유육종증..

[해미]

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	유육종증, Sarcoidosis 정의> 원인 미상의 전신성 육아종성 질환으로 피부와 여러 내부장기를 침범하고 호전과 재발을 반복하는 만성 질환이다. 90% 이상에서 흉곽내 장기를 침범하고 피부는 약 1/4에서 침범한다. 그 외 말초 림프절, 눈, 손발가락 뼈, 심장근육, 중추신경계, 콩팥, 비장, 간, 이하선 등의 여러 내부장기에도 발병한다. 원인 및 발병기전> 아직까지 원인은 밝혀지지 않았다. 대체로 mycobacteria, 곰팡이, 바이러스 등과 같은 감염성 인자나 지르코늄, 베릴륨, 소나무 꽃가루 또는 기타 아직 확인되지 않은 항원에 대한 면역반응일 것으로 생각한다. 증상> 역학 및 발병률: 어느 나이에나 발생하지만 보통 젊은 성인에서 발병한다. 전세계적으로 발병하지만 선진국에서 더 빈번하게 나타나고, 결핵이나 나병의 발병률과는 반비례하여 발생한다. 피부증상: 피부병변은 조직학적으로 육아종을 보이는 특이성 병변과 결절 홍반같이 자체의 특징적인 조직학적 소견을 보이는 비특이성 병변으로 분류할 수 있다. 특이성 병변은 매우 다양하지만 대부분은 구진이나 판으로 나타나는데 특히 작은 구진이 가장 흔한 병변이다. 그밖에 피하 결절, 반흔, 홍피증, 궤양 형성, 사마귀양, 어린선양, 저멜라닌성, 건선양 및 탈모증 병변 등 여러가지 형태가 기술되었다. 특이성 병변: 판상 병변은 일반적으로 숫자가 더 적고, 두터우며 치료에 잘 반응하지 않는다. 얼굴에 종종 발생하고, 일부에서는 혈관확장이 뚜렷하게 나타날 수 있다. 동창상 루푸스(lupus pernio)는 보라색의 편평하고 광택이 있는 판이 귀, 이마, 코, 손가락 및 발가락 등의 신체 선단부에 발생하는 것으로 종종 상기도 병변과 수지골의 골낭종(bone cyst)을 동반한다. 입안 점막에 침두대 크기의 구진이 무리를 이루거나 융합해서 편평한 판으로 나타난다. 흔히 경구개에 발생하며 자색을 띨 수 있다. 비특이성 병변: 유육종증에서 나타나는 가장 흔히 나타나는 피부 소견인 결절 홍반이 대표적인 비특이성 병변으로 조직학적으로 보통의 결절홍반과 같은 소견을 보인다. 결절 홍반과 더불어 양측 폐문 선병증, 발열, 관절염, 포도막염이 나타나는 아주 특징적 소견을 보일 때 Lo¨fgren 증후군이라고 부르며, 예후가 양호해서 대부분 발병 수개월 이내에 자연 쇠퇴한다. 그 밖의 비특이성 병변으로 피하 칼슘 침착, 양진, 다형 홍반, 탈모증, 안검 부종, 손발바닥의 결절성 병변, 때로는 조갑이영양증이 드물게 나타날 수 있다. 피부외 장기의 증상: 유육종증은 어느 장기나 침범할 수 있지만, 특히 폐와 흉강내 림프절을 잘 침범하여 90% 이상의 환자에서 이곳에 발병한다. 폐문 선병증만이 있는 경우는 예후가 보통 양호하지만 만성 폐섬유증이 동창상 루푸스와 합병한 경우는 쇠퇴하는 경우는 드물다. 말초 림프선병증은 두번째로 흔한 임상 소견으로 약 75%에서 나타난다. 눈과 신경계의 병변도 흔하여 환자의 약 25-50%에서 나타나며, 전방 및 후방 포도막염, 결막육아종(conjunctival granuloma), 얼굴 신경 마비, 뇌막염, 뇌염, 경련 등이 나타난다. 안과적 질환은 전신 침범과 매우 밀접한 관계가 있어 이하선과 누선 비대가 포도막염 및 발열과 동반하여 나타나면 포도막이하선 열(uveoparotid fever) 혹은 Heerfordt증후군이라고 부르며 얼굴신경 마비와 중추신경 질환이 흔히 나타나고, 치료하지 않으면 보통 2-6개월간 지속된다. 25%의 환자에서 비장이 침범되며, 간은 약 20%의 환자에서 증상을 보이지만 맹간생검에서는 60%에서 유육종증성 육아종을 보인다. 이밖에 과칼슘혈증에 의하여 신기능 장해가 나타나거나 신결석이 형성될 수 있다. 기타 내분비계, 심장, 근골격계 등도 침범할 수 있다. 병리소견> 특이성 피부 병변은 다른 장기처럼 경계가 분명한 상피양 육아종(epitheloid granuloma)을 보인다. 전형적인 경우 육아종 주위로 림프구가 희박하여 나상 육아종(naked granuloma)라고 한다. 육아종 내에는 거대세포가 드물거나 없고, 중앙부에 건락화 괴사가 없는 점 등이 중요한 소견이다. 특징적인 것은 아니지만 거대세포 내에는 세 종류 봉입체가 발견될 수 있다. 지질단백으로 구성된 성상체(asteroid body), lipomucoprotein granule로 이루어진 잔류체(residual body), calcium carbonate, phosphate 및 철로 구성된 샤우만소체 (Schaumann body)이다. 비특이성 피부 병변인 결절 홍반은 다른 특발성 결절 홍반과 조직학적으로 동일하다. 진단 및 감별진단> 두가지 이상의 장기에서 비건락성 육아종을 확인하거나 혹은 한 장기의 조직검사 소견과 Kveim-Siltzbach 검사에 양성 반응으로 확진할 수 있다. 예외적으로 Lofgren 증후군을 보이면 유육종증으로 진단할 수 있다. Kveim-Siltzbach 검사는 확증된 유육종 조직을 가열 살균 처리하여 정상 생리 식염수로 10% 부유액을 만든 후 환자의 전박에 피내 주사하고 6주 후에 주사부위를 조직검사하여 전형적인 유육종증성 육아종을 확인하면 양성으로 판정한다. 활동성 유육종증 환자의 80%에서 양성을 나타낸다. 유육종증은 다양한 피부병변을 보이면서 조직학적으로 육아종을 보이는 여러 질환과 감별이 필요하다. 결핵양형 나에서는 조직학적으로 신경 침범을 보이고, 결절 주위에 림프구가 더 풍부하며 무감각증을 보이는 것으로 감별한다. 때로는 매독도 임상적으로 비슷하며 조직학적으로도 유육종형의 반응을 보일 수 있다. 전신성 윤상 육아종이 피부 유육종증과 유사하게 보일 수 있다. 악성 림프종, 심상성 루푸스, 가성 림프종, 루푸스양 리슈마니아증과 감별이 필요하다. 국한성인 경우는 육아종성 반응이 외상 혹은 이물질에 의한 것일 가능성을 고려해야 한다. 치료> 대부분 스테로이드로 치료하지만 급성 유육종증 환자 중 80-90%는 자연적으로 좋아지기 때문에 치료를 필요로 하는 경우는 드물다. 스테로이드 치료가 필요한 경우로는 발열과 체중감소가 있는 급성 전신성 침범, 활동성 눈 병변, 심근의 침범, 기능적 결함을 가진 활동성 폐질환, 비기능 항진증, 과칼슘혈증과 중추신경계 침범 증상이 있는 경우 등이 제시된 바 있다. 스테로이드는 포도막염, 관절염 및 과칼슘혈증에 뚜렷하게 치료 효과가 있다. 피부 증상만 있는 경우는 일반적으로 스테로이드를 사용하지 않고, 외관상 좋지 않은 피부 병변이 있을 때만 스테로이드를 전신적으로 투여할 수 있다. 피부 병소는 스테로이드의 병변 내 주사로 쉽게 호전되기도 한다. 한편 질병의 경과가 다양하여 치료에 대한 반응을 평가하기 곤란하지만 동창상 루푸스는 만성 경과를 취하기 때문에 치료의 성공 여부를 알 수 있는 가장 좋은 척도가 된다. 이차적 약제로 항말라리아제가 있는데 스테로이드를 사용할 수 없는 경우에만 투여해야한다. 항말라리아제는 피부 병변에는 효과적이라고 생각하지만 폐 병변에는 반드시 효과적이지는 않다. Azathioprine, chlorambucil, methotrexate와 cyclosporine 등과 같은 면역억제제가 효과적이었다는 보고들이 있으나 아직 확실치 않다. 유육종증으로 사망하는 경우는 드물지만 심장 병소가 있는 경우 심장 정지를 일으킬 수 있어 가장 흔한 사망 원인이 된다. 원인 유육종증(類肉腫症)이라고도 한다. 피부증세에는 소결절형 ·대결절형 ·침윤형이 있고, 전신적으로는 안증세(포도막염)나 폐문림프절종창을 비롯해서 신경증세 ·이하선종 ·골병변 등을 볼 수 있다. 사르코이드결절에서 추출한 것을 피내주사하면 수주 후에 사르코이도시스에서는 유상피세포결절(類上皮細胞結節)이 나타나는 크바임반응(kveim reaction)이 진단의 실마리가 된다. 난치이기는 하나 폐(肺)사르코이도시스에서는 자연치유되는 것도 있다. 증상 발병 초기에는 자각증세가 거의 없으며 약 50%가 정기적 X선 검사에서 발견된다. 폐문림프절 종창의 70~80%는 약 2년이면 소실되고 일부가 폐섬유증으로 진전되는 것이 있다. 눈이 부시거나 희미하게 보이는 경우 녹내장 ·백내장을 일으켜 실명하는 수가 있고, 중년의 여성에게서는 심장증세를 일으켜 급사하는 수가 있다. 치료 폐와 심장의 증세에는 치료약으로 부신피질 스테로이드제가 투약되고 있다. 증세가 발현되는 부위에 따라 피부과 ·안과 ·내과 ·이비인후과 등에서 취급한다

[샘천]

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