다발성근염

[온누리산소약국]

중점정리

1. 다발성근염과 피부근염(PM/DM)는 근육의 만성 염증성 질환이다.
2. 근육 쇠약은 PM/DM의 가장 흔한 증상이다.
3. PM/DM의 원인은 미지수이다.
4. PM/DM의 진단은 근육력에 대한 이학적 검사, 근육 효소 혈액 검사, 근육과 신경의 전기적 검사
로 가능하고, 근육 생검에 의해 확진된다.
5. PM/DM의 처치는 고용량의 코티존 관련 약물, 면역 억제와 물리 요법 등이 있다.


다발성근염은 무엇인가?

다발성근염은 근육의 염증성 질환이다. 병의 원인은 잘 알려져 있지 않다. 백혈구들（염증 면역
세포들）이 자발적으로 근육들을 침략하면서 시작된다. 영향을 받는 근육들은 대부분 몸통에 가
까운 근육들이다. 이것은 심할 수도 있는 쇠약감을 가져온다. 이 병은 재연 또는 재발이라고 불리
는 증상이 늘어나는 기간과 관해라고 불리는 증상이 줄어드는 기간을 갖고 있는 만성 질환이다.

다발성근염은 여성들에서 약간 더 흔하다. 비록 유년기 중간, 그리고 20대에 가장 흔히 일어나지
만 모든 연령에서 발생할 수 있다. 질병은 세계의 모든 곳에서 일어난다. 피부 발진과 함께 나타
날 수 있고, 이 경우 “피부근염”이라고 부르게 된다. 신체의 다른 부위에 영향을 미칠 수 있는데,
따라서 전신적인 질환이라고 할 수 있다. 때로는 암 또는 결합 조직질환(전신성홍반성낭창, 공피
증, 류마티스관절염 참조)과 관련되어 있다.


다발성근염의 원인은?

현재까지, 다발성근염의 원인은 과학 연구자들에 의해 밝혀지지 못하고 있다. 일부 환자에서는 계
승되는(유전적인) 감수성을 나타내는 경향이 발견되기도 한다. 아직 신원이 확인되는 중인 바이
러스 감염의 간접적인 증거가 특히 치료 저항성 다발성근염 형태에서 나타나고 있다，이를 봉입
체근염이라고 한다. 다발성근염의 이러한 형태는 병리학자（근육 조직의 현미경 소견들을 해석하
는 전문가 의사）에 의해 진단된다. 다발성근염의 이 형태의 근육 조직은 현미경으로 확대하였을
때 근육 세포들 내에서 맑은 부분(공포)이 나타난다.

다발성근염과 관련될 수 있는 질병들(위에서 언급되었다)을 제외하고, 많은 다른 질병과 상태에
서 다발성근염과 유사한 증세가 나타날 수 있다. 여기에는 신경-근육질환(근이양증 같은), 약 독
소들(알코올, 코카인, 스테로이드들과 로비스타틴 같은), 신진대사의 이상(근육 세포들이 정상적
으로 화학물질들을 처리하지 못한다), 호르몬 이상(비정상적인 갑상선, 칼슘과 마그네슘 상태 같
은)과 전염병(인플루엔자 바이러스, 에이즈, 연쇄 구균과 라임 박테리아, 촌충, 주혈흡충 같은)이
포함된다.


다발성근염의 증상들은 무엇인가?

근육 쇠약은 다발성근염의 가장 흔한 증상이다. 보통 포함되는 근육들은 몸통에 가장 가까운 근육
들이다. 발병은 점진적으로 또는 급성으로 이루어질 수 있다. 근육력의 약화는 다양한 정도로 일
어난다. 근육력 상실은 의자에서 일어날 때나, 계단들을 오르거나, 어깨보다 위로 손을 올릴 때 어
려움을 느낌으로써 인지하게 될 수 있다. 음식을 삼킬 때, 베개에서 머리를 들어올릴 때 어려움을
겪을 수도 있다. 이따금 근육통과 쓰다듬을 때 압통을 느끼는 증상(25% )을 겪을 수 있다.

환자들은 또한 피로, 전반적인 불편감, 체중 감소와 그리고/또는 미열을 느낄 수 있다.
피부와 관련되었을 경우(피부근염), 눈은 제비꽃 색의 퇴색과 부종으로 둘러싸일 수 있다. 비늘이
있는 붉어지는 퇴색이 주먹, 팔꿈치와 무릎위에 나타날 수 있다(Gottron징후). 붉은 발진이 얼굴,
목과 위쪽 가슴에 있을 수 있다. 칼슘 침전물들의 단단한 혹이 피하지방층 에서 생겨날 수 있고,
소아 피부근염에서 가장 흔하게 나타난다.

심장과 폐에 연관될 경우 호흡 곤란과 불규칙한 심장 박동을 나타낼 수 있다.

다발성근염이 다른 병들(전신성 홍반성 낭창, 공피증, 류마티스 관절염)과 조합되어 나타날 수 있
기 때문에, 그들과 중복되는 특징들을 가질 수도 있다. 이 병들은 다른 곳에서 논의된다.


어떻게 의사는 다발성근염을 확인하는가?

환자가 의사와 처음 만나는 경우, 특히 쇠약감에 관한 최근의 증상들이 논의될 것이다. 많은 다른
신체 부위들의 상태（예를 들면 피부, 심장, 폐와 관절들）가 검사될 수 있다. 더 한층 이들 부위
와 다른 시스템들에 검사가 집중될 것이다. 근육력의 여러가지 변화가 발견될 수도 있다.

피 검사에서는 보통 근육 효소들, 즉 CPK 또는 크레아틴 포스포키네이즈와 알돌레이즈의 비정상
적으로 높은 수준들을 밝혀진다. 이 효소들은 염증에 의해 손상을 입은 근육에서 혈액으로 유리된
다. 이들은 또한 염증의 활동성의 평가에도 사용될 수 있다. 다른 기본 혈액검사와 요검사로도 내
부 장기의 이상을 찾을 수 있다. 흉부 Ｘ 선 촬영, 유방촬영, PAP 도말검사와 다른 선별 검사들이
고려될 수도 있다.

근전도(EMG)와 신경전도속도는 다른 신경-근육 질환을 감별할 수 있을 뿐만 아니라, 다발성근염
을 나타내는 비정상적인 소견들을 나타낼 수 있는 근육과 신경의 전기적 검사들이다.
근육 생검은 다발성근염만에서만 나타나는 특징적인 근육 염증의 존재를 확인하기 위해 사용된
다. 이것은 근육 조직을 수술적으로 제거하여 병리학자（조직을 현미경으로 검사하는 전문가）
에 의해 분석되는 과정이다. 생검을 위해 자주 사용되는 근육들에는 대퇴 정면의 사두근 근육, 팔
의 이두근 근육들과 어깨의 사각근 근육 등이 있다.


다발성근염은 어떻게 치료되는가?

처음에, 다발성근염은 고용량 코티코스테로이드 약물들로 로치료된다. 이것들은 코티존계 약물들
이고, 정맥내로 혹은 경구로 투여될 수 있다. 근육의 염증을 감소시키는 데 강력한 효과를 갖기 때
문에 투여된다. 보통 장기간의 투여가 필요하며 지속적인 사용은 증상, 검사와 근육효소 혈액검
사 결과에 대한 의사의 소견에 따라 이루어진다.

코티코스테로이드는 예측이 가능한, 또한 불가능한 많은 부작용들을 갖고 있다. 고용랼 투여시 일
반적으로 식욕과 체중의 증가를 일으킨다, 얼굴이 푸석푸석해지고, 쉽게 멍이 들 수있다. 또한 발
한, 얼굴의 체모 성장, 소화불량, 예민한 감정 상태, 다리의 부종, 여드름. 백내장, 골다공증, 고혈
압, 당뇨병의 악화와 감염 위헙성의 증가 등이 일어난다. 코티존 약물의 드문 합병증으로, 둔부와
어깨 같은 큰 관절들을 파괴할 수 있는 심한 뼈 손상(무혈관성 괴사)이 있다. 또한, 코티코스테로
이드의 복용을 갑자기 중단할 경우 병의 재연을 일으켜 구역질, 구토, 저혈압 등의 부작용을 일으
킬 수 있다.

코티코스테로이드가 반드시 적절하게 다발성근염을 개선하는 것은 아니다. 이런 환자들 의 경우
면역억제제의 사용을 생각해 볼 수 있다. 이 약들은 근육들에 염증세포인 백혈구들을 유입시키는
면역 반응을 억제하는 데 효과적일 수 있다. 많은 종류가 현재 일반적으로 사용되고 있고, 다른 약
들도 실험중이다. 메소트렉세이트는 정맥내로 혹은 경구로 (RHEUMATREX)투여될 수 있다. 아자
티오프린(IMURAN)은 경구용 약제이다. 두 약제 모두 간과 골수에  부작용들을 일으킬 수 있고, 규
칙적인 혈액 검사를 필요로 한다. 시클로포스파미드(CYTOXAN), 클로람부라실(LEUKERAN)과 사
이클로스포린 (SANDIMMUNE)은 심한 합병증에 사용된다. 이것들도 각 환자 각각에 대해 개별적
으로 고려해야 하는 심한 부작용들을 가질 수 있다.

물리 요법은 다발성근염 치료에 있어 중요한 부분이다. 언제 시작할 것인가, 지속적인 운동 강도
와 사지의 운동 범위는 환자들에 따라 다르게 결정된다.

환자들은 최종적으로, 특히 질병과 질병의 재연에 대한 빠른 의학적 처치가 이루어질 경우， 좋
은 결과를 얻을 수 있다. 병은 빈번하게 불활성화되고, 위축된 근육의 재활이 장기 과제가 된다.
위에서 언급된 바와 같이, 봉입체근염이라고 불리는 다발성근염의 형태는 병의 흔한 형태보다 자
주 치료에 저항성을 나타낸다. 과학자들이 다발성근염의 다른 형태의 특정 원인들을 보다 확실히
밝혀내는 것에 따라, 더 정확히 이 병의 완치에 초점이 맞추어진 치료가 가능할 것이다.