체에 전달함으로써 자율적으로 율동하고 수축한다. (1)동방결절(sinoatrial node, S-Anode): 이 부분을 생리적인 심박조절자라 하며 물결모양으로 자극이 방실결절에 전달되면 좌우심방이 수축하고 이때의 흥분상태는 심전도상에서 P파로 나타난다. 고유의 전기적 자극 형성 속도는 동방결절이 분당 60-100회/분, 방실연접부가 40-60회/분, 심실벽은 30-40회/분이다. (2)방실 결절(atrioventricular node, AV-node); 동방결절이 정상적인 심박조절자로서의 기능을 하지 못하거나 동방결절에서의 흥분이 전달되지 못할 때는 방실연접부에서 40-60회/분의 흥분이 발생되어 심박동을 유지시킨다. 방실 연접부는 방실 결절과 His bundle 부분을 포함하여 명명되는 잠재성 심박조절자이다. (3)His bundle-퍼킨제 섬유: 심실중격 상부의 약간 우측의 심내막하에 위치하고 방실 결절과 연결되어 있고 이것은 심실 중격속에서 좌우 가지로 갈라져 심첨부까지 연결된다. 결국 자극은 심근다발에 있는 퍼킨제 섬유에 도달되어 좌, 우심실이 수축하게 되며 좌우 심실의 수축은 심전도상에서 QRS군으로 나타난다. 6)심장 주기 심장의 1주기는 1회 심박동과 같은데, 심장박동은 수축기, 이완기, 그리고 짧은 휴식기의 3단계로 나눠어지며, 이 3단계를 합하여 심장의 1주기라한다. 7)심음 -제1심음은 심실 수축기 초에 이첨판과 삼첨판의 폐쇄로 혈액이 판막벽에 부딪치는 소리로 길고 둔한 저음이다. 방실판막의 폐쇄부전일 때 제 1심음은 제2심음이 나타나기 직전까지 계속하여 들린다. 제2심음은 심실확장 직후에 대동맥판과 폐동맥판이 닫힘으로써 일어나는 진동음으로 짧고 고음이다. 반월판막의 폐쇄부전시 제 1심음이 나타날 때까지 이어진다. 제3심음은 제2심음 후 0.12초-0.16초 사이의 심장확장기 초에 일어나는 심실의 충만음이다.이것은 방실판막이 개대되어 심방으로부터 들어온 혈액이 심실을 통과한 직후에 발생되는 아주 약하고 짧은 음으로 청진 상으로도 잘 들리지 않는다. 갑상선 기능항진증, 대동맥폐쇄부전증, 승모판이나 삼첨판의 역류, 심장중격 결손증, 폐성심등 심장의 순환부담이 클 때 청취되다. 제4심음은 선천성 심장질환대상자나 대동맥협착증이나 허혈성 심질환, 동성 부정맥, 심부전증등에서 들을 수 있다. 제3심음, 제4심음은 말발굽소리와 같은 분마성 리듬이다. 8)심박출량과 심장지수 심장 수축시에 심실에서 동맥계로 분출되는 1회 혈액량을 심박동량 혹은 일회박출량이라 하며 1분 동안에 내보내어지는 혈액량을 심박출량이라 한다. 심박출량(cardiac output)=박동량(stroke volume)×심박동수 안정 상태에 있는 성인일 경우 대동맥으로 분출되는 박동량은 평균50-90ml이며 정상 심박수는 60-100회이다. 그러므로 심박출량은 70×72=5,040ml/min이 된다. 심장지수(Cardiac Index)는 심박출량으로 계산된다. 즉 심박출량을 체표면적으로 나눈 량이며 신체조직의 혈액 공급량을 제시해 준다. 성인 심장지수의 정상치는 2.5-4L/분/㎡이다. 6.폐순환 -전신에서 오른심방으로 돌아온 정맥혈을 폐로 보내 동맥혈로 바꾼 다음 왼심방으로 다시 보내는 경로를 폐순환 또는 소순환이라 한다. 폐순환은 오른심실에서 나오는 1개의 폐동맥줄기에서 시작되며, 왼, 오른폐동맥으로 갈라져서 폐로 들어가는데 오름쪽은 3개, 왼쪽은 2개의 큰 가지로 갈라지고, 다시 기관지의 가지를 따라 주행하면서 가지를 반복, 마지막에 폐포주위에서 모세혈관이 된다. 이들 모세혈관은 모여서 정맥이 되며, 동맥과는 약간 다른 경로를 거쳐 왼쪽과 오른쪽 각 2개씩의 폐정맥이 되어 폐를 나온 모두 4개의 폐정맥은 각각 다른 왼심방으로 들어간다. 7.전신순환 -왼심방으로 돌아온 동맥혈을 전신에 보내어 전신의 세포에 산소와 영양을 공급하고, 다시 이산화탄소와 노폐물을 모아 오른심방으로 돌아오는 경로를 전신순환 또는 대순환이라 한다. 1)동맥계통 동맥계통의 기본인 대동맥은 오름대동맥, 대동맥궁, 내림대동맥으로 나누어지며, 내림대동맥은 횡격막을 경계로 하여 횡격막의 윗부분을 가슴대동맥, 횡격막의 아랫부분을 배대동맥이라 한다. 배대동맥의 아랫부분은 다시 왼, 오른쪽의 총장골동맥으로 나눠지며, 중앙에는 정중천골동맥이 남는다. 2)정맥계통 정맥은 크게 두 가지 계통으로 나누어지는데, 깊은정맥 또는 동반정맥과 또 하나는 피부정맥(피하정맥)이라는 것으로서 흔히 얕은정맥이라고 하는 것이 해당된다. 8. 순환계의 조절 1)심근의 특성 ①율동성-동방결절에서 생긴 규칙적인 전기자극이 전도계를 통하여 심근 섬유세포에 전달 됨으로써 심장이 율동적으로 수축하고 이완된다. ②흥분성 ③불응성-자극에 반응하지 않는 불응기가 비교적 길다. 이러한 이유로 심근을 보호하고 있 다. ④전도성-동방결절에서 생긴 자극이 특수 전도계를 통하여 심근섬유에 전달되는 능력이다. ⑤수축성 -심근섬유는 자극을 받으면 길이가 짧아지고 두꺼워짐으로써 수축되며 다시 길 어짐으로써 심근이 이완된다. 카테콜라민, epinephrine, norepinephrine, dopamine, digital, 칼슘, 글루코겐, 교감신경 흥분제 ->↑ 저산소혈증, propranolol, quinidine, procainamide, lidocaine, barbiturate->↓ ⑥신장성-심장의 수축에 이어 확장되는 능력을 말하는데, 이완기말에 심근섬유의 길이가 최대로 길어져 신장성이 강해지면 심근의 수축력도 강해진다. ⑦자동성 2)신경성 조절 -교감신경 섬유는 심박동수와 심장의 수축력을 강화시키고, 부교감신경 섬유는 미주신경 말단을 자극하여 acetylcholine을 분비하고 심박동수의 감소로 불응기가 길어져 심근의 휴 식기를 연장시킨다. 압수용기에서 동맥압수용기는 대동맥궁과 경동맥동의 벽에 위치한 소체로서 동맥혈관 내에서의 압력변화에 대응하는 능력을 갖는다. 혈압이 상승시 압수용기가 흥분되고 이 흥분은 다시 심장억제 중추로 자극이 전달되어 심박동수와 동맥압을 하강시킴으로써 혈압을 조절한다. 정맥압수용기는 우심방과 상대정맥 끝에 있는 특수 신경세포로 이곳의 내압이 상승되면 심장조절 촉진중추를 자극하여 심박동수를 증가시키며 대정맥과 우심방압이 하강될 때는 반대 현상이 일어난다. 화학수용기는 대동맥궁과 경동맥 소체에 있으며 혈액 내 산소, 탄산가스의 변동에 민감해 혈액 중에 산소가 부족하게 되면 이산화단소농도를 증가시켜서 동맥의 pH를 저하시킨다. 계속적인 산소부족과 이산화탄소 과잉은 혈관수축 중추에 전달함으로써 소동맥이 수축하게 되어 혈압이 상승된다. 고위 뇌 중추는 사람의 감정에 따라 심장조절 중추에 전달되어 심장에 작용한다. 3)신장성 조절 -신장은 혈액중에 있는 나트륨과 수분의 축적과 배설작용에 의하여 혈액순환과 혈압 및 혈량을 조절한다. 항이뇨호르몬과 알도스테론의 분비가 증가되어 소변량이 감소되고 수분이 축적되기 때문에 혈압이 상승되고 혈량이 증가된다. 9. 태아의 혈액순환(태아순환) 출생 전과 후의 주된 차이점은 폐순환이 거의 없고, 태반으로의 순환이 있으며, 순수한 동맥혈이 흐르고 있는 곳이 거의 없다. 순수한 동맥혈이 흐르고 있는 곳은 배꼽정맥과 정맥관뿐이다. 1)심장과 그 주변 ①폐호흡을 하고 있지 않기 때문에 폐순환의 필요성이 없어서 오른 심방으로 들어간 혈액은 타원구멍을 통해서 왼쪽으로 들어간다. ②폐순환은 필요하지 않으나 오른 심실에는 폐동맥으로 수송 되 혈액을 대동맥으로 주입되 게 하는 길인 동맥관이 있다. 2)태반으로의 순환 -태아는 태반의 모세혈관에서 모체의 혈액에 이산화탄소와 노폐물을 방출하고, 모체의 혈액에서 산소와 영양을 흡수한다.  Ⅱ림프계통 동맥을 통해서 운반되어 온 산소와 영양분은 혈장의 일부분과 함께 모세혈관에서 나간다. 모세혈관에서 삼출된 액을 조직액이라고 하는데, 조직의 세포는 흘러나온 조직액에서 산소와 영양분을 흡수하고 이산화탄소와 그 밖의 노폐물 또는 호르몬등의 대사산물을 내보내며, 대사산물을 받은 조직액의 대부분은 다시 모세혈관으로 돌아오지만 일부는 림프관으로 들어가게 된다. 이 때 림프관으로 들어온 조직액을 림프라고 한다. 림프계통은 림프관과 림프기관을 말하며 이 중 림프관은 정맥의 곁길과 같은 것으로 일부의 물질수송을 맡고 있고 림프기관은 림프구와 그에 수반되는 항체를 생산하는 중요한 기능을 하고 있어 “면역계통”이라 일컫는다. ※심장병※ ◦심방 중격 결손(Atrial Septal Defect, ASD) :우심방과 좌심방사이의 벽의 구멍을 통해서 혈류가 지나가는 것을 말한다. ∘혈액학적 현상 -폐순환을 지나서 좌심방으로 돌아온 동맥혈의 일부가 심방 중격 결손을 통해서 우심방으로 유입되고 다시 우심실을 거쳐서 폐순환으로 들어가게 되므로 우심방과 우심실의 부담이 커지게 되며 폐혈류량이 증가한다. 심방 중격 결손을 통한 혈류의 방향과 그 양은 결손의 크기와 우심실, 좌심실의 탄성에 의해서, 즉 체저항보다 낮기 때문에 우심실의 탄성이 좌심실에 비해서 낮으므로 심방 중격 결손을 통한 혈류의 방향은 좌심방에서 우심방으로 간다. 그러나 결손이 커서 이를 통한 혈류가 많은 경우 폐의 수많은 작은 혈관들이 손상을 받아서 막히게 되어 폐동맥의 압력이 높아진다.(폐동맥 고혈압). 따라서 심방 중격 결손을 통한 혈류의 방향이 바뀌어서 좌심방->우심방 방향의 혈류량은 줄어들고 오히려 우심방에서 좌심방으로의 혈류가 많아져서 산소량의 적은 정맥혈이 페혈류로 들어가게되므로 환자에게는 청색증이 나타나게 된다. ◦심실 중격 결손(Vetricular Septal Defect, VSD) :우심실과 좌심실 사이의 벽에 구멍이 있어서 이를 통해서 혈류가 지나가는 것을 말한다. ∘혈액학적 현상 폐순환을 거쳐서 좌심방에서 좌심실로 돌아온 동맥혈의 일부가 심실 중격 결손을 통해서 우심실로 들어오고 다시 폐동맥을 거쳐서 페순환으로 들어간다. 이렇게 해서 증가된 폐혈류가 다시 좌심방에서 좌심실 우심실 폐동맥으로 계속 순환하므로 결과적으로는 좌심방, 좌심실, 우심실, 폐동맥의 부담이 커져서 늘어나게 되며 우심실과 폐동맥의 압력이 높아지게 된다. ◦동맥관 개존(Patent Ductus Arterisus, PDA) :출생 전 태아에게 반드시 열려있어야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후 에도 닫히지 않고 열리있는 상태 ∘혈액학적 현상 PDA가 열려 있으면 대동맥의 혈류가 동맥관 개존을 통해서 압력과 혈관 저항이 낮은 페동맥 방향으로 흘러들어 가게 되므로 폐혈류가 증가하게 되낟. PDA가 작은 폐동맥 압력이 정상이나 PDA가 크면 폐동맥 압력이 높아지며 아주 크면 폐동맥 압력이 혈압과 같아진다. ◦페정맥 환류 이상(Anomalous Pulmonary Venous Return, APVR) :정상적으로 좌심방과 연결되어야 하는 폐정맥들의 전부 또는 일부가 우심방 또는 그 체정맥과 비정상저긍로 연결되어 있는 심기형을 말한다. 체정맥 및 폐정맥환류가 모두 우심장으로 일어나므로 좌우심장간에 교통이 없으면 생명을 유지할 수 없다. ◦부분 폐정맥 환류 이상( Patrial Anomalous Pulmonary Venous Return, PAPVR) :4개의 폐정맥 중의 일부가 죄심바으로 연결되지 않고 하대정맥, 무명정맥과 체정맥 또는 우심방으로 잘못 연결되는 기형이다. 흔히 심방 중격 결손이 동반된다. ◦방실 중격 결손증(AVSD) :태아의 몸이 형성될 때 심장은 처음에는 하나의 주머니이다. 태생3주부터 7주 사이에 태아의 심장의 모양이 만들어지는데 심방중격과 심실중격이라는 벽, 삼첨판과 승모판이라는 판막이 생기면서 네 개의 방으로 나뉘어 지게 된다. 방실 중격 결손증은 이렇게 심장의 방이 나뉘는 과정에서 이상이 생긴 병이다. ∘혈액학적 현상 1)부분 방실 중격 결손 구멍이 심방 중격의 아래쪽에 위치하며 승모판의 이상을 자주 동반한다. 증세는 심방 중격 결손과 유사하게 어린나이에는 무증상이나 판막이상이 동반되면 일찍 증세가 나타나기도 한다. 2)완전 방실 중격 결손증 심방 중격 결손과 심실 중격 결손 및 판막폐쇄부전의 영향이 병합된 것으로 볼 수 있지만 그 중에서 가장 중요한 소견은 심실 수준에서의 좌->우단락이다. 따라서 거대 심실 중격의 병태생리와 비슷하다할 수 있다. 추가적으로 심방 중격 결손, 판막 폐쇄 부전에 의한 증상의 진행속도가 보다 빠르다. 심실 중격 결손에 의해 좌심방과 좌심실이 용적과부하양상을 보이는 한편 심방 중격 결손에 의해서는 우심방과 우심실의 용적과부하 양상을 보여, 결국은 양 심실과 양 심방이 다 커지는 양상을 보인다. ◦페동맥 협착 및 폐쇄 :폐동맥 협착은 우심실에서 폐로 가는 혈관의 판막이 두꺼워지고 좁아서, 혈액이 잘 흐르지 못해 우심실의 압력이 높아지고, 우심실 근육이 두꺼워지는 심장병이다. ∘혈액학적 현상 2) 폐동맥 협착이 없는 대동맥하 심실 중격 결손(아이젠맹거형)-큰 심실 중격 결손과 유사한 소견을 보이는데 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 가게되고 우심실의 정맥혈은 폐동맥으로 향한다. 따라서 청색증은 거의 없으며 폐동맥 혈류의 증가로 인해 폐동맥고혈압과 심부전증 증상을 일으키게 된다. 3) 폐동맥 하 심실 중격결손-완전 대혈관 전위와 유사한 병태 생리를 보인다. 즉 좌심실의 혈류는 폐동맥으로 향하고 우심실의 혈류는 대동맥으로 주로 간다. 4) 양대혈관 수임형과 비수임형 심실중격결손-정도의 청색증이 존재하면서 폐동맥 혈류의 증가소견을 보인다. ◦대동맥 협착 및 폐쇄 :대동맥이 좁아지거나 대동맥판이 막히거나 대동맥판 이전 좌심실 유출로가 좁아진 경우이다. ◦대동맥축착 :대동맥 축착증이란 대동맥의 일부가 좁아져서 그 이하부위의 혈류에 장애가 생기는 질환이다. 머리나 팔쪽의 혈압은 높고 다리쪽의 혈압은 낮게 측정되며 심부전이 유발될 수 있다. ◦활로씨 4징 :활로씨4징은 우심실 누두부의 발육부전 및 좌측 전방으로의 전위로 특징 지워지는 선천성 심기형이라고 할 수 있다. Fallot이 관찰한 네 가지 해부학적인 특징은 ①우심실 유출로 협작, 즉 폐동맥 협착 ②심실 중격 결손, ③대동맥의 심실 중격 올라타기 ④심실 비대가 형성되는 기전이다. ∘혈액학적 현상 우심실의 피는 폐로 가는 혈관의 협착으로 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 곹 바로 가게 된다. 따라서 폐로 가는 혈액이 줄어들어 있기 때문에 환아는 청색을 보이게 된다. ◦삼첨판 폐쇄(Tricuspid Atresia) :우심방에서 우심실로 연결하는 판막이 완전히 막혀있는 기형으로 양 심방사이에 심방 중격 결손과 양 심실 사이에 심실 중격 결손이 있어야만 생존이 가능하다. 우심실 크기가 작다. 일종의 좌심실형의 잔심실의 일종이다. ∘혈액학적 현상 -삼첨판막이 완전히 폐쇄되어 있는 질환 -우심실은 발달이 안되어 매우 작고, 폐동맥도 형성부족인 경우가 많다. 동반 기형으로 심방 중격 결손이 필수적이고, 심실 중격 결손, 동맥관 개종 등이 동반된다. -약30에서 대혈관 전이가 있다. -청색증이 생후 초기부터 심하게 나타난다. -호흡곤란, 피곤, 손가락과 발가락의 곤봉지, 저산소 발작등 ◦완전 대혈관 전위(D-TGA) :심실과 대혈관사이의 연결관계가 완전히 뒤바뀐 심기형으로 우심실에서 대동맥이 나오고 좌심실에서 폐동맥이 나온다.(RV-AO, LV-PA connection) 이미 체순환을 끝내고 산소를 소모한 정맥혈이 다시 체순환으로 들어가며, 이미 폐혈류를 지났으므로 산소 포화도가 높은 동맥혈이 다시 폐로 들어간다. 즉 체혈류와 폐혈류가 정상에서처럼 연달아 지속적으로 흐르지 않고 각각 같은 혈류방향으로 맴돌 듯이 돌게 되므로 어떤 형태로든지 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 않으면 심한 산소 부족으로 인하여 대사성 산증이 생기며 출생 후 1주일 이내에 사망한다. ◦관상동맥질환 :일반적으로 말하는 관상동맥질환이란 동맥경화증으로 인한 관상동맥의 협착증으로 심근의 혈류공급 장애로 생기는 병병을 말하는데 보통 우관상동맥, 좌전하행동맥, 좌회선동맥의 세가지 관상동맥계로 나누어 이들 3관상동맥계 중 병변이 생긴 수에 따라 각각 단일, 이중, 삼중혈관병변으로 기술하는 것이다. ◦대동맥류 ∘병태 생리 및 해부 ①동맥경화에 의한 대동맥류:가장 흔한 원인으로 복부대동맥류의 경우 가장 흔한 원인이다. ②대동맥륜 및 대동맥의 확장:Marfan증후군과 관련이 많다. 병리적로 대동맥중막의 괴사가 나타난다. 대동맥박리로 진행되는 경우도 흔하다. ③외상성 동맥류:급격한 감속에 의해 대동맥내막이 파열되어 발생한다. 대부분 대동맥의isthmus즉 좌측 쇄골하동맥 기시 직하부의 하행흉부대동맥의 근위부에서 발생된다. ④감염 ⑤매독성 ◦대동맥 해리(aortic dissection) :급성 대동맥 박리는 대동맥의 내막이 기저질환에 의해 파열되어 대동맥의 진강으로부터 혈류가 빠져 나와 중막의 내층과 외층을 급속히 박리시키는 질환으로 치료하지 않을 경우 발생 24시간내에 환자의 33%가 사망하고, 48시간내에 50%가 사망하는 무서운 질환이다. *판막질환* ∙승모 판막 협착증(Mitral stenosis) -승모판막계를 통한 좌심방의 유출에 저항이 생겨 좌심실의 이완기 혈액 충만이 잘되지 않는 질환으로 호흡곤란과 기좌호흡, 피로 객혈. 심계항진, 심방부정맥등의 증세가 있으며, -승모판막 협착증은 대부분이 류마티스 열을 앓은 후에 이환되며 판막에 석회 침착이 흔히 동반된다. 류마티스 열이 경과하는 중에 판막의 소엽이 염증성 병변으로 인하여 섬유성 경축을 일으켜 수축되고 융합되어 판막구가 좁아지게 된다. 성인의 승모판막구의 정상적인 면적은 4-6㎠이나 재발되는 판막 손상으로 점차 좁아지게 된다. 2.6㎠이하로 좁아지기 전까지는 뚜렷한 임상증상은 없으나 2.1-2.5㎠로 좁아지면 심한 운동을 할 때에 호흡곤란이 나타나게 된다. 합병증만 없으면 승모판막구가 1.6-2.0㎠정도까지는 가벼운 활동에 지장이 없다. 그러나 1.0㎠이하로 좁혀지면 지장을 받고 0.3-0.4㎠는 생명이 위험하다. ∙승모판 폐쇄 부전증(Mitral regurgitation) -좌심실 수축시 승모판막의 이상으로 인해 좌심방의 혈액이 새는 것을 말하며, 류마티스열의 잦은 재발은 승모판막 소엽의 경직, 변형, 단축, 융합 등의 변형을 초래하여 승모판막이 심실 수축기에 완전히 폐쇄되지 않아서 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류하게 된다. ∙승모판 탈출증(Mitral valve prolapose) -수축기에 좌심방 내로 mitral leaflets중 하나가 비정상적으로 돌출하는 것이다. ∙대동맥판막 협착증(arotic stenosis) -대동맥판막 협착증은 만성판막질환 대상자의 1/4에서 발생되며 대상자의 80%가 남자이다. 발생은 주로 류마티스열로 인해 일어나게 되며 특징적인 소견으로 맥압이 감소한다. ∙대동맥판막 부전증(arotic regurgitation) -초기에는 좌심실이 확장을 해서 심박출량을 증가시키고 이완말기의 압력이 약간 상승된다. 질병이 진행되면 좌심실로의 혈액역류량이 많아져서 좌심실비대가 일어난다. 이완기압의 하강으로 맥압이 상승되며 따라서 심장수축시에 급히 상승했다가 이완기에 급히 하강하는 맥박을 촉진한다. 이런 맥박을 코리간 맥박, 허탈 맥 혹은 수추맥이라 한다. 그리고 경동맥의 과도한 맥박으로 심장수축기에 머리를 앞뒤로 끄덕이는 양상(Musset's sign)을 볼수 있다. 손톱 및의 모세혈관에서도 맥박을 촉진 할 수 있다.(Quincke's sign) ∙삼천 판막 협착증(tricuspid stenosis) -삼천판막계의 이상으로 심방에서 우심실로의 혈류에 저항이 생겨 우심실로 이완기의 심실 충만이 잘 안 되는 질환이다. ∙삼첨판 폐쇄 부전증(tricuspid regurgitation) -우심실이 수출할 때 우심실에서 우심방으로 삼첨판 통해 혈액이 역류되는 질환이다.