악성 골종양이란?

[천연물 박사]

     

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악성골종양

악성 골종양이란

1. 악성 골종양의 발생부위

1) 해부학적 구조

우리 몸의 골격은 다른 신체 조직을 지지하기 위한 토대를 제공하고 중요한 기관과 연조직을 보호하며, 뼈에 부착되어 있는 근육을 움직이는 지렛대 역할을 합니다. 뼈는 또한 혈구세포를 생산하고, 칼슘과 인을 저장합니다.

2) 뼈의 형태와 부위

뼈는 모양에 따라 4가지로 분류합니다.

(1) 장골(Long bone)

사지를 이루는 중요한 뼈로, 골간의 양 골단에 2개의 둥근 융기가 연결되어 있습니다. 장골은 상완골, 대퇴골과 같이 중력을 지탱하거나 근육의 지렛대 역할을 하는 사지의 골격을 이룹니다.

(2) 단골(Short bone)

손목과 발목을 구성하며, 운동 범위가 매우 제한되어 있습니다.

(3) 편평골(Flat bone)

늑골과 흉골, 두개골을 구성하고 있으며, 뼈의 면이 넓어 근육이 쉽게 부착될 수 있습니다.

(4) 불규칙한 뼈(Irregular bone)

척추골, 몇 개의 안면골 및 골반대를 구성합니다.
그 외에 수적으로 드물지만 종자골(Sesamoid bone)은 건(tendon) 내에서 발달하는 작은 결절상의 골로 슬개골 등이 여기에 속합니다.

3) 뼈의 성장과 전환

뼈는 골단판(성장판)에서 생성이 됩니다. 장골이 성장할 때, 장골의 연골세포가 골단판(성장판) 내에서 빠르게 증식하고 점차 뼈세포로 대치되는데, 이를 골화 과정이라고 합니다. 이와 같은 방식으로 장골의 골단(뼈마디의 끝)은 20-25세까지 계속 성장하다가 골단(뼈마디의 끝)이 닫히고 골화 과정이 끝나게 됩니다.

재구성 과정이란 뼈의 선택적 흡수와 형성이 일어나는 과정을 말하며, 골단을 일정한 크기로 유지하기 위해 뼈의 길이가 길어질 때 일어납니다. 뼈는 뼈 조직의 주위에 골아세포가 침착하여 새로운 뼈의 층을 만들면서 두꺼워집니다. 파골세포는 뼈를 파괴하는 세포로, 뼈 안쪽의 골세포를 용해시켜 골수강의 크기를 증가시킵니다. 뼈는 골세포가 계속적으로 활동하며 뼈를 재구성하는 역동적인 구조를 갖고 있습니다. 건강한 성인의 경우, 뼈에 적절한 자극이 가해지며 흡수와 침전 과정이 균형을 이루게 됩니다.

그 결과 오래된 뼈는 제거되고 새로운 뼈가 형성됩니다. 반면에 장기간 동안 침상 안정을 취하면 뼈가 적절한 힘을 받지 못하기 때문에 뼈의 형성과 재구성이 적절치 못하게 되고 그 결과 뼈가 약해져서 쉽게 부러지게 됩니다.

4) 악성 골종양의 발생 부위

무릎 관절 주위의 골간단 부위가 각종 양성 및 악성 골종양이 가장 많이 발생하는 곳 입니다. 몇 가지 종양은 발생 부위가 진단에 도움이 되는데, 골단부에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하며 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 연골 육종 등의 골 종양이 호발합니다. 척추에는 전이암, 골반골에는 연골 육종이 특히 많이 발생합니다.

2. 악성 골종양의 정의 및 종류

1) 악성 골종양의 정의

골종양은 우리 몸의 뼈에 생기는 혹(종양)을 모두 말하는 단어이며, 크게 양성과 악성으로 구분할 수 있고, 양성이 악성보다 흔하게 발생합니다. 양성 골종양은 뼈에서 생겨 뼈를 파괴할 수 있지만, 생명에 위협은 없는 종양입니다. 악성 골종양이란 결합 조직, 연골, 뼈, 혈관과 림프관 등 근골격 조직에 발생한 암으로, 이 근골격 조직의 악성 종양을 육종이라고 부릅니다.

육종은 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리의 긴 뼈에서 주로 발생되며, 어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다.

2) 악성 골종양의 종류

(1) 악성 골종양의 분류

악성 골종양은 발생하는 원발 부위에 따라 원발성과 전이성으로 구분하는데, 근골격 조직에서 발생하는 경우 원발성 골종양이라 하며 신체의 다른 부위에 생긴 종양이 근골격 조직으로 전이된 종양을 전이성 골종양이라 합니다.

근골격계 종양은 기본적으로 종양 세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류하며 악성 골종양의 가장 흔한 종류에는 골육종이 있고, 그 외에 연골에서 발생하는 연골 육종, 소아에게 흔한 유잉 육종 등이 있습니다. 흔히 발생하지 않는 악성 골종양으로는 섬유 육종, 악성 거대 세포종, 척색종 등이 있습니다.

(2) 골육종(Osteosarcoma)

골 육종은 뼈(골)에 발생하는 악성 종양으로 속이 비어있는 뼈 조직을 과다 형성하는 모습을 보입니다. 원발성 악성 골종양의 약 40-50%를 차지하여 원발성 악성 골종양 중에서 가장 흔합니다. 전체 골육종의 50% 이상이 슬관절 주위에서 발생하고 상지에 10% 정도 발생하지만, 몸의 다른 어떤 뼈에서도 발생할 수 있습니다.

75%가 젊은 연령(10~25세)에게서 호발하는 특징이 있으며 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물고, 50대 전후에 두 번째로 호발 합니다. 남자에게 발생하는 빈도가 여자보다 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 긴 탓으로 생각하는 사람도 있습니다. 대퇴골이나 경골 같은 긴 뼈의 끝 부분에 가장 많이 발생합니다.

대부분이 원인을 알 수 없는 원발성이지만 섬유성 골 이형성증 같은 양성 골종양, 방사선 치료 그리고 파제트 병(paget's disease) 등의 원인에 의해서 이차적으로 발생하는 경우도 있습니다. 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다. 골육종의 진단 시 20% 정도의 환자에게서 전이가 발견되며, 가장 흔히 전이되는 부위는 폐입니다.

(3) 연골 육종(Chondrosarcoma)

연골 육종은 두 번째로 흔한 원발성 악성 종양으로, 대개 연골 세포에서 발생하며 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징이 있습니다.

원발성 악성 골종양의 약 10-20%를 차지하며, 호발 연령은 30 ~ 50세 이후로 골육종보다 늦으며 20대 이하에게서는 드물게 발생합니다. 75% 정도가 중심성 연골 육종이며 골반골에 가장 호발하며 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에도 발생합니다. 원발성 외에도 내연골종이나 골연골종 같은 양성 종양의 악성화로 발생하는 속발성이 있으며 이러한 경우는 약 1% 정도로 알려져 있습니다. 골육종보다 예후가 좋습니다.

연골 육종은 항암약물치료와 방사선 치료가 잘 듣지 않기 때문에 수술이 가장 중요한 치료 방법으로 선택되고 있습니다.

(4) 유잉 육종(Ewing’s sarcoma)

골수 내에서 기원하는 원시적인 작은 원형 세포로 구성된 악성 종양으로 그 기원이 되는 조직은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉 육종에서 염색체의 전위에 의한 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.

원발성 악성 골종양의 5-10%를 차지하며, 호발 연령은 10-25세이며 소아에게서 2번째로 많이 발생하는 악성 골종양입니다. 남자에게서 더 많이 발생하고, 주로 긴 뼈의 중간 부분에 발생하는 특징이 있는데 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서도 발생합니다. 골육종의 발생 빈도는 인종 간에 차이가 없으나, 유잉 육종의 발생 빈도는 백인이 높고 흑인, 아시아인은 매우 낮습니다.

항암화학요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.

(5) 전이성 골종양(Metastatic Bone Tumor)

전이성 골종양은 흔히 유방암, 폐암, 전립선암, 신장암으로 부터 전이됩니다.

전체 악성 골종양 중 가장 높은 빈도로 95% 이상을 차지하며 암 치료법의 발달로 암 환자의 수명이 연장되고 진단 기술이 발달함에 따라 전이성 골종양의 발생 빈도가 증가 추세에 있습니다.

3세 이하의 소아에게서는 신경모세포종에 의한 전이가 흔합니다. 50대 이상의 연령에게서 뼈에 악성 종양을 의심할 만한 소견이 관찰되는 경우 가장 먼저 전이성 골종양을 염두에 두어야 합니다.

전이가 일어나는 가장 흔한 뼈의 부위는 척추뼈로 특히 흉추, 요추에 많으며, 그 밖에는 빈도순으로 골반골, 대퇴골, 갈비뼈, 두개골, 상완골 등에 잘 발생합니다. 손, 발 같이 몸의 중심에서 멀리 떨어져 있는 작은 뼈들에서는 드물게 발생합니다.

뼈는 다른 부위에서 발생한 악성 종양(암)이 흔히 전이되는 장소이며, 암의 종류에 따라 다르지만 10~30% 정도는 뼈로 전이되는 것으로 보고되고 있습니다. 과거의 경우 골 전이가 있으면 치료가 소극적이었지만, 근래에 들어 새로운 치료법의 개발로 인해 환자의 생존 기간이 연장되었고, 여생 동안의 삶의 질 역시 중요하게 생각하는 경향이 있으므로, 골 전이에 대해서도 적극적인 치료를 시행하고 있습니다.

3. 악성 골종양의 관련통계

2010년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생하였는데, 그 중 악성 골종양은 남녀를 합쳐서 연 평균 477건으로 전체 암 발생의 0.27%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.0건입니다.남녀 발생 건수는 남자가 연 평균 269건, 여자가 연 평균 208건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대가 21.0%로 가장 많고, 60대가 13.8%, 30대가 13.2%의 순입니다.

조직학적으로는 2008년의 악성 골종양 전체 발생 건수 477건 가운데 육종(Sarcoma)이 76.5%를 차지하였습니다. 육종(Sarcoma) 중에서는 골육종(Osteosarcoma)이 35.9%로 가장 많고, 그 다음으로 연골 육종(Chondrosarcoma)이 22.6%, 유잉 육종(Ewing sarcoma)이 10.1%를 차지하였습니다.

4. 악성 골종양의 위험요인

골육종은 정확한 원인이 밝혀져 있지 않습니다. 다만 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상, 암 유전자, 방사선 노출, 항암제, 골 질환 등과 관련이 있는 것으로 보고 되고 있습니다. 골 성장이 왕성한 사춘기에 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골과 경골의 골간단에 잘 발생하고 골육종 환아의 키가 평균보다 크며 사춘기 성장이 더 빨리 시작되는 여자에게서는 더 어린 나이에 골육종이 발생한다는 사실로 미루어 골 성장이 골 육종과 관계가 있는 것으로 추정하고 있습니다.

또한, 다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았거나, 알킬화제, 안트라사이클린(anthracycline) 계통의 항암제로 치료한 경우에도 골육종 발생이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않습니다.

그 외에 종양억제 유전자에 변이가 일어나 나타나기도 하고, 파제트병(Paget‘s disease)등의 양성 골 질환에서도 골육종이 발생합니다. 유잉 육종은 일부에서 유전, 방사선이 원인으로 관계한다고 알려져 있습니다.

5. 악성 골종양의 예방법

현재 특별히 권장되고 있는 예방법은 없습니다.

6. 악성 골종양의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

 

                

 

  

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