파킨슨병- 대구일보 2009,2,19, 목-Hoehn-Yahr scale

[한병인]

파킨슨병과 헌혈- 대구일보 2009,2,19, 목

헌혈은 파킨슨병을 예방할 수 있다.

"9988234"란 말이 있다. 99 세까지 팔팔하게 살다가 2, 3 일 아픈 뒤 사망한다는 말이다. 이와 같이 건강하게 잘 살다가 고통없이 죽기를 바라는 것은 우리 모두의 바램일 것이다. 이런 바램은 일본 사람들도 마찬가지인 것 같다. 몇 년 전에 일본 국립중부요양병원의 히데토시 엔도(Hidetoshi Endo) 원장이 입원 환자들을 대상으로 설문 조사를 한 적이 있는데, 어떻게 죽는 것이 좋으냐는 질문에는 심장마비라는 답이 가장 많았고, 어떻게 죽는 것이 가장 싫은가라는 질문에는 파킨슨 병이라는 답이 가장 많았다고 한다.
파킨슨병은 손이 떨리고, 동작이 느려지고, 몸이 뻣뻣해지는 세 가지 증상을 특징으로 하는 질환이다. 파킨슨 병은 원인에 따라 일차성 파킨슨병과 이차성 파킨슨병으로 나눈다. 우리가 흔히 말하는 파킨슨병은 해부학적 질환이 없는 일차성 파킨슨병을 말한다. 간혹, 파킨슨병으로 진단받은 사람이 뇌촬영의 결과가 정상으로 나왔다고 의아해 하는 경우가 있은데, 뇌촬영이 정상이어야 "파킨슨 병"이라고 진단하는 것이다. 파킨슨병의 과정은 모두 6 단계로 나눈다. 1 단계와 2 단계에서는 냄새를 못 맡거나, 잠을 못 자거나, 피로를 느끼고, 3 단계와 4 단계에서는 손이 떨리고, 몸이 뻣뻣해지며, 동작이 느려지고, 5 단계와 6 단계에서는 치매와 정신착란이 나타난다. 1 단계에서 6 단계 까지는 10 여년이 걸리는데, 6 단계에서는 꼼짝도 못하고 누워지내면서, 코에 꽂힌 관으로 먹고, 소변줄을 통해 오줌을 누고, 기저귀에 대변을 누다가, 결국에는 흡인성 폐렴과 같은 합병증으로 사망하게 된다. 파킨슨병을 직접 체험하려면 온 몸에 힘을 주고 걸어 보면 된다. 걸을 때 팔이 흔들리지 않고, 눈도 깜박이지 않으며, 발걸음이 땅바닥에 붙어 잘 떨어지지 않고, 걸을 때 앞으로 넘어지려 할 것이다.
파킨슨병은 이 질환을 처음 발견한 파킨슨 박사의 이름을 따서 붙여진 병명이다. 파킨슨 박사는 근대의학이 발달하기 전인 1817 년에 이 질환을 발견하였고, 그 원인은 그로부터 60 여년 후인 1950 년 스웨덴의 칼슨에 의해 도파민 결핍이라는 것이 밝혀졌다. 그렇지만, 왜 도파민 결핍이 생기는지는 아직도 밝혀지지 않고 있는데, 다만, 살충제를 많이 사용했던 농부, 머리를 세게 부딪혀서 한 두 번 의식을 잃었던 사람, 철분이 많이 함유된 음식을 먹었던 사람, 친척 중에 파킨슨병이 있는 사람들에게 많이 발병한다고 알려져 있다. 권투 선수였던 무하마드 알리가 머리에 충격을 받아서 파킨슨에 걸린 대표적인 예이다. 뇌염으로도 파킨슨병이 발병할 수 있는데, 이것을 소재로 만든 영화가 1991년 경에 국내에 개봉된 "사랑의 기적"이다. 원작은 미국의 신경과 의사인  "올리버 삭스"가 쓴 "Awakening"이란 소설로, 영화에는 "로버트 드니로"와 "로빈 윌리엄스"가 주역을 맡았다. 1920년대에 미국에 유행한 바이러스 뇌염의 후유증으로 많은 사람들이 파킨슨병에 걸려서 잠든 것 같은 와병생활을 하다가, 새로 개발된 도파민이라는 약을 먹고 잠에서 깨어나듯이 일어났으나, 결국에는 도파민의 부작용으로 몸이 저절로 춤추듯이 움직이다가 갑자기 콘크리트에 갇힌 것처럼 굳어버리는 증상이 나타나면서 환자들이 서서히 죽어간다는 내용이다. 기적의 약으로 알려졌던 도파민도 파킨슨병을 완전히 치료할 수 없었으며, 현재까지도 변함없는 진실로 받아들여진다. 세계 굴지의 제약회사들이 더 좋은 약을 만들기 위해 노력하고 있지만, 도파민 보다 뛰어난 약은 아직 개발되지 않고 있다.
파킨슨병의 예방에 대해서도 뚜렷한 방법이 없다. 다만, 철분의 섭취를 줄이거나, 체내의 철분을 제거하는 것이 도움이 될 것이라는 연구가 있다. 철분은 동물성 음식에 많이 함유되어 있으므로, 육식을 적게 하면 될 것이다. 한편, 체내의 철분을 제거하는 가장 좋은 방법은 헌혈이다. 여자들은 월경으로써 철분이 제거되지만, 남자들은 철분을 배설할 길이 없어서 철분이 몸에 계속 축적된다. 철분 함량이 너무 높으면 뇌경색이 발병할 위험도 높아진다. 따라서, 헌혈을 하면 파킨슨병과 뇌경색을 동시에 예방할 수 있다. 헌혈은 남에게만 좋은 것이 아니라 자신에게도 좋은 것이다.  

기타 참고사항----------------------------------
혈압을 낮추면 예방에 도움이 된다는 연구가 있다.
http://blog.daum.net/ceta21/12200769

철이 PD에 나쁘다. 몸에 철분이 많으면 PD의 위험 증가. Free radical은 철분을 산화시킨다. PD에 걸린 사람들의 뇌에는 철분의 많이 함유되어 있다
Iron May Increase Risk of Parkinson's. The More Iron in Your Diet, the Higher Your Risk. By Salynn Boyles WebMD Health News: http://www.webmd.com/parkinsons-disease/news/20030609/iron-may-increase-risk-of-parkinsons

졸림이 심하다고 하여 L-dopa 를 제외하고 벤즈트로핀, 마오비, 스타레보 모두 끊었는데, 우측 손목의 supination pronation떨림이 너무 심하여, 몸까지 떨릴 정도일 때,

l-dopa의 투여 목적은  bradykinesia 입니다. 추가로 tremor 호전되면 좋고 아니며 anti-tremor agent 를 추가 합니다. propranolol --> anti-cholinergics --> pk-mertz 순으로 사용해봅니다

환상이나 환청이 나타날 때

Anticholinergics를 가장 먼저 중지한다.그 다음 약을 줄이는 순서로는 selegiline, dopamine agonist, amantadine, COMT I, (이호원 교수 의견 PK-merz, MAO-B, dopaminergics 의 순서로), 마지막으로 dopamine의 순서이다. 치료는 clozapine (단, agranulocytosis 주의), Quentapine (쎄로켈) HS. 단, risperidone은 PD의 증상을 악화시키므로 주의. (전체는 김종민 교수 의견)

requip 은 입맛이 떨어짐, Delirium, anxiety 설명하고, Fall down, sleep attack, Nausea, fatigue 설명합니다. Orthostatic dizziness도 하고요.

Pramipexol은 졸림

Bromocryptin은 용량을 많이 사용해야 함.

Sinemet CR 은 조절이 용이하다. Madopa CR는 캡슐이므로 조절이 불가능

MADOPAR HBS 는 흡수 시간이 짧아서 30분이내에 효과가 발현됨으로 진행된 파킨슨환자에서 off 가 왔을때 사용할 수 있다.

DA agonist: 졸림, 충동장애 가능(쇼핑 , 성욕)

리큅 2 mg --> CR형태는 3 mg

       3 mg까지 사용하라, CR형태는 6mg까지 사용가능.

Hoehn-Yahr scale

1단계; 일측성 침범

2단계; 양측성으로 침범되었으나, 기립반사는 유지됨

3단계;양측성이며 기립반사가 손상되었으나, 독립적인 보행이 가능한 상태

4단계; 상당한 도움을 필요로 하는 상태

5단계; 침대 또는 의자에서만 생활하는 질환의 말기 상태

약복용 전과 후의 상태를 기술하여야 한다.

STAGE 0 = No signs of disease.
STAGE 1 = Unilateral disease.
STAGE 1.5 = Unilateral plus axial involvement.
STAGE 2 = Bilateral disease, without impairment of balance.
STAGE 2.5 = Mild bilateral disease, with recovery on pull test.
STAGE 3 = Mild to moderate bilateral disease; some postural instability; physically independent.
STAGE 4 = Severe disability; still able to walk or stand unassisted.
STAGE 5 = Wheelchair bound or bedridden unless aided.

요약해서 말씀드리면
한쪽으로만 파킨슨증상있으면 1
양쪽으로 증상있으면 2
postural instability있으면 3
보행시 어려움 있으면(stooped posture보이며short step gait) 4
못 일어서면 5

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송ㅅㅎ(52년생) 61세 남자로 3년전(2010년 4월경)부터 좌측 손놀림과 하지 어둔. lt arm swing 저하로, 2010년 5월부터 약물치료 시작하였고, 2011,4월에 약효지속시간이 짧아져서  파키놀정 0.25mg 6T # 2, 퍼킨정 25-100mg 3T # 3.  스타레보50/12.5/200mg 3#3, 마오비 2#2 로 처방하여, 잘 지내다가. ----> 2013년 3월부터 팔이 꼬이는 느낌이 가끔 생긴다 합니다.

05시기상.아침식06:00, 약복용 07:30. 2시간후 팔이 꼬인다. 약복용 11:40, 오후약 4:40p에 약 먹으면 덜해짐, 저녁7:30에 꼬인다. 수면9시. .rigidity 전혀 없음. 그래서 2013-05-01에 퍼킨 25-100 을 반으로 줄여 tid로 복용하라고 하였습니다. dyskinesia가 생긴 이유가 무엇일까요? 용량과다인지?
== Peak-dose dykinesia 로 생각됩니다. 전체 용량은 현재대로 유지하시면서 복용횟수를 늘려 보는 것이 좋겠습니다. 즉 한번의 용량을 줄여보는 것이 좋겠습니다.

목표는 dyskinesia를 줄이는 것이고, 손해 볼수있는 것은 kick-in 이 잘 안되어 on time 이 줄어들 수 있습니다.

스타레보 100 tid로 복용하니 off 는 약하던데 멍해지더라고 하고, 퍼킨 100 tid로 복용하니 off 는 뚜렷하게 나타나지만 정신이 맑더라고 함. 그래서 이분은 스타레보 보다는 퍼킨을 선호하게 되었음.

하루 1시간만 걸어도 파킨슨병 억제 효과    

http://news.media.daum.net/culture/health/200708/19/yonhap/v17824929.html?_RIGHT_COMM=R10   

국내 연구진, 쥐실험으로 걷기운동 효과 확인
(서울=연합뉴스) 이주영 기자 = 하루 한 시간 정도 빠르게 걷는 운동만 해도 파킨슨병 진행을 늦출 수 있다는 사실이 국내 연구진의 동물실험에서 밝혀졌다.
경희대 의대 생리학교실 김창주 교수팀은 19일 파킨슨병에 걸린 쥐를 이용한 실험 결과 걷기운동이 도파민 작동성 신경세포의 사멸을 막아주는 것으로 나타났다며 이는 걷기운동이 파킨슨병 억제에 효과가 있음을 시사한다고 밝혔다. 이 연구결과는 신경과학저널 '뉴로사이언스 레터스(8월 9일자)'에 게재됐다.
도파민은 뇌에 작용하는 신경전달물질로 도파민 자체가 부족하거나 도파민 작동성 신경세포 등이 손상될 경우 파킨슨병에 걸리는 것으로 알려져 있다.
연구진은 쥐 24마리 중 12마리의 뇌 선조체 부분에 6-하이드록시도파민(6-OHDA)이라는 신경독성물질을 주사해 파킨슨병에 걸리게 하고 나머지 쥐에는 생리식염수를 주사했다.

연구진은 이어 파킨슨병 그룹의 쥐 6마리와 생리식염수 그룹의 쥐 6마리에게 2주 동안 매일 30분씩 걷기운동을 하게 한 다음 운동을 한 쥐들과 운동을 하지 않은 쥐들의 운동기능과 뇌의 도파민 관련 신경세포 사멸 정도를 비교했다.
그 결과 운동을 한 파킨슨병 쥐들은 운동을 하지 않은 쥐들보다 운동기능 감퇴 정도가 훨씬 약했으며 운동을 한 파킨슨병 쥐의 뇌에 있는 도파민 관련 신경세포의 사멸 정도가 운동을 하지 않은 쥐보다 훨씬 적은 것으로 나타났다.
김 교수는 이 연구결과는 걷기운동이 뇌의 도파민 작동성 신경세포가 신경독성물질로 인해 죽지 않도록 보호하는 역할을 한다는 것을 보여준다며 하루 한 시간 정도 빠르게 걷는 것으로도 그런 효과를 얻을 수 있을 것이라고 말했다.
한편 미국 하버드대 보건대학원 에번 새커 박사는 지난 4월 미국신경학회 연례회의에서 14만3천명(평균연령 63세)을 대상으로 10년간 조사한 결과 운동이나 오락을 통해 보통 정도 이상의 신체활동을 하는 사람이 그렇지 않은 사람보다 파킨슨병 위험이 40% 낮은 것으로 나타났다고 밝힌 바 있다.
2007,8,19 모바일로 보는 연합뉴스

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Multi-System atropy                             

1, CCx: disequillibrum and fear of falling
2, Symptoms and signs of the patient
Asymmetric rigidity(+), bradykinesia(+), tremor(-), Babinski sign(+) ==> MSA-P 소견
Ataxia(+), dysdiadochokinesia(+) ==> MSA-C 소견
Postura dizziness(probably due to orthostatic hypotension), dry mouth, urinary incontinence, flushing sensation on the face and chest (probably due to dysfunction of the peripheral arterial autoregulation) ==> MA-A 소견

3, MRI
Atrophied cerebellum and brainstem, with relatively preserved cerebral volume.
"Hot cross bun sign" at the pons.
4, L-dopa response: poor
5, 현재 상태
Wheel chair bound. Preserved fecal continence.
식사량 양호, 기립훈련과 보행을 포함한 simple exercise,

[한병인]

뇌미인에서 발췌: 파킨슨 환자는 일반인에 비해 치매발병확률이 6배 높다. PD의 40%에서 치매 발병