만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP

[바람소리]

만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP

 

정의

만성 염증성 탈수초성 다발성신경병증은 신경세포의 축삭(axon)을 둘러싸고 있는 수초(myelin sheath)에 만성적인 염증이 발생하여 수초가 탈락되는 만성 진행성 질환이며, 다발성말초신경병증과 뇌척수액(CSF)내 단백 수치 상승이 나타난다. 대부분 성인에서 발병하고 여자보다 남자에게서 발생 빈도가 더 높다.

발병위치

신경세포를 둘러싸고 있는 수초가 탈락된 CIDP 상태

 

원인

면역반응이 만성 염증성 탈수초성 다발성신경병증의 발병에 직접적으로 관여한다는 몇 가지 증거가 있지만 아직 정확한 발병 원리는 알려져 있지 않다.

증상

임상 증상은 주로 근육 위약(쇠약), 근육 위축, 감각 저하 등으로 시작되며 매우 다양한 경과 양상을 보인다. 일부 환자들은 만성적으로 진행되는 경과를 보이는 반면, 관해(겉보기에 치료된 것처럼 보임)와 재발을 반복하는 경과 양상도 있으며, 이는 특히 젊은 환자들에게서 나타난다. 운동신경과 감각신경증상이 모두 나타나고, 사지의 근력 약화는 대부분 대칭적이지만 때로는 비대칭적으로 나타난다. 약 10%의 환자에게서 진전(떨림)이 나타나기도 한다.

진단

특징적인 임상 양상, 뇌척수액 검사 소견과 신경전도속도검사로 진단할 수 있다. 일부 환자의 경우에는 다른 말초신경질환의 가능성을 배제하기 위해 신경 조직을 일부 떼어내어 검사하는 신경 생검을 시행하기도 한다.

검사

만성 염증성 탈수초성 다발성신경병증는 치료를 받으면 점차 증상이 호전되는 경향이 있으며, 발병 수년 후에는 약 75%의 환자가 상당한 기능 회복을 보인다. 하지만 기능 회복을 보이더라도 상당수는 어느 정도의 장애를 가지고 살아간다.

경과/합병증

고용량의 면역글로불린 정맥주사, 혈장분리교환술 및 스테로이드 치료를 사용할 수 있다. 각각의 치료 방법마다 각자의 부작용이 있기 때문에 환자에게 적합한 치료를 선택해야 한다. 만성 염증성 탈수초성 다발성신경병증 환자의 50%는 초기 치료에 적절한 반응을 보이지 않아 다른 종류의 치료법을 시도하게 되며, 이 경우 면역억제제가 사용된다.

관련질병

당뇨병성 말초신경병증 , 유전성 말초신경병증 , 단일 신경을 침범하는 말초신경병증 , 말초신경병증

[아무인어]

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[산삼에 미치다]

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[큰손]

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[대구신사]

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