망막 색소 변성증(RP) / 진행성 망막 위측증 (PRA)

[몽냥이]

망막 색소 변성증 보통 짧게 R P (RP=Retinitis Pigmentosa)라고 많이 부르는데요... 어느날인가 부터 어두운곳에서나 밤에 잘 볼수 없게 되고 눈의 바깥쪽 시야가 잘보이지 않게되어 사람들과 잘 부딪치거나 방문, 자동차 문, 전봇대 등에 자주 걸려 넘어지는 등 시야가 좁아지고 서서히 시력이 감소하게되어 보이지 않게 되는 솔직히 말씀드려 무서운 병입니다.. 망막색소변성증(R.P) 원인은 확실치 않으나 유소아기에서 증상이 나타나기 시작하여 장기간 진행되는 질병으로서 눈의 망막에 있는 세포 (주로 Rod cell , 드물게 cone cell) 가 변성되어 망막의 기능이 소실하는 유전성질환을 말합니다. 미국은 400,000명이상, 영국은 25,000명이상, 일본은 약 6000명중 1명정도 발생한다고 하며 전세계에는 백만명이상의 환자가 있다고 합니다. 증상은 R.P의 형태에 따라 다르며 초기증상으로 어두운곳에서나 밤에 잘보지 못하며(야맹증) 공놀이를 하기가 어렵게 되기도 한다네요. 점차 외곽시야가 좁아져 터널과 비슷하게 가운데만 보이는 터널시야(Tunnel vision)가 되거나 (Rod cell 변성시) 영상이 희미해지고 글을 읽거나 얼굴을 알아보지 못하게됩니다(cone cell 변성시). 이 질환은 서서히 진행하며 상당수에서는 시력을 잃게되는 무서운 질환이지만 30-40대에 실명하거나 50-60대에도 비교적 시력을 유지하는 사람까지 경과가 개인에 따라 각각 천차만별입니다. 특히 RP 가족에서는 가족끼리 비슷한 병의 진행을 관찰할수 있다고 하네요 하지만 현재까지 시도되고 있는 여러가지 치료방법을 소개를 해보겠습니다. (그러나 이러한 방법의 효능은 아직도 정확한 연구 결과가 아직 없으며 자세한 것은 망막 전문가의 자문이 필요하다고 하네요) 1. 선그라스 착용 정상적인 광도에서 시력손상이 증가된다는 증거는 없으며 환자에게 광도 제한은 없다. 그러나 너무 밝은 햇빛을 방지하기위하여 적당한 질의 선그라스착용은 망막의 보호에 유용하다고한다. 2. 비타민 요법 망막 변성환자에서 다량의 비타민A나 항산화제로서 병을 지연시킨다고 하는 비타민E가 이용되고 있다. 고농도의 비타민 E 는 오히려 비타민A의 농도를 떨어뜨리는 위험이 있다는 보고도 있다. 그러나 RP환자에서 비타민의 효능은 확실치 않으며 실제 R.P환자에서 비타민 부족은 증명되지 않았다. R.P 환자의 비타민 눈 관리 프로그램(Carlson lab.)에서는 여러 가지 특수 식이 영양요법을 시행하고 있다. - super DHA (soft gel 캡슐 DHA500mg 포함) - Energen B (다른 비타민 B보다 B2가 적은 용량 포함) - 비타민 A palmitate (15000 IU ) - Eye - rite (여러가지 영양소 집합) 3. 키레이트 요법(chelation therapy) [키레이트요법이란? ] EDTA chelation 요법은 과량의 칼슘울 제거하고 과도히 수축된 동맥을 이완시키며 코레스테롤 플라그 제거, 석회화 제거 시킨다. 또한 혈액응고를 감소시키고 산화를 감소시키며 협심증이나 폐쇄성 혈관질환에 이용되었었다.(American J. cardiology. vol.6 1961) 이와 같이 키레이트요법은 심장,동맥질환에 칼슘침착으로 인한 혈액순환 장애와 혈관수축을 치료한다. ACAM(American College for the Advancement in Medicine)에서는 규칙적인 운동, 적당한 영양, 비타민, 미네랄 보조, 금연등으로 치료한다. 4. Axokine( Regeneron 회사제품) 동물실험에만 연구 중이다. 실험실에서 신경세포를 유지하는 물질인 신체에서 생성되는 물질과 비슷한 생존인자(survival factor)로서 변성되어가는 빛 수용체 세포(photoreceptor cell)를 지킬 수 있고 죽어가는 것을 지연시키다는 물질이나 아직 연구중이다. 5.망막 임플란트(implant) 현재로서는 가장 가능성이 높은 치료법으로 2002.5.8 미국 학회에서 예비실험결과 매우 만족할 결과를 보였다고 보고하였다. Optobionics社에서 개발한 인공 실리콘 망막(ASR™)은 망막의 세포와 같이 빛을 전기화학 자극으로 전환 할수 있는 직경 2 mm, 두께 25 마이크론의 현미경적 솔라세포인 Microphotodiodes가 5000개로 이루어져 있는 칩으로 되어 있으며 이를 망막에 이식하는 방법이다. RP와 망막황반 변성(AMC)에 유효하다고 한다. 6. 유전자 요법 유전자 요법은 미래에 가장 바람직한 치료 방법이며 망막변성질환의 치료에 상당한 가능성을 시사 한다. 실험상 가장 큰 진보는 설치류(쥐, 토끼)에서 유전자요법으로 망막변성을 지연시키는 것을 관찰할 수 있었다. 앞으로 유전자 요법의 성공여부는 건강한 유전자를 망막세포에 전달시킬 수 있는 유전자 전달 체계를 정제하는데 달렸다. 과학적 용어로 유전자 전달체계 (Gene delivery system)을 매개체(vector)라고 한다. 대부분의 vector는 유전적으로 변성된 바이러스를 이용한다. 이 바이러스는 세포의 핵에 침투하는데 매우 효과적이다. 그러나 문제는 면역반응에 해로운 유전정보를 전달하는데 있다. UCLA에서 발표한 encapsidated adenovirus minichromosome(EAM)이라는 새로운 vector는 해로운 유전성분을 제거해서 유전자를 전달하는 능력을 갖고있으나 아직 실험중이다. 7. 망막세포 이식 많은연구가 동물실험에서 이루어지고 있으나 면역거부반응이 가장 큰 문제이다. 가장 큰 문제는 건겅한 공여세포를 공급하는 것이다. 변형세포(transformed cell)을 이용하는데 이는 배양으로 많은 양을 생산해낼 수 있으며 변형 된 망막 색소상피세포 빛 수용체 변성을 연장시킬 수 있다. 그러나 사람에서는 아직 성공을 못하고 있으며 이러한 망막세포 이식은 언젠가 효과적인 치료를 제공 할 수 있을 것이다. 8. 안구이식 망막은 시신경에 연결되어 뇌세포로 전달되기 때문에 아직은 불가능하다. 9. 표재성 측두동맥 혈관 수술법 러시아에서 시도되는 방법으로 표재성 측두동맥의 혈류를 안동맥으로 공급하는 방법이나 아직 확실치 않다. 10. 침술 : 시도되고있지만 그 효과는 확실치않다. 11. 기타 여러 가지 보조요법 시력 및 시야의 감소로 인한 환자가 생활하는데 도움을 줄수 있도록 여러 가지 기구들이 개발되고 있다. - 시력 보조기구 : Corning과 NOIR 안경, Fresnel 프리즘, 야간시력 보조기구 - 비시력 보조기구 : Wide Angle Mobility light, paper guide large print typewriter - 전기 보조기구 : Reading machine, Talking computer 12. 가족 및 친구 협조 망막변성증이라는 질병을 처음 알았을때는 본인은 공포와 혼란을 경험하게된다. 어떤사람들은 자기의 질병을 이해하고 적응하려고 노력하여 생활에 잘 대처하여 지낼수 있지만 한편으로 어떤 사람은 이병에 대하여 분노하고 실망하여 우울증에 빠지기 쉽다. 따라서 과도한 음주, 흡연 , 스트레스는 이 병의 경과를 더욱 악화시켜 실명의 위험을 보다 빠른 시간내에 초래할 수 있다. 주위에서 많은 격려와 도움이 스스로 질병을 극복하고 대처해나가는데 크게 도움이 되리라고 생각된다. 애견들에게도 드물지만 나타나는 질병이라고 합니다. 사람과 마찬가지로 유전적 이유로 발생하며 특별한  치료법 은 아직 없다고 합니다... 진행성 망막위축증(進行性網膜萎縮症; Progressive Retinal Atrophy /PRA) 눈의 망막이 위축해서 움직이지 못하는 선천성 질병이다. 발증은 한쪽 눈 또는 양쪽 눈 모두에서 일어난다. 닥스훈트, 푸들, 시베리안 허스키 등이 잘 걸리는 견종이다 원인    유전자 변성이나 망막질환 등이 원인이다 증상    초기엔 어스름한 장소에서 잘 부딪치는 행동을 보인다. 증상이 심해지면 시력이 떨어지고, 눈이 보이지 않게되므로 움직임이 둔해지고 결국 실명에 이른다    동공은 뜬 채로 움직이지 않게 되지만 밖에서 보기엔 알기가 어렵고 정상으로 보인다 치료    증세를 지연시키기 위해서 망막의 혈류를 촉진시키는 안약이나 내복약, 레이저 치료 등을 한다 예방    변이유전자가 선천적인 경우에는 발증을 예방하기가 어렵다    발증하게 되면 조기에 발견해서 시력저하로 인한 사고를 미연에 막는 게 중요하다. 현시점에서 치료법은 없다. 혈류를 촉진시키는 안약이나 내복약을 써서 진행을 늦추는 방법뿐이다. www.dog-kenko.net/disease/ 에서 펌.

[홍이마미]

안구질환...하면 너무 덜덜덜...떨리고 무섭습니당...ㅠㅠ

[몽냥이]

제 친구네 강아지가 아직 나이도 어린데 망막 위축증이래요....ㅜㅜ

[♥머쨍이호두♥]

사람은 잘 모르겠는데 멍이들은 망막위축증은 방법이 없어요,,,이식이 되면 모를까 ,,,암이나 백혈병만이 무서운병은 아닌듯해요,,,ㅠ,ㅠ

[게코(또야맘)]

특히나 안구질환은 멍이 종에 따라 다르게 나타나는 양상들이 많으니 더욱 복잡한것같더라구요,, 나이도 어린데 망막 위축증이라니 맘이 짠해져요..