iga신증

1. 정의 IgA 신증은 버거씨병 (Berger's disease)이라고도 하며 전세계적으로 원발성 사구체신염의 가장 흔한 형태이고 조직학적으로 면역글로불린 A (이하 IgA)가 신장 사구체에 침착되는 것을 특징으로 합니다. 임상적으로 혈뇨가 가장 흔한 소견이며 다양한 정도의 단백뇨가 동반되기도 하고 수년 후 고혈압, 신기능의 저하가 나타날 수도 있습니다. 2. 원인 원인은 아직 정확히 알려져 있지는 않으나 가족내 또는 유전적인 영향, 면역반응 조절 장애, 점막면역의 이상, 비정상적인 IgA 구조 등의 가설이 제시되고 있다. 결과적으로 사구체 메산지움에 IgA가 침착되어 손상이 일어납니다. 3. 임상양상 IgA 신증은 전연령층에서 발생할 수 있으나 주로 10-20대에서 발병한다. 임상적으로 인후염, 상기도감염, 위장관감염, 요로감염등의 감염 1-2일내에 육안적 혈뇨가 나타나는 특징이 있고 단백뇨는 다양하게 나타날 수 있으나 일반적으로 심한 단백뇨는 드뭅니다. 육안적 혈뇨는 수일까지 지속될 수도 있으며 과도한 운동이나 감염이 있으면 재발할 수 있습니다. 일부 환자(약 30%)에서 측복부의 통증을 호소하는 경우도 있습니다. 육안적 혈뇨가 있는 시기에 급성으로 신기능이 감소되는 경우도 있으나 대부분 신기능은 회복 됩니다. 그 외 건강검진에서 우연히 발견되는 무증상성 현미경적 혈뇨로 내원하는 경우도 있으며 일부에서는(약 10%) 신증후군이나 급성사구체신염의 형태로 오기도 합니다. 4. 검사소견 상기한 임상양상으로 내원하게 되면 여러 가지 혈액학적 검사와 소변검사 등을 시행하나 진단에 특이적인 소견은 없고 신조직 검사로 확진할 수 있습니다. 혈청 IgA가 증가되는 경우가 50%정도 되나 IgA 신증에 특이한 소견은 아닙니다. 5. 예후 초기에는 양성질환으로 알려졌으나 20년 이상 추적결과 30%의 환자가 말기 신부전으로 진행하며 혈액투석을 받고 있는 환자의 7-10%의 원인질환이 IgA 신증으로 알려지면서 IgA 신증은 서서히 진행하는 비교적 예후가 좋지 않은 질환이라고 이해되고 있습니다. 10년 신생존률은(신생존률: 만성신부전 또는 말기신부전이 없는 상태) 80-85%라고 알려져 있습니다. 말기 신부전으로 진행할 수 있는 위험인자로는 진단 시 신기능 저하, 지속적으로 심한 단백뇨, 지속적 고혈압이 있는 경우이며 또 조직 검사상 사구체경화나 간질섬유화가 심할수록 말기신부전으로 진행할 확률이 높습니다. IgA 신증으로 말기 신부전에 이른 환자가 신이식을 할 경우 20-60%까지 재발할 수 있으며 재발로 인한 신기능 저하는 10%이하로 경미하다고 인식되어 왔으나 최근에는 예후가 불량한 경우가 보고되고 있습니다. 6. 치료 IgA 신증의 치료는 아직 확립되어 있지 않습니다. 그러나 일반적으로 적용되는 원칙은 첫째, 신기능이 정상이고 1일 요단백이 1그램이하이며 신조직 검사상 미세한 변화가 있는 경우는 일반적으로 치료를 하지 않으며 둘째, 말기 신부전으로 진행할 수 있는 위험인자를 가진 환자(신기능의 저하: 혈청 크레아티닌 1.5-3.0mg/dl, 1일 요단백이 1그램이상)는 안지오텐신 시스템을 차단하여 혈압을 조절하며 적응이 되는 환자에서 아래에 열거한 특이한 치료를 시작합니다. 세째, 신기능 저하가 급속히 진행되고 조직학적으로 반월상 형성이 있는 경우는 스테로이드 충격요법 또는 세포독성약제를 추가하여 치료하거나 혈장교환술 등의 강력한 치료를 할 수 있습니다. 네째, 혈청 크레아티닌이 3.0mg/dl이상이고 조직학적으로 만성적 변화가 있으면 특이한 약물치료는 하지 않고 안지오텐신 시스템을 차단하는 혈압강하제로 고식적 치료를 합니다. 치료제로 사용되고 있는 약제는 다음과 같습니다. ▶ 안지오텐신 시스템의 차단 어떤 원인인자에 의한 신손상 이후 신기능의 악화가 진행되는 인자 중 안지오텐신 시스템의 활성화가 중요합니다. 따라서 안지오텐신을 형성하는 효소를 차단하거나 안지오텐신 수용체를 차단하여 안지오텐신의 작용을 억제하기 위한 치료가 사용되고 있습니다. 동물실험 및 임상실험에서 단백뇨를 줄이고 신기능 악화를 지연시킬 수 있음이 증명되고 있어 고혈압, 단백뇨가 있는 IgA 신증환자에서 추천되고 있습니다. 그러나 약 용량의 조절이나 두가지 약제의 병합치료의 효과에 대해서는 더 많은 연구가 필요합니다. ▶ 그 외 *스테로이드 스테로이드의 치료 효과는 아직 논란이 되고 있습니다. 신기능이 정상이고 단백뇨가 심하며 (3그램이상) 신조직 검사상 미세변화형의 소견이 있는 경우 추천됩니다. *생선기름 (fish oil) 생선기름, 즉 오메가-3 지방산은 IgA신증에서 염증반응에 관련된 인자(사이토카인)의 작용을 억제할 것으로 기대되어 시도되고 있습니다. 최근 6년 이상 치료 결과에서 말기신부전의 발생율을 감소시킨 효과가 있는 것으로 밝혀져 심한 단백뇨가 있거나 신기능이 서서히 악화되는 환자에서 시도되고 있습니다. *세포독성약제 신기능 저하가 심하지 않은 환자에서 경구 아자치오프린(azathioprine)이나 사이클로포스파마이드(cyclosphophamide)와 저용량의 스테로이드를 사용하여 신기능 보존에 도움이 되었다는 보고가 있습니다. 그 외 사이클로스포린(cyclosporine)은 단백뇨 감소에는 효과가 있으나 혈청 크레아티닌을 증가시킬 수 있고 약복용 중단 후 재발이 될 수 있어 장기적으로 사용하는 것은 추천되지 않습니다. *항응고제 디피리다몰(dipyridamole)의 단독 요법은 별로 효과가 없는 것으로 알려져 있으나 와파린(warfarin)과 디피리다몰의 병합요법으로 3년간 추적한 결과 신기능 보존에 효과가 있다는 보고가 있으나 확실한 효과는 입증되지 않은 상태입니다. *면역글로불린 고용량의 면역글로불린을 정맥주사하는 치료가 시도되나 아직 효과가 입증되지는 않았습니다. *기타 반복적으로 편도선염이 있는 환자에서 편도선절제술이 도움이 된다는 주장도 있고 음식의 항원성을 줄이기 위한 시도로 글루텐 제한, 유제품 등을 제한하는 식이요법 등이 시도되고 있습니다. 7. 임신과 IgA신증 일반적으로 임신과정에 무리는 없으나 신기능의 저하 (사구체여과율 분당 70ml이하)가 있거나, 고혈압이 조절되지 않거나, 혈청 크레아티닌이 1.4mg/dl이상이면 임신과정에서 신기능 악화가 나타날 수 있습니다.