수두증의 분자 메커니즘은 최초의 비수술 치료로 이어질 수 있습니다.

[아름이]

수두증의 분자 메커니즘은 최초의 비수술 치료로 이어질 수 있습니다.
수두증 환자의 션트 배치의 반복 실패를 방지하기 위한 비침습적 방법은 해당 분야 과학자들의 성배였습니다.
날짜:
2023년 3월 8일
원천:
매사추세츠 종합병원
요약:
연구원들은 동일한 분자 경로가 감염성 및 출혈성 형태의 후천성 수두증, 즉 엄청난 신경염증 반응과 뇌실의 부종을 유발하는 생명을 위협하는 질병에 관여한다는 사실을 알게 되었습니다.

전체 이야기
Mass General 연구원들은 후천성 수두증의 가장 일반적인 형태를 담당하는 새로운 분자 메커니즘을 발견하여 약 백만 명의 미국인에게 영향을 미치는 생명을 위협하는 질병에 대한 최초의 비수술적 치료의 가능성을 열었습니다. Cell 저널에 보고된 바와 같이 , 연구팀은 동물 모델에서 뇌의 감염 또는 출혈이 맥락막 신경총으로 알려진 조직에 의해 뇌척수액(CSF) 생성을 증가시켜 부종을 유발하는 대규모 신경염증 반응을 유발하는 경로를 밝혀냈습니다. 뇌실의.

MGH의 소아 신경외과 의사이자 이 연구의 수석 저자인 Kristopher Kahle 박사는 "신경외과가 엄청난 이환율과 합병증으로 가득 차 있다는 사실을 감안할 때 수두증에 대한 비외과적 치료법을 찾는 것은 우리 분야의 성배였습니다"라고 말했습니다. "우리는 후천성 수두증에서 뇌출혈이나 뇌 감염 후 발생하는 심실 부종의 기저에 깔린 메커니즘을 게놈 차원의 분석적 접근 방식을 통해 확인했습니다. 수술을 받을 수 없는 미국과 전 세계 인구를 위한 게임 체인저가 될 수 있는 뇌수종 치료를 위한 염증 약물입니다."

후천성 뇌수종은 전 세계적으로 출생 500명 중 약 1명꼴로 발생합니다. 그것은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만 어린이 뇌 수술의 가장 흔한 원인입니다. 박테리아 감염이 질병의 가장 흔한 형태인 세계의 저개발 지역에서 수두증은 외과적 개입의 부족으로 인해 종종 어린이에게 치명적입니다. 실제로, 후천성 뇌수종에 대해 알려진 유일한 치료법은 뇌에서 체액을 배출하기 위해 카테터와 같은 션트를 이식하는 뇌 수술입니다. 그러나 뇌수종 협회(Hydrocephalus Association)에 따르면 소아 환자의 모든 션트 중 약 절반은 배치 후 2년 이내에 실패하며 반복적인 신경외과 수술과 평생 뇌 수술이 필요합니다.

MGH가 이끄는 연구팀은 감염이나 심각한 출혈 후 뇌 내에서 발생하는 독특한 세포 및 분자 생물학을 해독함으로써 인간을 위한 비수술적 약물 치료를 향한 주요 단계를 밟았습니다. 이 과정에서 중추적인 역할을 하는 것은 뇌척수액을 뇌의 4개 뇌실로 일상적으로 펌프질하여 장기를 부상 없이 부력 상태로 유지하는 뇌 구조인 맥락총입니다. 그러나 감염이나 뇌출혈은 맥락총이 뇌척수액과 뇌 주변의 면역 세포로 심실을 범람시키는 위험한 신경염증 반응을 일으킬 수 있습니다. 소위 "사이토카인 폭풍" 또는 면역 체계 과잉 반응입니다. COVID-19 감염에서 흔히 볼 수 있는 증상으로 뇌실을 부풀립니다.

"과거의 과학자들은 감염과 뇌출혈로 인한 수두증에 완전히 다른 메커니즘이 관련되어 있다고 생각했습니다. "Kahle 박사의 연구실은 동일한 경로가 두 가지 유형 모두에 관련되어 있으며 예방을 위해 면역 체계를 억제해야 하는 이식 환자를 위해 미국 식품의약국(FDA)에서 승인한 약물인 라파마이신(rapamycin)과 같은 면역 조절제로 표적이 될 수 있음을 발견했습니다. 장기 거부."

MGH 연구자들은 후천성 뇌수종에서 보이는 염증을 진정시키는 라파마이신 및 기타 용도 변경 약물이 환자를 위한 효과적인 약물 치료로 전환될 수 있는 방법을 계속 탐구하고 있습니다. Kahle은 "가장 흥분되는 것은 이 비침습적 치료법이 신경외과 의사나 션트를 이용할 수 없는 젊은 환자를 도울 수 있는 방법을 제공할 수 있다는 것"이라고 강조합니다. "이 아이들에게 더 이상 수두증 진단이 치명적이지 않을 것입니다."

Kahle은 MGH의 소아 신경외과 과장이자 Harvard Center for Hydrocephalus and Neurodevelopmental Disorders의 책임자입니다. Carter는 MGH의 신경외과 과장이자 Harvard Medical School의 외과 교수입니다.

이 연구는 National Institutes of Health와 Hydrocephalus Association의 자금 지원을 받았습니다.

출처 : https://www.sciencedaily.com/