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사르코이도시스 | |
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사르코이도시스는 다양한 장기에 T 임파구, 단핵구가 침착하여 비건락성 육아종 등을 유발하는 원인불명의 만성, 다장기 질환이다. 모든 장기가 침범될수 있으나 폐가 가장 흔히 침범되며 피부, 눈, 간, 임파선 또한 종종 침범된다. 급성 또는 아급성이고 자가 치료가 되기도 하지만 많은 경우에서 수년 이상에 걸쳐 만성형으로 진행하여 증상의 호전과 악화를 반복하기도 한다. 어느 나이에도 생길 수 있으나 20-40대에 주로 발생하며, 특이하게 비흡연자에서 종종 나타날 수 있다.
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사르코이도시스의 원인 | |
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원인 불명으로 다양한 감염 또는 비감염성 요소들이 관련되나 특정인자가 원인이라는 증거는 없다. |
사르코이도시스의 증상 | |
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비록 전신적 질환이지만 폐가 거의 항상 침범되므로 대부분의 환자는 호흡기 증상으로 병원을 방문하게 된다. 75%가 40세 이전에 발생하는데 무증상의 형태는 흔히 X-ray와 같은 정기 검사에서 발견된다. 소위 급성 혹은 아급성 사르코이도시스(20-40%)는 수주에 걸쳐 갑자기 발생하며 이러한 환자들은 발열, 피로감, 근육통, 식욕부진, 체중감소 등과 같은 전신증상을 보이게 된다. 대부분의 환자들은 기침, 호흡곤란, 애매한 흉부압박감과 같은 호흡기 증상으로 내원하게 된다. 1) 폐 90%가 X-ray상 비정상 소견을 보이게 되는데, 전체적으로 50% 정도에서 영구적인 폐 이상 소견을 보이고 5-15%가 진행성 섬유화를 보이게 된다.
2) 임파선 임파선염은 아주 흔하게 나타나는데, 흉부내 임파선 결절은 75-90%에서 커지며 말초 임파선염도 자주 나타난다. 특히 목, 액와부, 서혜부 등에서 잘 나타날 수 있다. 임파선들은 만졌을 때 통증이 없으며, 결핵성 임파선과 달리 궤양을 형성하지 않는다. |
사르코이도시스의 진단 | |
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전형적인 경우에 진단은 임상적, 방사선 소견 및 조직학적 소견의 조합으로 이루어진다. 지속적인 불편감, 호흡기 증상, 결절홍반, 시야 장애, 양측성 폐문 임파선염을 보이는 젊은 성인의 경우는 거의 진단할 수 있다. 그러나 대부분의 경우는 이런 소견들 보다 구별하기 어려운 경우가 많다. 사르코이도시스는 전신적으로 생길 수 있기 때문에 결핵이나 매독과 같이 다른 많은 질환과 혼동되기 쉽고, 다른 질병들과의 감별진단이 힘들다.
사르코이도시스에 진단적인 혈액 소견은 없지만 ACE라는 수치가 대략 2/3에서 높게 나타난다. 양성인 경우 중 약 5%에서는 사르코이도시스가 아니며 다양한 질환에서 관찰될 수 있다. 확진은 조직검사로 하며 폐가 가장 흔히 침범되므로 가장 흔히 조직검사를 시행하는 부위이다.
그 외의 침범장기 모두 조직검사가 가능하며 조직 소견은 전형적인 비건락성 육아종인데 이러한 조직학적 소견 역시 다른 질환에서도 나타날 수 있기 때문에 확진에는 필수적이지만 진단에 특이적이지는 않다. 따라서 최종 확진은 과거력, 신체검사, 혈액검사, X-ray, 폐기능검사, 필요시 스캔, 기관지 내시경 등에 근거한 상태에서 조직검사로 하게 된다. |
사르코이도시스의 치료 | |
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전체적 예후는 양호하며, 급성으로 발현된 대부분의 환자가 중대한 합병증 없이 회복된다. 모든 환자 중 약 절반이 영구적 장기 부전을 보이지만 대부분 증상은 경하고, 심한 진행은 드물게 나타난다. 하지만 15-20%는 여전히 활동성으로 남아 간혹 재발 하기도 하며 사망은 10% 이하에서 발생하는 것으로 보고되고 있다. 가장 좋은 치료제는 스테로이드 제제로 다른 약들은 효과가 없다. |
자료 : 대한의학회