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출처: 글리코사랑 원문보기 글쓴이: 유미옥
1. 백혈구의 종류
호중구, 호산구, 호염구, 림프구, 단핵구
호중구 : 순환하고 있는 백혈구의 대부분을 차지하고 있으며, 식세포 작용에서 중요한 역할을 하는데, 특 히 감염된 부위에 모여들어 침입하는 미생물을 삼켜서 리소좀을 통해 분해흡수하는 일을 한다. 염색시에 핑크 빛의 과립과 청색의 핵을 가진다
호산구 : eosin에 염색되며, 염증 반응에 관여하고, 염증 반응 외에도 큰 기생생물을 파괴하는 기능을 한다. 염색시 붉은 색 과립과 푸른색의 핵을 가진다.
호염구 : 산성 백혈구와 마찬가지로 염증 반응에 관여하며, 히스타민이나 헤파린을 생성하는 것으로 알려져 있다. 염색시 검푸른 빛의 과립과 짙은 청색의 핵을 가진다.
림프구 : 면역계의 중추로서 림프 조직에서 침입자와 싸운다. 크기가 작으며 핵의 대부분은 청색으로 염색된다.
단핵구 : 감염 부위에서 활성화되면 대식세포 발달 되며, 이 대식 세포가 세포와 세포 조각에 대해 식세포 작용을 한다. 콩모양의 핵을 관찰 할 수 있다.
2. 백혈구를 이용한 치료제
백혈구제제
백혈구제제는 백혈구 성분채집술 (leukapheresis)을 이용하여 한 사람의 헌혈자로부터 성분헌혈을 받아 제조합니다. 이 제제에는 임파구, 혈소판 그리고 적혈구가 같이 포함되어 있으며 혈장량은 약 200-250 mL 정도 됩니다. 헌혈자의 백혈구수에 따라 채집된 과립구수가 좌우되며 채집된 과립구가 적어도 1 x 1010 개 이상 되어야 치료효과가 있습니다. 많은 양의 과립구를 모으기 위해서는 백혈구 성분채집술 시행 전에 헌혈 예정자에게 steroid 또는 G-CSF를 투여하여야 합니다. 20-24˚C에 저장하여야 하며 가능한 한 빨리 늦어도 24시간 이내에 수혈해야 합니다.
용도
다음의 사항이 모두 해당되는 환자에게 적응됩니다.
1. 골수형성 부전증 (myeloid hypoplasia)
2. 호중구 감소증(<500/μl)
3. 항생제 치료에 호전되지 않은 발열이 24-48 시간 지속될때, 또는
항생제 치료에 불응하는 감염증
4. 골수기능의 회복이 기대될 수 있는 환자
기타 소아환자의 패혈증에도 도움이 될 수 있습니다.
주의사항
골수기능의 회복이 의심스러울 경우에는 백혈구 수혈로는 호중구 감소 환자의 임상적 경과를 호전시킬 수 없습니다. 백혈구 수혈은 오한, 발열 및 과민성 반응을 유발시킬 수 있습니다. 주입 속도를 천천히 하고 diphenhydramine이나 meperidine을 투여하면 부작용을 줄일 수 있습니다. 스테로이드와 아스피린 이외의 해열제는 발열성 반응을 치료하거나 방지하는데 도움이 될 수 있습니다. 심한 발열성 반응이 일어나거나 수혈연관성 급성 폐손상 (transfusion-associated acute lung injury)이 일어날 때는 백혈구 수혈을 피하는 것이 낫습니다. 간염, 후천성 면역결핍증 및 cytomegolovirus 감염 등 수혈전파성 질환이 초래될 위험성이 있으며 HLA나 적혈구에 대한 동종면역이 생길 수도 있습니다. 면역결핍증 환자 또는 면역기능이 억제되어 있는 환자에게 백혈구제제를 수혈하면 이식편대숙주질환(GVHD)을 일으킬 수 있으므로 이 경우에는 이 제제에 방사선 조사를 시행한 후 수혈해야 합니다. 2500 cGy의 방사선 조사를 받으면 GVHD를 유발할 수 있는 림프구만 죽고 과립구는 생존하여 정상 기능을 수행할 수 있습니다. 이 제제를 수혈 받은 후 심한 폐부전을 일으켰다는 보고가 있으며, 백혈구제제와 amphotericin을 동시에 투여하면 폐부전의 위험성이 증가한다는 보고가 있습니다.
투여방법
백혈구제제에 대해 대부분 HLA typing은 하지 않으나 이 제제내에는 많은 양의 적혈구가 포함되어 있으므로 수혈전에 적혈구 교차시험은 반드시 시행하여야 합니다. 백혈구 수혈 요법은 아직 그 용량이나 기간에 대해서 일반적으로 인정되는 방법이 없으나 적어도 1 x 1010 개 이상의 백혈구를 4일 이상 수혈하여야 효과가 있는 것으로 보고되고 있습니다. 수혈시 반드시 표준혈액필터가 달려있는 수혈세트를 사용하여야 합니다.
혈액제제에 방사선을 쪼이는 이유
혈액제제에는 많은 수의 백혈구가 불가피하게 혼입되어 있습니다. 전혈에는 약 109개, 농축적혈구에는 약 108-109개, 농축혈소판에는 약 107-108개, 그리고 성분채집혈소판에는 약 106-108개나 되는 많은 양의 백혈구가 함유되어 있습니다. 백혈구의 일종인 림프구(CD8+ T cells)가 살아 있는 채로 환자에게 수혈되면, 특히 면역기능이 저하되어 있는 환자 (장기이식 또는 골수 이식을 받은 환자, 방사선 치료 또는 항암제 치료를 받은 환자)에게 수혈되면 림프구가 환자의 몸안에서 증식하여 환자의 상피세포 등 조직을 공격하는 이식편대숙주병 (Graft-Versus-Host Disease, GVHD)이 유발될 수 있습니다.
3. 백혈병
1) 질병의 특성
(1) 빈도
청소년기에 발생되는 백혈병은 만성적인 것도 있지만 대부분은 골수의 증식 이상으로 인한 급성골수성 백혈병(AML)이다. 급성 백혈병을 앓고 있는 청소년들의 15%는 대개 골수성 양상을 띠고 있다. di Glglielmo씨 질환이나 적백혈병과 같은 골수성 백혈병은 급성 골수성 백혈병과 유사한 형태로 다루어진다.
(2) 원인
백혈병은 숙주와 환경과의 복합적인 상호작용을 포함하는 여러 원인으로 인해 발생됨을 알 수 있다.
환경적 요인으로는 방사능, 화학 발암물질 감염원 특히 바이러스 등이 있으며, 백혈병의 원인 중 하나이 방사선에 대해서는 진단과 치료시 방사선에 노출되었거나 원자 폭발시 노출되었던 사람들을 대상으로 계속 연구해 왔다.
(3) 병태 생리학적 특징
백혈병의 초기 생리적 반응으로는 비성숙 원시세포가 계속해서 축적되고 증식조적이 안되는것이다. 급성 백혈병의 임상병리적 소견으로 비정상 세포와 미분화 세포들이 생기는 곡수 부전을 볼 수 있다. 급성 백혈병의 특징으로는 핵 염색질이 산재해 잇는 미분화 세포와 거핵 세포, 하나 혹은 그 이상의 핵과 호염기성 원형질을 갖고 있는 아세포가 나타나는 것이다.
2) 질병의 과정
(1) 증상 및 증후
골수성 백혈병의 임상증상으로는 피로, 임파선비대, 창백, 점상출혈, 반상출혈 등이 나타난다. 또 드물게는 골수성 백혈병에서 그 주위에 덩어리가 나타난다. 예를 들면 안와 후부에 돌출되어 나타나는 녹색종이다. 초기으 증세는 급성 임파성 백혈병과 유사한데 다만 치로와 예방에서 각기 차이가 난다. 급성 골수성 백혈병이 확진되면 치료 전에 혈액응고 상태를 파악해야 한다. 이외에도 골수 기능저하나 요산성 신 질환과 같은 합병증이 수반된다. 골수성 세포와 과립형세포는 화학요법제에 의해 분해되어 파종성 혈관내 응고병증을 일으킬 수 있다. 그러므로 급성 골수성 백혈병 확진시는 치료실시 전에 혈액응고 상태를 검사하여야 한다. 이 상태가 진전되면 항응고제와 혈액대용제 등을 투여해야 한다. 골수성 백혈병에서는 골수기능 억제와 그에 따른 후유증이 심각한 문제라고 볼 수 있다. 만약, 혈액수치가 최저점에 도달하면 감염예방을 위한 대책이 모색되어야 한다. 또다른 합병증으로 요산에 인한 신기능 이상이 초래된다.
(2) 진단
진단은 병력, 신체검진, 혈액검사, 골수검사 결과에 기초를 둔다.
①혈액검사
급성 골수성 백혈병의 진단에서 가장 중요한 것은 혈액검사이다. 혈액도망에서 미성숙 백혈구 출현과 혈구 수 감소가 나타난다.
②골수 검사
성인의 경우에는 흉골천자를 많이 하는데 청소년에서는 보통 장고 후측에서 시행한다.
(3) 예후
급성 백혈병 환자의 생존기간 연장을 위한 중요한 세 가지 요인으로는 비정상 세포들의 조직학적 형태와 원시 백혈구수, 진단시의 연령 등을 들 수 있다.
급성 임파성 백혈병(ALL) 환자의 90%이상이 초기 관해를 기대할수 있고 50% 이상은 5년 혹은 그 이상 생존할 수 있다. 이에 반해 급성 골수성 백혈병에서는 약 75%에서 초기 관해 현상을 보이며 급성 임파성 백혈병보다 사망률이 높고 생존율은 낮다. 이때 골수아세포(myeloblast)를 제거하기 위해서는 고용량의 약물을 투여해야 하나, 약물로 인해 골수가 파 괴되므로 환자의25%가 관해치료를 하는 동안 사망하게 된다. 반면 급성 골수성 백혈병은 치료시 급속한 호전을 보이며 장기간 치료에도 예후가 좋다.
3) 치료
(1) 화학요법
골수이식을 하지 않는다면 수년 동안 화학요법을 받아야 하는데, 환자의 상태에 따라 다르나 대개의 경우는 약물 병합요법을 받는다. 치료는 보통 수년간 계속되는데 유도기에는 Cytarabine과 Diunorubicin 등이 사용된다.
(2) 수술요법
3. 백혈병의 종류
* 급성백혈병
- 급성 임파구성백혈병 (주로 소아에서 발생하며 2~10세에서 가장 빈도가 높으나 성인에서도 볼 수 있어 특히 40세 이상에서 그 빈도가 높아집니다.)
- 급성 골수성백혈병 (모든 연령층에서 생길 수 있으며 주로 성인, 특히 나이 많은 환자에서 주로 생기며 소아의 경우에는 전체 백혈병 환자의 10~15%입니다.)
* 만성백혈병
- 만성 골수성백혈병 (중년기 또는 특히 60대의 노년기에 흔히 볼 수 있으나 모든 연령층에서 발생할 수 있습니다.)
- 만성 임파구성백혈병 (한국에서는 매우 드뭄)
백혈암세포가 골수를 가득 채우고 혈류를 따라 온몸에 흐르게 되면 생체내 주요 장기와 샘에 침투하여 그 기능에 장애를 일으킵니다. 출혈과 감염에 대해서 방어작용을 하는 정상세포들이 부족하게 된 환자들이 적절한 치료를 받지 못하변 피로, 빈혈, 내부 장기 출혈 및 중증 감염을 겪게 됩니다. 백혈암세포들이 전 순환계와 임파계를 순환함에 따라 이런 세포들이 주요 장기, 에를 들면 간, 허파, 신장, 비장 등에 침입하여 장기의 이상을 초래 합니다. 그렇게 되면 이런 장기들이 커지기도 합니다. 이 암세포들은 신경계를 보호하는 뇌-혈관 장벽을 넘어 뇌와 척수를 감싸는 조직에 침입하기도 합니다. 질환이 진행함에 따라 백혈암세포들이 전신의 모든 장기에 침입하면 환자는 쉽게 피로해 하고 과다한 출혈을 일으키며 사소한 감염에도 매우 위험한 지경에 이르게 됩니다. 치료받지 않을 경우 출혈, 감염의 확산 혹은 장기 부전 등으로 생명에 위험을 초래합니다.
백혈병의 임상양상은 질환의 유형과 침법된 세포의 성질에 따라 다양합니다. 임파구성백혈병은 임파계 혈액세포가, 골수성백혈병은 골수계 혈액세포가, 그리고 만성 골수성백혈병은 성숙기에 있는 세포가 변이해서 발생하며 급성 골수성백혈병은 비교적 초기 단계의 조혈과정에서 분화를 시작하는 골수계 모세포의 장애로 초래 됩니다.
4. 백혈병의 공통 증상
* 외형과 느낌
- 창백, 빈혈증세 - 피로감 또는 피곤함 - 항생제로도 조절되지 않는 감염 - 몸살 기운
- 오한 또는 고열 - 호흡곤란 - 체중감소 -비장비대
* 출혈
- 경미한 손상후 과도한 출혈
- 경미한 외과적 처치후 과도한 출혈 (이빨을 뽑을경우)
- 멍이 쉽게 듬
- 검푸른 출혈반점. 자반
- 붓고, 쉽게 출혈되며, 보라빛의 잇몸
- 비 출혈(코피)
- 월경 이상(월경과다,월경주기이상 등)
- 혈뇨 또는 혈변
* 골/관절통
- 특히 늑골과 흉골(가슴뼈)
* 드문 증상
- 임파선 종대 또는 부종
- 두통, 복시(물건이 둘로 보이는 현상)
급성 임파성 백혈병 환자는 처음 골수이식이 실패하면 또 다른 이식을 위한 지원자도 고려해야 한다. 이와 같은 과정을 환자와 가족을 위해 단순화 시켜 설명해 주어야 한다. 또한 가족들에게는 정신적, 재정적 그리고 상황적 지지를 제공해 주어야 한다. 현재까지 골수이식 후 생존율은 약 50% 정도로 알려져 있으며 급성 골수성 백혈병을 가진 환자의 생존율은 약20% 정도이다.
골수이식 치료가 비록 위험은 있다 해도 생명의 연장을 기대할 수 있기 때문에 고려해 보는 것이 바람직하다
5. 백혈구 사진
모양은 아메바형이며 핵이 여러개 있다. 그리고 세균이 있으면 내포작용을 통해 세균을 안으로 집어 넣으면서 감싸서 막을 만들어 모으고 그 안에 리소좀을 분비해 녹여낸뒤에 흡수한다.
6. 백혈구에 대한 최근 밝혀진 자료
중국의 한 학자가 새로운 백혈구 항원 유전자를 발견해 인류유전학에 큰 공을 세웠다.
27일 중국 랴오닝성 혈액센터 리젠핑 박사가 사람의 혈액에서 새로운 종류의 백혈구 항원 동위 유전자를 발견했다고 현지 유력 일간지를 통해 밝혔다.
리 박사가 발견한 유전자는 최근 세계보건기구(WHO)에 보고돼 인간백혈구 항원 계통 유전자 명명위원회에 의해 'HLA-A*2451'으로 이름 붙여졌다.
이번에 발견된 유전자는 장기 및 골수 이식과 친자 감정을 비롯한 인류유전학에 있어 중요한 의미를 가지고 있다고 전문가들은 평가하고 있다.
리 박사는 "사람의 백혈구 항원은 장기 등의 이식 거부반응을 일으키는 작용을 한다" 며 "제공자와 환자의 백혈구 항원 유전자가 같을 경우에만 이런 반응을 나타내지 않는다"고 말했다.
지금까지 세계에서 모두 1천여종의 백혈구 항원 동위 유전자가 발견됐다.
이 연구는 최근 WTO의 명명 소식과 함께 '항원조직', '인류면역학', '유럽면역유전학' 등 의학잡지에 실렸다.
리 박사는 "한 청년의 혈액에서 이 유전자를 찾아냈다"면서 "이 유전자가 부모로부터 유전된 것인지 아니면 돌연변이를 일으켜 생겨난 것인지와 중국인 가운데 얼마나 많은 사람들이 이 유전자를 가지고 있는지 등에 대한 연구를 계속할 계획이다"고 밝혔다