근긴장 이상증 FAQ: 세브란스병원 신경과

[푸른희망(박경리/여/1962/1991/미국)]

근긴장 이상증

근긴장 이상증이란 무엇인가요?

근긴장이상증이란 자신의 의지와는 상관없이 불수적인 근육의 수축으로 인해 비정상적인 운동과 자세를 보이는 증상입니다. 이러한 근긴장 이상에 의한 과도한 근육의 뭉침이나 꼬임은 나타나는 신체 부위에 따라 다음과 같은 종류로 나뉘어집니다.

국소성 근긴장이상증: 한쪽 사지나 눈 또는 목에 국한되어 근긴장이상증이 나타나는 경우입니다.

분절성 근긴장이상증: 목과 팔에 함께 생기는 경우와 같이 좀더 넓은 신체 부위에 근긴장이상증이 나타나는 경우입니다.

편측 근긴장이상증: 한쪽 팔과 다리에 동시에 근긴장이상증이 나타나는 경우입니다.

전신성 근긴장이상증: 몸 전체에 근긴장이상증이 나타나는 경우입니다.

국소성 근긴장이상증

안검연축: 눈 주변 근육에 국한되어 근육 긴장이상이 나타나는 경우입니다. 초기 증상은 자신도 모르게 자꾸 눈을 깜빡 거리며 본인이 하지 않으려 해도 억제가 되지 않습니다. 조금 더 나빠지면 안구와 시력 자체는 전혀 문제가 없지만 너무 자주 눈을 깜빡거려 사물을 볼 수 없을 정도로 진행하기도 합니다.

입-턱 근긴장이상증: 턱과 혀 그리고 입에 국소적으로 나타나는 근육 긴장이상증의 한 종류입니다. 이 환자들에서는 자기도 모르게 입을 앞으로 삐죽 내밀거나 입이 꽉 다물어져서 입을 벌리려 해도 벌릴 수 없습니다. 이 환자들은 음식 삼키는 것과 말하는 것에 장애가 생길 수 있습니다.

두 개 근육 긴장이상증: 안검 연축과 함께 입-턱 근긴장이상증이 함께 나타나는 경우를 말합니다. 이런 경우를 메이그 증후군 또는 브루겔 증후군으로 부르기도 합니다.

후두 근육 긴장이상증: 성대의 근육에 국소적으로 근긴장이상증이 생겨 말을 하기가 힘들고 말하는 중간에 목소리가 떨리고 끊어지는 증상을 보이는 경우입니다. 환자들의 목소리는 우는 소리처럼 들립니다.

연축성 사경: 국소적 근 긴장이상증 가운데 가장 흔한 질환입니다. 이 경우 목의 근육에 근 긴장이상증이 나타나 한쪽으로 목이 돌아가기도 하고(斜頸), 목이 앞으로 숙여지기도 하고(前頸), 목이 뒤로 젖혀지기도 합니다(後頸).

서 경: 글씨를 쓸 때 손이나 팔의 근육에 근 긴장이상증 이 나타나는 경우입니다. 손에 나타나는 다른 국소적 근 긴장이상증 으로는 타이프 칠 때 보이는 타이피스트 경련, 피아노 치는 사람에게서 보이는 피아니스트 경련, 골프 치는 사람에게서 보이는 골프 경련 등이 있습니다.

근긴장이상증은 왜 생기며 장차 다른 증상은 생기지 않나요?

우리 뇌에는 운동을 조절하는 기저 핵이라는 부위가 있는데 이 부위의 기능 이상에 의해 근긴장이상증이 생긴다고 알려져 있습니다. 몇 가지 근긴장이상증을 일으키는 원인 질환이 밝혀져 있으나 많은 경우에서는 왜 기저 핵에 이상이 생기는지 아직 밝혀지지 않고 있습니다. 근긴장이상증이 어떤 원인에 의해서 이차적으로 생긴 경우에는 근긴장이상증 이외에도 여러 가지 다른 신경계 증상이 처음부터 동반되거나 병이 진행되면서 나타날 수 있습니다.

그러나 원인이 없어 생기는 근긴장이상증은 기저 핵 이외에는 뇌의 다른 기능은 정상이기 때문에 지능, 성격, 기억, 감정, 청각, 감각기능, 성기능 등은 지극히 정상입니다. 따라서 두 가지 경우를 감별해서 예후를 추정하기 위해서는 원인을 찾기 위한 노력이 매우 중요합니다. 원인 질환을 찾기 위한 검사를 하려면 신경과 전문의의 도움이 절대적으로 필요합니다.

발병 연령에 따라 다른 증상을 보이나요?

원인이 없이 생기는 근긴장이상증이 소아나 사춘기 때 나타나면 다리에서 제일 먼저 증상이 나타나는 경우가 흔하고 시간이 지나면서 몸 전체에 근긴장이상증이 생깁니다. 반면에 성인이 된 후에 발병하는 원인을 알 수 없는 근긴장이사증은 더 이상 퍼지지 않고 대부분 국소성 근긴장이상증만을 보입니다.

근긴장이상증은 유전되나요?

근긴장이상증 가운데 어떤 원인에 의해 생긴 경우는 거의 유전되지 않습니다. 그러나 근긴장이상증이 원인 없이 생겼다면 그런 환자들 중부모, 형제, 자매 그리고 자식까지 비정상 유전자를 갖고 있는 경우가 많습니다. 원인 없는 근긴장이상증을 가진 사람의 자식들 가운데 절반이 잘못된 유전자를 물려받지만 잘못된 유전자를 갖고 있다고 모두 실제로 증상이 나타나지는 않습니다. 이런 이론은 전신성 또는 분절성근긴장이상증 환자들에 해당되며 국소성 근긴장이상증일 경우 유전될 위험은 더욱 낮습니다.

근긴장이상증은 저절로 좋아지나요?

그럴 수 있습니다. 원인 없는 근긴장이상증을 가진 사람 10명 중 한 명 정도는 저절로 좋아집니다. 그렇지만 어떤 사람에게 좋아지고 언제 좋아지며 왜 이런 현상이 생기는 지는 아직 밝혀져 있지 않습니다. 저절로 좋아지는 현상을 근긴장이상증을 일으킨 뇌가 영구적인 손상을 받지는 않았다는 것을 의미합니다.

실제로 서구에서 근긴장이상증을 가진 사람이 사망하였을 경우 뇌를 현미경으로 검사하여도 아무런 이상을 발견할 수 없었습니다. 이것은 근긴장이상증이 기저 핵의 형태학적 변화보다는 화학물질의 불균형으로 인해 생긴다는 것을 추정하게 합니다. 이 사실은 약물로 화학적 균형을 다시 유지 시켜줌으로써 근긴장이상증을 치료 할 수 있다는 것을 의미합니다.

근긴장이상증을 약으로 치료할 수 있나요?

아직 근긴장이상증을 완전 치유할 약물은 개발되지 않았습니다. 그렇지만 근긴장이상증이 일상 생활하는데 불편을 줄 정도라면 근육의 경련을 조절하기 위해 약물치료를 시도합니다. 하지만 약물 치료가 시도된 절반이상의 환자에서 큰 증상의 호전을 얻지 못했습니다. 또 하나 약물치료의 문제점은 근긴장이상증을 가진 모든 사람에게 최고의 효과를 낼 수 있는 단일 약품이 없다는 것입니다.

따라서 어떤 한가지 약물에 반응이 없을 경우라도 도움이 되는 약을 찾기 위해 다른 약을 투여해 볼 필요가 있습니다. 증상 호전을 보이는 약이 결정되면 가장 적은 부작용으로 최고의 증상호전을 나타내는 약의 용량을 찾아야 합니다. 하지만 장기간 약물치료를 해야 하므로 매일 약을 복용해야 하는 불편과 장기간 투여에 따른 약물부작용이 생길 수 있습니다.

근긴장이상증을 수술로 완치할 수 있나요?

2000년 이후 새로운 뇌수술법이 도입되어 약물 치료나 보톡스 치료로 호전 되지 않는 근긴장이상증(사경, 안검연축) 환자의 치료에 도움이 되고 있습니다. 뇌심부뇌자극술이라고 부르는 새로운 뇌 수술법은 뇌조직을 파괴하는 기존의 방법과는 달리 전극을 뇌 안에 심어 이를 통해 근긴장이상증을 일으키는 뇌 세포에 전기자극을 주는 방법입니다. 따라서 지금까지 뇌 수술법의 한계로 여겨졌던 영구적인 부작용이 매우 적은 비교적 안전한 방법입니다. 그러나 모든 환자가 치료에 반응하는 것은 아니며 이러한 수술적 치료법에도 일부의 환자만 반응하며 호전 정도도 제한적인 경우가 많고 수술에 따른 영구적인 부작용도 생길 수 있으므로 먼저 약물 치료나 보톡스 치료를 시도한 뒤에 수술적 치료를 선택하고 있습니다.

근긴장이상증에 대한 다른 치료방법은 어떤 것이 있나요?

보툴리눔 톡신을 눈 주위 근육에 주사를 놓아 눈을 감게 하는 근육을 약하게 만드는 방법이 안검연축의 매우 성공적인 치료방법으로 알려져 있습니다. 이런 보툴리눔 톡신 주사는 안검연축 뿐만 아니라 사경이나 다른 많은 국소적 근긴장이상증의 치료에도 사용되고 있습니다. 몇몇 사람들은 침술, 물리치료, 식이요법 등으로 긴장을 풀어 주어 근육경련이 줄어드는 것을 느낄 수 있습니다. 그러나 이런 치료들 은 지속적인 효과를 내지 못합니다.

근긴장이상증을 가진 환자가 병원 치료 이외에 도움을 받을 수 있는 방법은?

환자의 병에 대한 이해가 가장 중요한 요인입니다. 근긴장이상증만으로 사망에 이르지는 않지만 그냥 근긴장이상증이 나빠지도록 내버려 둔다면 환자의 삶의 질이 나빠질 수 있습니다. 어떤 병이라고 진단을 받으면 사람들은 다음과 같은 순서로 반응을 보입니다. 처음에 놀라고 다음에는‘하필이면 왜 내가 이런 병에 걸려야 하나?’하면서 화를 내게 됩니다. 화를 내는 시기가 지나고 나면 우울증이 오고 결국에는 병에 걸렸다는 사실을 받아들이게 됩니다. 이것은 어떤 환자에게나 생기는 자연스러운 현상이지만 모든 과정을 거치려면 많은 시간이 소요됩니다.

근긴장이상증을 가진 환자들은 스트레스가 증상을 악화시키기 때문에 이런 모든 과정을 거치며 마음고생을 하는 동안 증상만 더 심할 수 있습니다. 환자들은 자신이 근긴장이상증에 걸렸다는 사실을 마음으로 받아들이고 앞으로의 치료 계획을 세우는 것이 중요하며 가족들은 근긴장이상증이라는병을 이해하고 환자가 겪고 있는 생활의 어려움을 도와주는 것이 바람직한 일일 것입니다.

어떤 연구가 현재 진행되고 있나요?

지난 10년 동안 기저 핵에 대한 많은 연구가 이루어져 새로운 사실들이 계속 밝혀지고 있습니다. 전 세계적으로 근긴장이상증에 대한 특수한 연구가 진행 중에 있으며 근긴장이상증을 잘 치료하기 위해 신경과 전문가들은 서로 의견을 교환하고 새로운 연구방법에 대해 토의하고 있습니다.

등록일자 2013-09-26

http://sev.iseverance.com/dept_clinic/department/neurology/disease/view.asp?con_no=69560

[청담 (남 1947/2017 포천 )]

자료 감사합니다...

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

오늘도 파이팅입니다!
고맙습니다

[쪽빛바다 (여/ 1952년 /1999년/부산]

참 수고하셨습니다 고맙습니다 ^^

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

오늘의 주제는 근긴장이상증입니다

[시나브로(남/아내/1960년/2017/부산)]

좋은정보감사합니다

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

가나다라에는 유난히 사랑하는 아내를 위해서 가입을 하신 분들이 많아서 감동입니다 물론 파씨녀석을 만나지 않았으면 더 좋았겠습니다만
오늘도 열심히!