골수형성이상증후군이란

[천연물 박사]

     

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골수형성이상증후군

골수형성이상증후군이란

1. 골수형성이상증후군의 발생부위

골수 형성이상증후군은 백혈병과 마찬가지로 골수에서 발생하며 골수 에서 발생한 비정상적 세포들로 인해 말초 혈액에서 백혈구, 적혈구, 혈소판이 감소하게 됩니다.

골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로써 혈액세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다. 골수 에서 만들어진 혈액세포는 혈액으로 방출됩니다.

혈액은 혈액세포와 혈장으로 구성되는데 혈액세포에는 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이 있습니다. 적혈구는 우리 몸에서 필요로 하는 산소를 운반하는 기능을 하며, 백혈구는 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항하여 싸우는 기능을 합니다. 혈소판은 출혈시 혈액이 응고 되도록 합니다. 이러한 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판은 모두 골수 에서 만들어집니다.

2. 골수형성이상증후군의 정의 및 종류

1) 골수형성이상증후군의 정의

골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 비정상적인 조혈모세포로부터 유래된 혈액 질환이며, 이러한 특징을 갖는 여러 종류의 질환들을 통칭하는 질환으로 노년층에서 많이 발생합니다.

과거에는 전백혈병, 아급성 백혈병 등 다양한 이름으로 불리다가 1976년 급성 백혈병과는 다른 병으로 분류되기 시작했습니다.
초기에는 범혈구 감소증 (pancytopenia)이 나타났다가 후에 급성 골수 성백혈병으로 전환되기도 합니다.

2) 골수형성이상증후군의 종류

골수 형성이상증후군은 명확한 원인 없이 발병한 일차성 골수이형성증후군과 다른 질병에 대한 방사선치료나 항암화학요법 후에 발병하는 이차성 골수이형성증후군으로 나눌 수 있습니다.
또한, 말초혈액과 골수 속의 미성숙한 세포인 모세포(blast)의 비율, 세포들의 이형성(dysplasia) 정도에 따라 여러 단계로 분류할 수 있습니다.

(1) 불응성 빈혈 (Refractory Anemia, RA)

빈혈을 주증상으로 골수 에서 미숙한 모세포는 5%미만을 보이지만 말초혈액에는 거의 없습니다.

(2) 불응성 철아구성(고리철적혈모구성) 빈혈 (RA with Ringed Sideroblast, RARS)

불응성 빈혈과 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구(고리철적혈모구) (Ringed Sideroblast)라는 것이 나타나는 것이 특징입니다.

(3) 여러 계열에 이형성을 보이는 불응성 혈구감소증(Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia, RCMD)

두 가지 계열 또는 그 이상의 계열에서 세포들의 10%미만이 이형성 (dysplasia)을 보이고, 혈구감소증을 보입니다. 골수 속의 모세포는 5%미만이고, 말초혈액에는 거의 없습니다.

(4) 여러 계열에 이형성을 보이는 불응성 철아구성(고리철적혈모구성) 혈구감소증 (RCMD with Ring Sideroblasts, RCMD-RS)

RCMD와 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구(고리철적혈모구) (Ringed Sideroblast)가 나타납니다.

(5) 골수모세포가 증가된 불응성 빈혈 -Ⅰ,Ⅱ(Refractory Anemia with Excess Blasts, RAEB-Ⅰ,Ⅱ)

한 가지 또는 여러 계열의 이형성(dysplasia)과 범혈구 감소증을 보이고,Ⅰ은 골수 속의 모세포가 5~9%, 말초혈액에는 1~5%이고, Ⅱ는 골수 속 모세포가 10~19%, 말초는 5~19%를 보입니다.

(6) 5q 증후군 (5q-syndrome)

빈혈을 주증상으로 말초혈액의 혈소판의 수는 정상 또는 증가되어 있고, 골수 속의 혈소판을 만드는 거핵구 (megakaryocytes)도 정상이거나 증가되어 있습니다. 5번 염색체의 부분 소실이 보입니다.

(7) 분류되지 않는 골수 형성이상증후군 (MDS Unclassified, MDS-U)

말초혈액에서는 범혈구 감소증과 1%미만의 모세포를 보이고, 골수 에서는 골수 계 혹은 거핵구계의 한 가지 계열에 이형성(dysplasia)과 5%미만의 모세포가 보입니다.
세계보건기구(WHO) 분류에 의하면 마찬가지로 골수의 모세포 (blast) 비율이 20% 이상인 경우를 급성백혈병으로 진단합니다.

3. 골수형성이상증후군의 관련통계

2010년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 골수이형성증후군은 남녀를 합쳐서 연 평균 614건으로 전체 암 발생의 0.3%를 차지하였습니다. 인구 10만명당 발생률은 1.2건입니다.
남녀 발생건수는 남자가 연 평균 361건, 여자가 연 평균 253건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 26.5%로 가장 많고, 60대가 25.9%, 50대가 15.3%의 순입니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2010년 12월 28일 발표자료)

4. 골수형성이상증후군의 위험요인

대부분 원인은 정확히 알려지지 않았으나, 벤젠과 같은 용제나 과거의 방사선치료, 클로람부실, 싸이톡산, 멜팔란 등의 알킬화 계열의 항암제 등에 노출된 경우는 위험성이 증가되는 것으로 알려져 있습니다. 재생불량성 빈혈 치료 때문에 면역 억제 치료를 받았거나 판코니 빈혈이 있는 경우 골수이형성증후군으로 발전할 수 있습니다.

5. 골수형성이상증후군의 예방법

대부분은 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵습니다만 일부 인과관계가 증명된 경우, 즉 벤젠과 같은 용제나 알킬화제와 같은 항암제, 방사선 등에 노출을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

6. 골수형성이상증후군의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다. 그러나 병이 있을 경우 일반적인 혈액검사(CBC)에 이상소견이 나타납니다.

 

                

 

  

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[초지일관]

감사합니다 이해가잘되엇습니다