쇼그렌 증후군 Sjogren's syndrome - 건조증후군, 자가면역 외분비병증, 자가면역 상피염

[바람소리]

 

       쇼그렌 증후군 Sjogren's syndrome

 

정의

쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비가 감소하여 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환이다.

발병위치

 

원인

쇼그렌 증후군은 외부로부터 인체를 지키는 면역계에 이상이 생겨 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 자가면역질환으로, 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징적으로 관찰된다. 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.

증상

1. 외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다.
1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생한다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소한다.
2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있다.
3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.

2. 외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부 증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있다.
1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.
2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.
3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있다.

진단

쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 된다.

검사

쇼그렌 증후군을 진단하기 위한 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단한다.
2) 로즈 벵갈 검사: 죽거나 손상된 각막, 결막의 상피 세포를 관찰하는 검사이다.
3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.
4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정한다.
5) 자가항체검사: Ro항체, La항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사한다.

치료

1) 외분비샘 증상의 치료
쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것이다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액이 안구 건조증 증상 개선에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 한다.

2) 외분비샘 외 증상의 치료
관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료한다.

경과/합병증

쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되는 양상을 보인다. 환자가 느끼는 안구 건조, 구강 건조 등 외분비샘의 분비 장애 증상은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등으로 분비물을 보충하여 불편함을 최소화할 수 있다. 질병 초기에 외분비샘 외의 관절, 폐, 간 등 주요 장기에 침범이 발생하면 대부분 경과 및 치료 결과가 좋지만, 자색반(멍이 든 것처럼 보이는 보라색의 반점), 사구체 신장염 등의 몇 가지 증상과 질환은 경과 및 치료 결과가 나쁠 수 있음을 시사한다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있다.

생활 가이드

무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움이 되며, 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있다. 또한 고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약제에 의해서도 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으므로, 이러한 질환을 함께 가졌을 경우 의사에게 반드시 알려야 한다.

관련질병

류마티스 관절염

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