❚영양 프로그램 계획
영양 상태를 진단하면 현재 영양 프로그램을 보충하거나 변경해야 하는지 결정하는 데 도움이 된다. 진단 내용에는 일반적으로 키와 몸무게 측정이 포함되지만 피부주름 측정과 실제 음식 및 음료 섭취를 기록하거나 기억하는 내용도 포함될 수 있다. 영양 계획은 영양 개선과 체중 및 키 증가 촉진, 급식 기술 발전, 급식 시간 줄이기 및 변비 최소화 등을 목적으로 한다.
입맛이 거의 없고 급식에 심각한 문제를 겪는 환아의 경우 건강관리 전문가가 아래 목록의 문제를 즉시 평가해야 한다. 식사 관리 계획의 개입을 고려해야한다. 환아의 영양 상태가 좋아질 때까지 대체 급식 전략을 유지하는 기간이 필요하다.
음식을 먹을 때 입술을 계속 닫고 있을 수 있는지
저작 및 연하 기능이 떨어지지 않는지
질식 및 비자발적 또는 방해하는 움직임을 보이는지
구토 또는 역류, 과도한 침분비가 없는지
식욕 저조, 급식 의존성이 있는지
영양 요법의 방법은 영양 결핍의 정도, 저작 및 연하 기능 문제의 심각도, 흡인 위험도 및 부모의 선호도에 따라 달라진다. 규칙적인 식사에 간식이나 추가 식사로 보충할 수 있다. 이러한 방식으로 환아의 영양 필요를 채우기 어렵거나 연하 문제와 흡인 위험이 크다면 다른 급식 방법이 필요할 수 있다. 비위관(Nasogastric tube) 영양을 추천할 수 있다. 이런 경우 관이 코와 식도를 통과해 위로 연결되어 음식이 위에 직접 전달된다.
비위관은 일반적으로 임시 방법으로서 권한다. 아니면 의사가 위루관을 권할 수도 있다. 전신마취를 한 뒤 피부에서 위로 통하는 구멍을 만드는 수술이 필요하다. 나무에 붙은 버섯을 닮은 ‘버튼’이 구멍(위루) 위에 부착되어 위로 영양이 직접 공급되도록 한다.
◆비타민
비타민과 미네랄은 성장과 발달에 기여해 환아의 건강에 필수적인 영양소다. 식사를 잘하는 건강한 여아는 식사를 통해 충분한 영양소를 섭취하기 때문에 비타민과 미네랄 보충제가 필요하지 않다. 하지만 알러지가 있거나, 가정에서 혼합형으로 경관 식사를 하거나, 극도로 체중 미달이라면 비타민과 미네랄이 도움이 될 수 있다. 너무 많은 보충제는 위험할 수 있다. 항상 의사와 상담한 후에 비타민과 미네랄 보충제를 주도록 한다.
모든 비타민과 미네랄이 소아에게 중요하지만 체중을 증가시키지는 않는다. 탄수화물이나 지방 등 식품을 통한 에너지만 체중을 증가시킨다. 핵심 비타민과 미네랄에는 엽산, 비타민 D, 칼슘, 철, 아연 등이 있다.
투여량은 몸무게, 식사 섭취, 햇빛에 노출되는 정도, 약물 등을 기초로 해야 한다. 비타민과 미네랄의 과도한 식이 섭취는 부족한 식이 섭취만큼 해로울 수 있다.
◆카르니틴 결핍
카르니틴은 에너지대사에 필요한 천연물질이다. 체내에서 생산되며 식품, 특히 붉은색 고기류나 유제품에서 찾을 수 있다. 카르니틴은 지방을 미토콘드리아로 이동시키는데 미토콘드리아는 지방을 에너지원으로 바꾸는 세포의 용광로 기능을 한다.
심장과 골격근조직이 지방을 주에너지원으로 활용하기 때문에 카르니틴이 중요하다. 카르니틴이 없으면 모든 조직에 지방산을 에너지원으로 사용하는 정도가 준다.
카르니틴 결핍은 체내에서 자연적으로 일어나는 카르니틴 합성이 줄어들거나 카르니틴이 활성화되는 장소라고 알려진 근육 세포막으로 이동된 경우에 발생한다. 카르니틴이 적은 식사를 하거나 신체가 카르니틴을 과도하게 활용하거나 상실한 경우에도 결핍이 발생할 수 있다. 신경 질환이 있어 항경련제를 여러 개 복용하는 어린 아이들의 경우 카르니틴 결핍이 일어날 위험이 가장 높다. 발프로에이트(Depakote)를 사용하는 것도 카르니틴 결핍과 관련되어 있을 수 있다.
결핍의 증상으로는 근육 약화, 무기력, 저긴장(hypotonia), 뇌병증(encephalopathy, 정신 상태 변화), 신경 장해 및 성장과 발달 손상 등이 있다.
근육 조직 검사가 카르니틴을 측정할 수 있는 가장 정확한 방법이다. 하지만 비침습적인 방법인 혈액 수치 측정이 더욱 선호된다.
합성 형태의 카르니틴인 Levocarnitine이 카르니틴 결핍 치료용으로 미국 FDA의 승인을 받은 유일한 치료제다. 브렌드명은 L-Carnitor이며 처방을 받아야 구할 수 있다. 의사가 건강 식품 판매점에서 다양한 브랜드로 판매되고 있는 카르니틴 보충제를 권할 수도 있다. 하지만 건강 보조제에 적용되는 규제요건은 처방약 제품에 적용되는 것과 다르다.
카르니틴을 사용하면 메스꺼움이나 구토, 복통, 설사 등 경미한 위장 불편이 있을 수 있다. 이러한 증상은 투여량을 줄이면 보통 사라진다. 몸에서 비린내가 날 수도 있지만 이런 증상도 투여량을 줄이면 사라진다.
출처 : 레트증후군 핸드북2 -케이시 헌터
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