<p>피부원발림프종에 대한 게시글입니다. </p><p><a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/dHuE/669" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/dHuE/669</a></p><p> </p><p>이 게시글 안에 보시면 피부 원발 T세포림프종이 나오는데 아드님의 경우는 6)번 피부원발말초T세포림프종 입니다. </p><p> </p><p>가장 흔한 피부 원발 T세포림프종은 1)번과 2)번 </p><p>1) 균상식육종 (~10%는 folliculotropic 균상식육종으로 두피 모낭을 주로 침범하고 탈모가 진행됨. 공격적인 양상을 띠면 일반 균산식융종 보다 예후가 좋지 않음) 관련게시글(<a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/10450" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/10450</a>, </p><p>2) 세자리증후군 </p><p><span style="color: #262626;">3) 림프종모양구진증 <a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/12429" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/12429</a></span></p><p><a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/11894" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/11894</a></p><p><a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/dN14/188" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/dN14/188</a></p><p>4) 원발성 피부 역형성거대세포림프종 (Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma: PC-ALCL) : PC-ALCL의 ~10% 의 성인에게서 병변 피부 근접 림프절 비대가 발견됨. 원격 림프절 비대와 장기 침범은 매우 드뭄. </p><p>5) 피하지방층염양t세포림프종 (sptcl) : <a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/13925" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/13925</a> (피부가 아닌 피부 아래 피하지방층에 생기는 림프종으로 카페에 sptcl로 검색하시면 자료들 있습니다. 따로 분류되기도 합니다. 다른 피부원발 CTCL과는 치료 접근법이 다릅니다) </p><p><span style="color: #262626;">6) 피부원발말초t세포림프종 <a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/9801" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/9801</a></span> (매우 드문 공격성 피부 원발임) <a href="https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/12677" target="_top" class="ke-link">https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGZ/12677</a></p><p> </p><p>그리고 6)번 피부원발말초T세포림프종은 은 다시 3가지로 나뉩니다. </p><ol style="list-style-type: decimal;" data-ke-list-type="decimal"><li>Primary Cutaneous CD4-Positive Small/Medium T-Cell Lymphoma (CD4+ SMTL=원발성 피부  CD4 양성 소/중 T세포 림프종)</li><li>Primary Cutaneous CD8-Positive Aggressive Epidermotropic(Cytotoxic) T-Cell Lymphoma (CD8+ AECTCL=원발성 피부  CD8 양성 공격형 표피지향성 T세포 림프종)  </li><li>Primary Cutaneous Gamma/Delta T-Cell Lymphoma (CGD-TCL=원발성 피부 감마-델타 T세포 림프종 ) </li></ol><p> </p><p>아드님의 경우 빠른 공격적인 형태로 보아 2번 아니면 3번이일 것 같은데 두 가지 아형 모두 세계적으로 드문 세부 아형이며 T세포피부림프종의 1% 미만을 차지합니다. 15세 미만의 소아는 더욱더 드물고요. 아형 모두 표준치료법은 없고 CHOP/CHOEP 혹은 SMILE과 같은 강한 항암을 1차 치료법으로 선호하지만 결국 이식(자가 혹은 동종)을 해서 장기 완전관해/완치를 얻습니다. 자가이식 후에 혹시 병변 진행이 되면 최근엔 표적치료제들 +/-항암 (예: 애드세트리스 + 젬시타빈, Mogamulizumab, Vorinostat 등) 을 써서 관해를 유도한 뒤 동종이식으로 완치한 사례들이 있습니다. 피부가 녹아내리는 건 피부 병변이 부분부분 괴사되며 나타났던 것 아닌가 생각합니다. 지금은 현 병원에서 치료를 계속 받으시는 게 맞지 않을까 싶고요 만약 병변이 진행하거나 호전되지 않는다면 삼성병원 혹은 다른 메이저 병원 상담은 해 보십시오. 2번과 3번 영어 병명을 구글검색에 넣으시고 이미지 보시면 아이와 비슷한 피부 병변 사진들이 보입니다. 아이와 부모님 모두 힘드시겠지만 소아니 더 잘 이겨낼 거라 믿습니다. </p><p> </p><p><a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5839910/#B2" target="_top" class="ke-link">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5839910/#B2</a> 이 사례는 서울대학병원에 방문한 2번 아형의 사례로 성인(61세)인데 몸통 위 팔 전체에 진문과 가피(딱지)를 동반한 광범위하게 퍼진 홍반성 판상(플라크)로 내원함. </p><p> </p><p> </p>
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위 피부원발 t세포 림프종이 분류법도 다양하고 증상 발현도 다양해 꼭 찝어 이 아형이다 라고 나오려면 시간이 오래 걸린다고 했습니다. 검사도 많이 해야 하고요. 특히 불응/재발시 표적치료제를 쓰려면 정밀 유전자 검사도 하는 걸로 알고 있습니다. 피부병변이 아드님처럼 매우 공격적인 다발성 질환으로 발현되면 동종이식을 선호하긴 하지만 이번 자가이식으로 호전되고 완치되길 기도하겠습니다. 힘 내십시오.
첫댓글 아... 너무 감사합니다. 제가 아무리찾아도 나오지않던 정보들을 알려주셔서 너무 감사해요 찾아보니 저희아들과 너무 흡사합니다. 진단서에적힌 저희아들의 병명과 다르긴한데 교수님께 여쭤봐야겠습니다. 감사드려요 ㅠㅠ
위 피부원발 t세포 림프종이 분류법도 다양하고 증상 발현도 다양해 꼭 찝어 이 아형이다 라고 나오려면 시간이 오래 걸린다고 했습니다. 검사도 많이 해야 하고요. 특히 불응/재발시 표적치료제를 쓰려면 정밀 유전자 검사도 하는 걸로 알고 있습니다. 피부병변이 아드님처럼 매우 공격적인 다발성 질환으로 발현되면 동종이식을 선호하긴 하지만 이번 자가이식으로 호전되고 완치되길 기도하겠습니다. 힘 내십시오.
@steller 너무 많은 도움이되었어요 오늘 교수님오셔서 병명이름 보여주니까 두번째껄로 치료하고있다고 하십니다 Primary Cutaneous CD8-Positive Aggressive Epidermotropic(Cytotoxic) T-Cell Lymphoma (CD8+ AECTCL=원발성 피부 CD8 양성 공격형 표피지향성 T세포 림프종)
너무너무 감사해요
아이가 6차항암까지할동안 호전이되었고 처음시작되었던 발목은 수술로 긁어낸상태입니다 관해상태로 동생100프로일치 조혈모이식한상태로 무균실입원중입니다. 치료효과가있고 이정도까지 왔다는것은 병원에서 제대로 치료하고있는거겠죠
그럼 동종이식을 하신 거네요.
제대로 치료는 받고 계십니다. 해외도 비슷한 사례들에 대부분 그렇게 치료 받습니다. 하지만 워낙 병변 범위가 넓고 깊었기 때문에 피부세포가 정상화되려면 시간이 걸릴 겁니다.
@steller 네 답변 너무 감사합니다. 정말 큰힘이되고 위로가 되네요. 감사드려요
@steller 그런데 불응이라는것은 이식이 잘안되었다는건가요 그건 어떻게 알수가있을까요
@쇼벨 불응은 1) 항암제로 호전(관해)되지 않거나 2) 호전(관해)되었다 빠른 시간 안에 다시 악화될 때 보통 불응이라고 판단합니다.
Steller님은 많은 환우분들에게 정말 큰 힘이 되어주십니다. 무척 감사드립니다.
정말 대단하세요. 꼭 잘 치료 받길 희망합니다.