가정의학회지 2004;25:509-518 J Korean Acad Fam Med Vol. 25, No. 7 509

[獨步]

휴~........어데서 봤는디...가물거려....겨우 찾았뎌.....

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   2004년 가정의학회지에 실린 김용선 교수님 논문 "광우병과 변종 크로이펠츠 야곱병" 
 
  

가정의학회지 2004;25:509-518
J Korean Acad Fam Med
Vol. 25, No. 7 509

광우병과 변종 크로이펠츠 야곱병
한림대학교 의과대학 미생물학교실 김 용 선

교신저자: 김용선
Tel: 031-380-1987, Fax: 031-388-3427
E-mail: yskim@hallym.ac.kr

이 논문은 2003년도 식품의약품안전청의 지원에 의해 연구되었음 (KFDA-03092VAC-831).
Yong Sun Kim: Mad Cow Disease and New Variant Creutzfeldt Jacob Disease
 
요약
 
우리나라는 광우병과 변종 CJD환자가 아직까지 발생되지는 않았지만, 앞으로 광우병이 국내에서 발생된다면 변종 CJD환자의 발생가능성이 세게에서 제일 높은 나라가 될 가능성이 있다. 그 이유는 우리나라 사람들의 식습관으로 볼 때, 오래전 부터 쇠고기뿐만 아니라, 소의 내장, 골 및 소의 뼈까지도 식재료로 사용하는 민족이며, 또한 광우병에 걸린 쇠고기 섭취 시 변종 CJD에 걸릴 확률이 제일 높은 유전형질인 프리온 유전자 코돈 129에 메티오닌/메티오닌 동형접합체를 정상인의 94.33%에서 갖고 잇기 때문이다. 그러므로 앞으로 국내 광우병의 발생을 철저히 막아야 하며, 국내에서 발생되는 모든 사람 및 동물의 프리온 질환에 대한 정확한 진단 및 체계적인 관리체계가 수립되어야 한다.
 
중심단어 크로이펠츠 야곱병, 감별진단, 프리온
 
 
 
서 론
 
소에서 발생되는 우해면상 뇌병증(bovine spongix-x-form encephalopathy; BSE), 일명 광우병(mad cow disease)과 사람 에서 발생되는 변종 크로이츠펠트 야콥병(new variant Creutzfeldt-Jakob disease; nvCJD), 일명 인간 광우병은 변형 된 프리온 단백질에 의해 유발되는 것으로 여겨지고 있 다. 변형된 프리온 단백에 의해 유발되는 질환으로는 사 람의 경우 쿠루(kuru), 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD), 저스만 스트라우슬러 쉥커병(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome; GSS)과 치명적 가족성 불면증(Fatal Familial Insomnia; FFI) 등이 있으며, 동물의 경우에는 양이나 염소에서 발생되는 스크래피(Scrapie), 밍크에서 발생되는 전염성 밍크 뇌병증(Transmissible Mink Encephalopathy; TME), 사슴에서 발생되는 만성 소모성 질환(Chronic Wasting Disease; CWD) 등이 있다.1)

사람에서 발생되는 대표적인 프리온 질환인 1) 크로이펠츠펠트 야콥병은 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며, 전 세계적으로 매년 평균100만명당 1명 정도로 발병한다. 이 질병은 4가지 형태 중 한가지로 발생하는데, 발병원인이 밝혀지지 않은 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD; sCJD)은 발병하는 모든 크로이츠펠트 야콥병 중에서 85%를 차지한다(표 1)
 
Table 1. Classification of human prion disease.

산발성                        -  산발성 크로이츠펠트 야콥병
                                 -  산발성 치사적 불면증

유전성                        -  가족성 크로이츠펠트 야콥병
                                 -  저스만 스트라우슬러 쉥커병과 8개 펩타이드 반복지역에서 삽입돌연변이와 관련된 프리온 질환
                                 -  치사적 가족성 불면증

인간으로부터 감염        -  쿠루

소로부터 감염              -   변종 크로이츠펠트 야콥병

 
2) 가족성 크로이츠펠트 야콥병은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 10∼∼15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특이적인 돌연변이가 나타난다(그림 1). 의원성 크로이츠펠트 야콥병(iatrogenic CJD; iCJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 1~2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 각종 성장 호르몬제제를 주사로 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 또는 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병한다(표 2). 마지막으로 최근 새로 분류된 변종 크로이츠펠트 야콥병(nvCJD)은 우해면상 뇌병증에 걸린 쇠고기 등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 CJD로 보고되고 있다. .
 
Table 2. Routes of iatrogenic transmission of CJD.

감염원                        보고된 발생건수                       잠복기(달)

신경외과 수술도구                 5                                     12~28

뇌파 전극                              2                                    16~20

뇌경막 이식                          120                                  18~216

각막이식                                4                                   16~320

인간 성장호르몬                    142                                  550~456

인간 성선자극호르몬                5                                  144~192

 
2) 프리온 단백의 유래
 
프리온 질환들은 전염성 감염 질환임에도 불구하고 현재까지 전자현미경하에서 일반적으로 사람이나 동물에 감염을 나타내는 바이러스들이 갖고 있는 특징적인 바이러스 구조들이 전혀 발견되지 않고 있을 뿐만 아니라 바이러스들이 갖고 있는 일반적인 물리화학적 특징(예 고압., 고열 멸균 및 자외선에, 의한 멸균법에 의한 감염, 인자의 사멸)을 갖고 있지 않다. 그리고 이들 질환의 일부는 감염성이면서 유전적으로 유발되기도 하는 매우 특이한 질환군이며 현재까지 이 병원체에 대한 가설로는 바이러스(virus), 바이리노(virino), 프리온(prion) 가설이 제기되고 있으나 그 중 프리온 가설이 최근 가장 폭넓게 인정되고 있다.3)

1981년 팻 머쯔(Pat Merz)에 의해 프리온 질환에 걸린 동물의 뇌조직으로부터 전자현미경상에서 특징적인 이중나선의 섬유상 물질이 발견되었는데, 스크래피에 걸린 동물에서 최초로 발견되었으므로 scrapie-associate fibril (SAF)이라 명명되었다.4) 이러한 SAF는 동물의 여러 프리온 질환뿐 아니라 사람의 모든 프리온 질환의 뇌조직에 서도 발견되었는데, 현재까지 이 SAF가 프리온 질환의 병원체인지, 아니면 질병 진행과정에서 생기는 병리적 산물인지는 명확하지 않지만 모든 프리온 질환에서 공통적으로 발견됨에 따라 SAF의 검출은 프리온 질환의 진단방법의 하나로 이용되고 있다. 또한 198, 2년 데이비드 볼튼(David Bolton) 및, , 프루시너(Stanley Prusiner)에 의해서 스크래피에 감염된 실험동물의 뇌조직에서 병원체를 찾기 위해 감염력이 높은 분획을 분리하던 중 27~30kDa 크기의 단백질 분해효소인 proteinase K에 저항성을 나타내는 것이 확인됨으로써 프리온 질환은 이들 단백질에 의한 감염성 질환이라는 새로운 가설이 제기되었으며 이를 프리온이라고 명명하였다.5,6) 그 후 분자생물학의 발전에 따라 프리온 단백은 외부에서 유입된 병원체의 유전자에서 유래한 이종단백이 아니라 사람의 경우 20번 염색체에서 유래하는 내인성 단백으로 밝혀졌다. 프리온 단백은 정상인에서 33 kDa 정도의 크기를 가지며, 세포막의 일부로 존재하여 정상적인 세포의 기능(예 신경전달물질, 항산화 기능 등)에 필요한 것으로 알려져 있고, 이는 PrPC (cellular prion protein)라고 명명되었다.7,8) PrPC는 단백분해효소를 처리하면 모두 절단되어 소실되며 전혀 질병을 일으키지 않는 것으로 알려져 있다. 반면에 프리온 질환에 걸린 뇌조직에서 분리한 프리온 단백은 정상인과 같은 크기의 단백이지만 단백분해효소를 처리했을 때 모두 절단되어 소실되지는 않고, 아미노 말단에서 4 kDa 정도가 절단되어 단백분해효소에 부분적인 저항성을 나타내며 27~30 kDa 정도의 크기와 142개의 아미노산으로 이루어진 중간 부분의 단백이 검출된다. 이같이 프리온 질환의 뇌조직에서 검출되며 단백분해효소에 저항성을 나타내는 27~30 kDa 크기의 프리온 단백은 PrPSc (scrapie prion protein)라고 명명되었다.

지금까지 PrPC와 PrPSc 사이의 차이점을 찾기 위한 많은 연구가 있었지만 이들 사이에는 DNA 염기서열, mRNA 발현 정도 및 아미노산 배열순서 등에서 전혀 차이점이 발견되지 않고 있으며, 단지 이들 두 프리온 단백이 3차원적인 구조에서 차이가 난다는 것만이 밝혀져서 해독 후 변형과정(post-translational modification)이 PrPC와 PrPSc의 차이를 가져오는 기전으로 생각되고 있다. 앞에서 언급하였듯이, 인간의 프리온 질환 중 10∼∼15%는 유전적으로 발생되는데 CJD 중 가족성 CJD 그리고 GSS, FFI는 특정 가계에서 유전적으로 발생하며 이들 환자들은 프리온 단백을 코딩하는 PRNP 유전자에 특이적인 돌연변이가 나타난다(그림 1).9)

  **  Figure 1. Prion protein gene (PRNP) polymorphisms (upper) and mutations (lower) in the normal population and prion disease.
 
 
또 하나의 흥미로운 사실은 정상인의 경우 PRNP 유전자 129번 코돈 부위에서 유전자 다형성(polymorphism)을 나타내는데, 특히 현재까지 발생된 모든 변종 CJD 환자들은 코돈129번이 메티오닌/메티오닌(M/M)의 동형 접합체(homozygote)를 가진 사람에서 만 발생됨에 따라 본 유전자 다형성이 프리온 질병의 감수성을 결정하는 중요 요인의 하나로 제기되고 있다.10) 그리고 또 하나의 중요한 사실은 영국의 경우 일반인의 36.79% 정도만이 M/M을 갖고 있으나 우리나라의 경우 정상인의 94.33%에서 M/M을 갖고 있음이 밝혀지면서 전 세계에서 광우병에 노출 시 변종 CJD에 걸릴 위험이 매우 높은 나라일 가능성이 있다(표 3).11)
 
 
프리온 유전자 코돈 129 다형성(%)        M/M          M/V          V/V

정상인(영국 n=106)                             36.79           50.94        12.27

산발성 크로이츠펠트 야콥병(영국)          71               15             14

변종 크로이츠펠트 야콥병(영국)             100                -              -

정상인(한국 n=529)                              94.33           5.48          0.19

산발성 크로이츠펠트 야콥병(한국)          100                 -             -

Table 3. Polymorphisms of PRNP at codon 129 in the nomal population and in prion disease.

 
광우병의 발생 현황

 
1985년 영국에서 광우병이 의심되는 소가 처음 발견 되었으나 공식적인 확인은 1986년 11월에 이루어졌다.

현재까지 광우병에 걸린 소의 99%는 영국에서 발견되었으나 그 외 많은 유럽 국가에서 발견되어오다가 최근 캐나다와 미국에서도 발견되었다. 그리고 아시아의 경우 우리와 제일 가까운 일본에서 현재까지 11마리의 광우병에 걸린 소가 발견되었다. 영국의 경우 2004년 1월 현재 18만 3,616마리의 광우병에 걸린 소가 발견되었으며 제일 발생빈도가 높은 1992년에서 1993년 사이에는 일주일에 1,000마리 정도의 소에서 광우병이 발견되었으나 최근에는 일주일에 30마리 정도가 발견되어지고 있다. 광우병 발생 초기에는 광우병이 인간에 감염될 가능성이 없다고 생각되었으나 1995년에 새로운 질병양상을 보이는 CJD 환자가 영국에서 보고되기 시작하면서 1996년 영국 정부에 의해 공식적으로 광우병에 걸린 쇠고기를 사람이 섭취할 경우 변종CJD에 걸릴 수 있다는 사실 을 공식적으로 인정하면서 전 세계가 광우병의 공포에휩싸이게 되었다.12)
 
영국에서 광우병의 발병원인이 완전히 밝혀지지는 않았지만, 1980년대까지 영국에서는 소의 사료 제조과정중에 동물에서 유래된 각종 성분(예 단백질, 미네랄 등)을 첨가물로 사용하였다. 이 과정에서 변형된 프리온 단백이 첨가되었고 이로 인해 소에서 광우병이 유발되었다고 추정되고 있다. 1988년부터 영국은 소의 사료 제조과정에 동물성 성분의 첨가를 금지시켰으며, 현재는 전세계적으로 소의 사료에 동물성 성분의 첨가를 금지시 키면서 영국에서의 광우병 발병 정도는 최근 감소되고 있다. 그러나 최근 일본에서 일체의 동물성 성분이 첨가 되지 않은 사료를 섭취한 2년 이하의 젊은 소에서 광우병이 발병되었을 뿐만 아니라 변형 프리온 단백의 양상이 기존 광우병에서 발견되는 변형 프리온 단백의 특성과는 전혀 다른 새로운 형태의 변형 프리온 단백이 나타남으로써 다시 한번 전 세계를 긴장시키고 있다. 아마도 이는 기존 광우병의 유발 변형 프리온 단백이 새로운 형태로 변형되었을 가능성과 혹은 매우 드물게 원래 소에서도 자연 발생적으로 광우병이 발병되었으나 그동안 발견되지 않다가 최근 광우병 파동으로 인해 도살되는 모든 소에서 광우병 유무를 정밀 조사하는 과정에서 우연히 발견되었을 가능성이 제기되고 있다. 그러나 아직까지는 추측 상태이며, 새로운 광우병 유발 변형 프리온 단백의 출현에 대한 확실한 발병원인을 밝히기 위해서는 보다 많은 시간이 소요되리라 생각된다.
 

산발성 CJD와 변종 CJD의 임상소견
 
1. 산발성 CJD 임상소견

산발성 CJD의 경우 발병되는 연령의 범위는 성별에 관계없이 같다고 보고되어 있지만, 대부분 60∼∼70세에 주로 발병한다. 질병 후기에는 비교적 특징적인 임상증세를 나타내기 때문에 CJD 환자에 대해 임상경험이 있는 경우에는 임상적으로 산발성 CJD로 진단하기에는 어려움이 없다. 그러나 질병 초기에는 매우 다양하고 비특이적인 증상을 나타냄으로써 진단에 많은 어려움이 있다. 산발성 CJD 환자의 약 25%는 특징적인 임상증세가 나타나기 수주 또는 수개월 전부터 비특이적인 증세를 나타낸다. 대표적인 비특이 임상증세로는 원인불명의 신체의 무력감과 허약감, 식욕의 변화, 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력 감소, 기억력 감퇴와 일시적인 시간 및 장소의 혼동, 환각, 감정장애 등을 보인다. 신체적인 증상으로는 시각장애, 어지러움증, 균형장애와 수족의 감각장애도 자주 나타나는 전구증상의 하나이다. 또한 기억력과 공간 지남력의 장애가 점차 심해지면서 우울증이나 감정장애를 포함하는 행동장애로 병원을 찾게 되는 것이 전형적인 환자들의 경우라 할 수 있다.

이러한 비특이적 전구증세를 보이다가 점진적으로 수 주 내지 수개월에 걸쳐 점차 진행되는 신경학적 증상들이 나타나기 시작하면 일부 환자들은 매우 급속하게 증상이 진행되는 경우도 있는데 이런 경우에는 초기진단에 많은 혼동이 있게 된다.
 
특징적인 신경학적 증상들로는 아급성의 진행성 치매, 근경련(myoclonus), 특징적인 주기성 뇌파 소견(periodic triphasis complexes)과 뇌척수액에서 14-3-3 단백질 양의 증가 그리고 MRI 촬영에서 대뇌피질 부위에서 증가되는 시그널이 자주 나타난다. 후기에 들어서면서 보행실조증, 현훈증, 안구진탕 등이 자주 나타나게 되며 특히 외부자극에 대해 매우 민감하게 반사적으로 나타나는 근경련이 특징적으로 나타난다. 거의 모든 환자는 발병후 6개월에서 일년 이내에 사망한다.
 

2. 변종 CJD 임상소견
 
아직까지 우리나라에서는 변종 CJD의 발생 사례가 보고되고 있지 않아 영국에서 발병되었던 변종 CJD 환자의 임상자료를 기초로 하여 살펴보면 다음과 같다. 변종 CJD 환자의 경우는 산발성 CJD와는 달리 20∼∼30세에 주로 발병하고 있을 뿐만 아니라 초기증세도 산발성 CJD와는 완연히 다른 형태를 나타낸다. 초기에는 주로 우울증, 불안감, 성격의 변화, 초조감, 공격성향, 무감동증 등과 같은 정신과적인 증상이 주로 나타나며 보통 6개월 가까이 지속된다. 대부분의 환자들은 이런 정신적인 증세를 나타낼 때부터 인지기능의 장애를 나타내고 있었지만 초기에 환자들이 정신과를 주로 찾았고 정신과에서 항우울제 등의 약물치료를 받은 것으로 보고된다.

신경과적인 증세는 평균적으로 성격 및 정신적인 증상을 나타낸 후 6개월 정도 지나서 나타나기 시작한다. 초기에 나타나는 신경과적인 증세는 팔, 다리의 감각이상 증세가 나타나고 일부에서는 통증과 함께 나타나기도 한다. 그리고 일부에서는 초기증세로 구음장애, 미각장애, 시력기능 이상증상들이 나타나 안과 등을 찾는 환자들도 있었다. 가장 흔하게 나타나는 신경과적인 증세는 빠르게 나타나는 운동 실조증이며 대부분의 환자들이 운동 실조증과 더불어 이상 운동증을 나타낸다. 이상운동증으로는 근경련(myoclonus), 무도증(chorea), 근긴장이상증(dystonia) 등이 있다. 그외 질병이 진행되면서 인지기능의 장애, 소변장애, 점진적인 운동력 상실, 무언증 등이 나타나고 대부분 임상증세 발현 후 평균 14∼∼16개월 사이에 사망하는 것으로 보고되고 있다.
 
산발성 CJD와 변종 CJD의 병리기전
 
1. 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sCJD)의 병리기전
 
산발성 CJD는 지금까지 연구되고 있는 나라들에서 일년에 100만 명당 한 명으로 비교적 일정하게 사람에서 발병되고 진단되는 프리온 질환으로 가장 일반적인 인간 프리온 병에 해당된다. 산발성 CJD의 발병원인이 밝 혀지지는 않았지만, 아마도 뇌 내에서 PrPSc의 자연발생적인 변형 또는 형성의 임의적인 발생의 결과로 이 질환이 발병될 것이라고 추측된다. Case-control 연구에서 직업이나 식생활과 같은 역학적인 요인을 찾지 못했지만, 최근 보고에 따르면 산발성 CJD가 과거 수술(not specially neurosurgery) 경험이 있는 환자에서 그렇지 않은 사람보다 훨씬 더 높게 나타나는 것으로 되어 있다. PRNP의 유전자 분석은 대개의 산발성 CJD 환자의 경우도 codon 129번에서 정상적인 사람들과는 다르게 메티오닌 동형접합체를 갖고 있는 사람에서 많이 나타난다. 이러한 발견은 다른 인종의 그룹에서도 일관성 있게 나타나긴 하지만 이러한 유전적인 요인의 유의성은 아직 확실하게 밝혀지지 않은 상태이다. 산발성 CJD 환자들에 대한 최근 연구에서 임상적 신경병리학적인 표현형(phenotype)과 PNRP codon 129번째의 유전자형(genotype), 그리고 Western blot 분석에서의 PrPSc isotype들 간의 연관성이 밝혀지고 있다. 단백 분해효소에 대한 PrPSc의 저항성은 프리온 질환의 병리학적인 특성을 생화학적으로 검출을 가, 능토록 하는 기초가 되었다. 환자의 뇌조직 균질액을 , PrP에 대한 항체로 Western blot 분석을 했을 때, PrPSc를 포함한 조직시료는 단백질 분해 효소로 처리한 후에도 면역반응을 나타내는데 당화(glycosylation)의 패턴에 따라서 단백질 분해 효소의 처리 후 분해되지 않고 남아 있는 면역반응성을 가진 단백질 조각의 크기는 PrPSc의 isotypes을 결, 정하는 데 사용된다. 뚜렷이 구별되는 임상적인 특성 외에도 여섯 가지의 서로 다른 genotype 내지는 isotype으로 분류할 수도 있지만, 일반적으로 두 가지의 주된 PrPSc isotypes으로 구별되고 있다(그림 2).10)
 

**  Figure 2. Western blot, analysis. (A), western blot analysis of PrP in variant CJD brain tissue with (+) or without (-) prior digestion w, ith proteinase K. (B) western blot anlysis of PrPres in sporadic (s) and variant (v) CJD brain.
 
 
2. 변종 CJD (nvCJD)의 병리기전
 
1996년, 영국의 국립 CJD 감시국(Surveillance Unit)에 의해서 이례적인 임상적.생물학적.병리학적 특징을 보 이는 새로운 형태의 프리온 질환이 발견되었다. 후에 본 질환이 광우병과 관련이 있음이 밝혀졌으며, 현재까지 150여 명의 환자가 변종 CJD로 판명되었다.12)

앞에서 언급하였듯이 임상적으로 매우 젊은 나이(평균 27세, 12세에서 74세 범위)에 발병하며, 병의 지속기간(13개월)과 임상증세가 기존 산발성 CJD와는 많은 차이를 나타낸다. 증세가 처음 시작되었을 때, 정신병적 또는 감각기능의 이상증세를 보이고, 이어서 심각한 진행성 운동실조, 추체외로(extrapyramidal)와 추체징후(pyramidal sign), 그리고 일부의 경우 심각한 치매로의 진행을 나타낸다. 변종 CJD에서 뇌파는 정상이 아니지만 산발성 CJD에서 보여지는 것처럼 특징적이지는 않다. MRI(자기공명영상법) 검사소견상 뒤쪽 시상(thalamus) 부위에서 대칭적으로 hyperintensity (pulviar sign)가 특징적으로 나타나며, 현재 변종 CJD의 임상적 진단기준으로 이용되고 있다.

뇌척수액에서 14-3-3 단백질의 분석은 산발성 CJD와는 달리 변종 CJD에서는 진단에 유용하게 사용되지 못하고 있다. 병리학적으로, 변종 CJD는 대뇌피질과 소뇌에 광범위한 아밀로이드 플라크(amyloid plaque)가 나타난다. 이들 병변은 방사형으로 아밀로이드 섬유다발을 가지는 호산성 아밀로이드로 구성되어 있고, 둘레의 주변 부위에 스펀지 형태의 변화가 현저하게 나타난다. 플로리드 플라크(florid plaque)와 별도로, 다른 변종 CJD의 신경병리학적 특징은 광범위한 PrPSc의 축적이 작은 다발 플라크가 확산된 플라크 형태로 나타나고, 또한 미상핵 (caudate nucleus)과 조가비핵(putamen) 해면상변화(spongix-x-form change)가 현저하게 나타난다. 시상의 posterior nuclei에서 광범위한 신경세포의 소실과 교세포 증식증 (gliosis)이 나타나며 이 부위가 MRI상에서 이상을 보이는 부위이다. 변종 CJD에서 뇌조직을 Western blot 분석해 보면, diglycosylated PrPSc isotype band와 19 kDa에 해당하 는 unglycosylated PrPSc isotype band가 특징적으로 나타난 다(그림 2). 이들 프리온 단백의 당화현상(glycosylation pattern)은 BSE에 감염된 소와 BSE에 감염된 다른 종(예를 들면, 고양이와 같은)에서도 유사한 형태로 나타난다.13)

인류가 BSE에 노출될 수 있는 가장 가능한 경로가 구 강이기 때문에, 이 질환의 말초 발병을 조사하기 위하여 중추신경계 이외의 다른 조직에서 많은 연구들이 진행되었다. PrPSc는 편도, 림프 결절, 비장, 흉선을 포함하는 림프조직의 배중심(germinal center), 그리고 충양돌기 (appendix)와 소장에서 장과 관련된 림프조직 내에 있는 follicular dendritic 세포에서 관찰이 가능하다. 이러한 결과에 기초하여, 편도 생검이 변종 CJD로 의심되는 환자에서 특징적인 MRI 변화가 없을 때, 중요한 진단 검사의 하나로 제기되고 있다. 최근 연구에서는 변종CJD 환자 의 비장과 편도에서 감염성이 확인되었지만, 감염성 정도는 뇌조직에서보다 2~3배 정도 낮았다. 아직까지 잠정적인 변종 CJD의 발병 가능 정도를 예측하기가 매우 불확실하다. 변종 CJD로 판명된 모든 환자가 PrP 유전자에서 129번에 위치하는 메티오닌(methione)이 동형접합이기 때문에 현재까지의 발생은 특정 유전자형에 국한된다. 그러나 129번에서 methionine/valine 이형접합을 가지는 개체에서의 발병이나 또 다른 유전적 그룹(잠복기가 긴)에서의 발병 또한 오랜 잠복기 후에 나타날 가능성이 충분히 있다.14)
 

진 단
 
인간 프리온 질환인 크로이츠펠트 야콥병의 예비진단 은 신경학적인 평가와 뇌파전위기록장치(electroencephalograph, EEG)를 통한 뇌파의 분석, 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 통한 분석과 뇌척수액 (cerebrospinal fluid, CSF)에서 14-3-3 단백질의 존재를 조사함으로써 이루어진다. 살아있는 환자들의 정확한 진단을 위해서는 뇌조직 생검(brain biopsy)을 통하여 현미경 하에서 해면상 뇌병증(spongix-x-form encephalopathy)을 관찰한다. 크로이츠펠트 야콥병의 확진은 일반적으로 환자가 사망한 후에 부검(autopsy)을 통해 이루어진다. 뇌의 해면상 변화, 신경세포의 소실(neuronal loss), 별아교세포 증(astrocytosis), 뇌실질의 공포화(vacuolation) 및 매우 드물 게 아밀로이드 플라크(amyloid plaque)를 포함하는 신경병 리학적인 특징 등을 검사하고, 면역조직화학염색법(immunohistochemistry)과 웨스턴 블럿(western blot)을 통하여 proteinase K에 저항성을 나타내는 변형된 감염성 프리온 단백(PrPSc)의 검출 및 전자현미경 실험을 통한 scrapieassociated fibrils (SAF)를 관찰함으로써 확진된다. 변종 크로이츠펠트 야콥병의 진단과정은 산발성 크로이츠펠트 야콥병과 매우 유사하다. 그러나 뇌파 전위 기록장치를 이용한 결과에서 변종 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 환자는 일반적인 크로이츠펠트 야콥병 환자의 특징적인 뇌파소견인 periodic sharp wave complex (PSWC)가 나타나지 않을 뿐만 아니라, 뇌척수액에서 14-3-3 단백의 검출빈도도 산발성 CJD에 비해 매우 낮다. 산발성 크로이츠 펠트 야콥병과 변종 크로이츠펠트 야콥병을 구별하는 가장 큰 신경병리학적 차이는 아밀로이드 플라크이다.

변종 크로이츠펠트 야콥병 환자의 신경병리 소견에서는 대부분 아밀로이드 플라크가 발견되며 주로 대뇌(cerebrum)와 소뇌(cerebellum)에 데이지 꽃 모양의 플라크(florid palque)가 해면상 변화가 있는 주위에 광범위하게 분포한다.
 
 
국내에서의 크로이츠펠트 야콥병 발생 현황
 
한림대학교 일송생명과학연구소는 한국 국립보건원(Korea National Institute of Health, KNIH)에 의해 2001년 5월 한국 크로이츠펠트 야콥병 진단센터(Korea CJD Diagnostic Center, KCJDC)로 지정을 받았다. 최근 5년간 전국 병원에서 크로이츠펠트 야콥병으로 의심된 139명 환자의 혈액과 뇌척수액을 받았으며, 이들 중 20명의 환자에 대해서는 뇌조직 생검 혹은 부검이 이루어졌다. 이들 환자를 대상으로 크로이츠펠트 야콥병을 진단하기 위해 다음과 같은 실험을 수행하여 최종 79명의 환자를 probable 혹은 definite case의 CJD로 진단하였다(표 4).
 
Table 4. Incidence of CJD patients during last 5 years in Korea.

연도                         1999  2000  2001  2002  2003  2004∼∼현재            합계

CJD 검체의뢰환자수      7      3     16      36     61         16                      139
CJD 판정 환자수           4      2       6      18     38         11                       79

 
1. 뇌 조직에서 PrPSc의 관찰 및 신경병리학적인 증상 20명의 뇌조직을 가지고 실험한 결과 면역조직화학염 색법을 통하여 14명의 뇌조직에서 해면상 변화, 별아교 세포증 및 PrPSc를 관찰할 수 있었고(그림 3), 웨스턴 블럿을 통해서 27∼∼30 kDa의 proteinase K에 저항성을 가지는 PrPSc가 검출되었다(그림 4). 즉 이들 실험을 통해서 현재까지 그동안 국내에서 14명의 definite 크로이츠펠트 야콥병 환자를 확진하였다.
 

*** Figure 3. Sporadic CJD, microscopic fetures (A), spongix-x-form change in cerebral cortex. (B), Immunohistochemistry findings of PrPSc in activated astrocyte. (C), PrPSc amyloid plaque.
 
*** Figure 4. Western blot analysis of PrP in Korean CJD patients brain tissue with (Lane 2, 4) and without (Lane 1, 3) prion digestion with proteinase K.
 
 
2. 뇌척수액에서 14-3-3 단백의 검출
 
139명 환자들의 뇌척수액에서 웨스턴 블럿을 통하여14-3-3 단백의 검출을 조사한 결과 모두 79명의 환자들에서 14-3-3 단백이 양성으로 검출됨으로써 probable CJD로 진단되었다(그림 5).

*** Figure 5. Western blot analysis of 14-3-3 in CSF of Korean CJD patients. Lane 1: positive control, Lane 2, 3: Korean CJD patients CSF.
 

3. 프리온 유전자의 염기서열 분석

Probable 또는 definite CJD로 진단된 75명의 환자들이 산발성 CJD인지 혹은 가족성 CJD인지 알아보기 위하여 환자들의 혈액에서 프리온 유전자(PRNP)를 증폭한 다음 자동 DNA 염기서열분석기를 이용하여 돌연변이가 존재하는지를 조사하였다. 현재까지 국내에서 발견된 CJD에서는 가족성 CJD로 의심되는 경우가 한 건이 발견되었으며, 대부분 산발성 CJD로 진단되었다. 코돈 129번에서 다형성을 조사한 결과 국내에서 진단된 CJD 환자들은 100% 메티오닌 동질접합체를 가지고 있다는 것을 밝혔 다(표 3, 그림 6).

*** Figure 6. Polymorphism at codon 129 of the PRNP in Korean CJD patients.
 
질병예방, 감염체 제거 및 치료기술 개발 연구
 
CJD의 경우 다양한 형태로 발생되므로 정확한 예방법 을 찾기는 어려움이 많다. 그러나 유전형태로 발생되는 가족형 CJD나 오염된 수술도구나 치료용 각종 제제에 의해 발생되는 의원성 CJD를 제외한 대부분의CJD는 감염성 프리온 단백에 오염된 식품을 섭취하는 과정에서 구강을 통해 감염될 가능성이 제일 높다. 특히 변종 CJD는 광우병에 걸린 쇠고기나 소의 부산물의 섭취를 통해 감염되므로 우리의 식습관 중 소의 뇌나 척수 등을 생식하는 식습관은 근절되어야 한다.
 
프리온 질환 병원체는 통상적인 멸균 및 오염제거 방 법에 대해 강한 저항성을 나타낸다. 비이온화물인 각종 세정제, 즉 크로린 디옥사이드(chlorine dioxide), 알코올, 과망간산 칼륨, 과산화수소, 알데히드, 자외선 그리고 에틸렌 옥사이드(ethylene oxide)는 감염체 제거에 전혀 영향을 나타내지 못한다. 그러나 134oC에서 적어도 18분 또는 일반적 자동멸균 조건(121oC, 15파운드 수증기 안, 20분)에서는 1시간 정도 자동멸균, 또는 1 몰농도(mol/L)의 NaOH나 진한 나트륨 과염소산염(가능한 염소 백만당 5,000 parts 이상)에 1시간 담가두는 것이 프리온 감염력을 약화시키는 것으로 알려지고 있다. 그리고 최근에는 효소(enzymes)에 의한 또는 각종 세정제와 효소를 함께 사용하여 감염력을 불활성화하는 방법을 개발 중이다.
 
그리고 치료제 또한 아직 개발되어 있지 않다. 최근 pthalocyanine tetrasulfate (PcTS), 13 residue ββ-sheet breaker peptide (iPrP13) 등 여러 물질들이 프리온 질환의 잠복기를 연장시키거나 감염률을 감소시키는 역할이 있는 것으로 알려졌으나 일단 증상이 나타난 후에는 전혀 효과가 없었으므로 이런 항-프리온 가능성(anti-prion)이 있는 물질들은 치료약품이라기보다는 예방약품으로서 더 의미가 있는 것으로 생각된다.15)
 
결 론
 
국내의 경우 사람에서 산발성 CJD가 발생되고 있으 며, 동물의 경우에는 최근 사슴에서 발생되는 프리온 질 병의 하나인 만성소모성 질환(chronic wasting disease, CWD)이 발견되었으나 아직까지 국내에서는 소에서 발생되는 프리온 질병의 하나인 우해면상 뇌증, 일명 광우병은 보고되고 있지 않다. 그러므로 아직까지 국내에서 변종 CJD 환자의 발병 가능성은 없으나 우리와 가까운 일본에서 현재까지 11마리의 광우병이 발생하였다. 그리고 최근 연구결과에 의하면 국내 정상인 529명을 대상으로 프리온 유전자의 코돈 129번의 유전자 다형성을 분석한 결과, 정상인 94.33%에서 메티오닌 동질접합체가 나타나 우리나라가 전 세계에서 제일 높은 메티오닌 동질접합체를 가지고 있는 민족으로 보고될 전망이다. 이와 같은 사실은 최근 학계에 보고된 변종 CJD의 경우 코돈 129번 유전자 다형성 중 메티오닌 동질접합체에만 100% 변종 CJD가 나타나기 때문에 국내 정상인이 광우병에 걸린 쇠고기를 섭취할 경우 변종 CJD에 걸릴 확률이 전 세계적으로 제일 높아질 가능성을 암시함으로써 향후 국내에서 광우병의 발생에 대한 보다 철저한 감시체계의 구축뿐만 아니라 국내 발생 CJD 환자의 정확한 진단 및 모든 프리온 질환에 대해 보다 체계적인 관리체계가 이루어져야 한다.
 
참 고 문 헌

1. Prusiner SB. Shattuck lecture: neurodegenerative diseases and prions. N Engl J Med 2001;344:1516-26.
2. Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996;347:921-5.
3. Prusiner SB. Molecular biology of prion diseases. Science 1991;252:1515-22.
4. Merz PA, Somerville RA, Wisniewski HM, Mannuelidis L, Mannuelidis EE. Abnormal fibrils from scrapie-infected brains. Acta Neuropathol 1981;54:63-74.
5. Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982;216:136-44.
6. Brown P, Preece M, Brandel JP, Sato T, McShane L, Zerr I, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease at the millennium. Neurology 2000;47:1068-75.
7. Lee HG, Park SJ, Choi EK, Carp RI, Kim YS. Increased expression‎! of prion protein is associated with changes in dopamine metabolism and MAO activity in PC12 cells. J Molecular Neuroscience 1999;13:121-6.
8. Choi SI, Ju WK, Choi EK, Kim J, Lea HZ, Carp RI, et al. Mitochondrial dysfunction induced by oxidative stress in the brains of hamsters infected with the 263K scrapie agent. Acta Neuropathologica 1998;96(3):279-86.
9. Windl O, Dempster M, Estibeiro JP, Lathe R, De Silva R, Esmonde T, et al. Genetic basis of Creutzfeldt Jakob disease in the United Kingdom: a systematic analysis of predisposing mutations and allelic variation in the PRNP gene. Hum Genet 1996;98:259-64.
10. Cousens SN, Zeidler M, Esmonde TF, De Silva R, Wilesmith JM, Smith PG, et al. Sporadic Creutzfeldt-Jokob disease in the United Kingdom: analysis of epidemiological surveillance data for 1970-96. BMJ 1997;315:389-96.
11. Jeong BH, Nam JH, Lee YJ, Lee KH, Jang MK, Carp RI, et al. Polymorphisms of the prion protein gene (PRNP) in a Korean population. J Human Genetics, 2004;49:319-24.
12. Hill AF, Desbruslais M, Joiner S, Sidle KCL, Gowland I, Collinge J, et al. The same prion strain causes vCJD and BSE. Nature 1997;389:448-50.
13. Will RG, Zeidler M, Stewart GE, Macleod MA, Ironside JW, Cousens SN, et al. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Nurol 2000;47:575-82.
14. Spencer MD, Knight RS, Will RG. First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease.: retrospective case note review of early psychiatric and neurological features. BMJ 2002; 324:1479-82.
15. Soto C, Kascsak RJ, Saborio GP, Aucouturier P, Wisniewski T, Prelli F, et al. Reversion of prion protein conx-x-formational changes by synthetic beta-sheet braker peptide. Lancet 2000; 355:192-7. 
 
 
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한가지 더 발췌...............

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카네코 의대교수는 일본 광우병관계 권위자.....일본 소 수입파동때....정부 자문단에서 바로 사표냄

책임질수 없기때문.....결과.....일본 광우병소 발생......요인.....설왕설래.......중요점......전체소 100%검사

미국,한국....검사체계 완전허술......사료관리....허술     
 
 
일본 전문가가 바라본 미국 쇠고기 수입 - 도쿄대 의대 카네코 키요토시 교수

작성자 : 시선집중[MBCFOCUS]  작성일 : 2008.05.07 08:40 

  ☎ 손석희 / 진행  :

미국산 쇠고기 광우병 논란과 관련해서 정부와 여당이 어제 고위 당정협의회를 열어서 종합대책을 내놓았습니다. 관심에 초점이었던 재협상 부분에 있어서는 광우병 위험발생시 요구한다고 했습니다만 미국이 응할 것이냐 하는 의문이 또 남구요. 그나마 위험을 사전에 막는 대책은 아니라는 점에서 이게 미봉책 아니냐, 이런 지적이 또 나오고 있습니다. 결국 미국산 쇠고기의 위험성, 그리고 그간에 제기됐던 의문점, 여전히 다 풀리진 않고 있는 그런 상황이고요. 어제 기자회견장에서도 정부는 미국이 대만이나 일본 등과 협상한 결과가 우리보다 엄격할 경우에 개정요구를 검토할 수 있다, 이런 얘기를 또 했습니다. 자, 그래서 이 시간에 일본 현지에 광우병 전문가를 만나 보겠습니다. 도쿄대 의대에 카네코 키요토시 교수인데요. 카네코 교수는 일본 정부의 광우병 관련 정책을 자문하는 식품안전위원회 산하 프리온조사위원회에 의장을 맡은 바가 있고 2006년 3월에 미국산 쇠고기 수입재개 움직임에 반발해서 이 의장직을 전격 사퇴해서 또 크게 뉴스가 됐던 그런 당사자이기도 합니다. 인터뷰는 사전녹음으로 진행됐습니다. 한국어 더빙을 맡은 성우는 최한씨입니다.

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☎ 손석희 / 진행  :

카네코 키요토시 교수님 안녕하십니까?

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

잘 부탁드리겠습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

예, 오늘 도움 말씀을 좀 많이 들어야 될 텐데요. 최근에 한국은 미국 쇠고기에 부위와 연령제한을 없애고 사실상 수입을 전면 개방하는 그런 단계로 가고 있습니다. 30개월 이상의 소는 뇌, 머리뼈, 척수, 등뼈, 눈, 이렇게 다섯 가지 광우병 위험물질을 빼면 부위 제한 없이 수입이 가능하게 되고요. 30개월 미만에 소는 위에 다섯 가지 광우병 위험물질도 수입이 가능한 그런 상황이 됐는데요. 어떻게 보시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

그것은 OIE, 즉 국제수역사무국에 기준을 따르겠다는 의미로 생각됩니다. 그런데 이 조치는 안전확보 수준을 최저한도로 정하겠다는 뜻입니다. 나라와 지역에 따라서는 이보다 더 높은 수준의 안전을 요구하는 경우도 있어요. 따라서 이 문제는 각각의 나라별로 자국 국민의 기대와 요구를 따라야 하는 게 아닌가 생각합니다.

☎ 손석희 / 진행  :

그럼 다시 말하면 각 나라마다 그 나라의 사정에 따라서 쇠고기 수입협상, 검역기준에 대한 협상은 OIE기준을 최소한으로 하되 그보다 더한 것을 요구할 수 있다, 이런 말씀이신가요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

일본의 경우는 그렇습니다. 일본은 수입 기준이 30개월 미만이 아니고요. 20개월 미만, 즉 보다 광우병 위험성이 더 낮은 연령제한을 요구하고 있습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

일본 같은 경우에는 지금 현재로선 20개월 미만의 소만 수입하게 돼 있는데 미국과 지금 협상을 진행 중인 걸로 알고 있습니다. 그래서 1차적으로는 30개월 미만으로 확대하고 그것보다 더한 그런 미국 쪽에 요구가 있을 것 같은데 일본의 협상전략은 어떻게 돼 가고 있는지 혹시 아시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

지난 달 일인 것 같은데요. 일본에서 특정위험물질인 SRM이 한 규동식품업체가 쓰는 쇠고기에 섞여 들어오는 사건이 있었습니다. 만약에 연령제한을 지금에 20개월 미만에서 30개월 미만으로 확대한다면 일본 국민들의 커다란 저항에 부딪칠 거라고 생각합니다. 그렇기 때문에 당분간은 현재대로 20개월 미만 수입이라는 기준에 머무르게 될 겁니다. 물론 미국이 30개월 미만까지 수입하라고 지속적으로 요구하고 있기 때문에 언젠가는 일본 정부도 30개월이라는 미국의 주장을 수용하게 될지도 모르겠습니다. 하지만 바로 30개월 미만 수준으로 가진 않을 거라고 봅니다.

☎ 손석희 / 진행  :

카네코 키요토시 교수님의 생각에, 판단에 지금 한국이 수입하기로 한 미국산 쇠고기의 범위를 놓고 볼 때 안전하리라고 보시는지요. 아니면 안전하지 않다고 보시는지요. 만일 안전하지 않다면 그 이유는 무엇이라고 생각하시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

30개월 미만에 쇠고기라면 어느 정도는 안전하다고 생각합니다. 하지만 어느 정도라는 게 과연 어느 만큼의 수준인가, 이에 대해서는 지금까지 제대로 밝혀진 바가 없기 때문에 저로서는 안전성에 대해 확신할 수가 없습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

그 30개월 이상의 소에 대해서는 그러면 전혀 안전을 책임질 수 없다, 그런 얘긴가요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

광우병은 광우병에 걸린 소가 나이를 먹으면 먹을수록 증상이 나타나게 되고 프리온이라는 병원성 물질이 몸에 쌓이게 되는 병입니다. 그래서 그것은 사람이 섭취하면 위험을 주게 되는 것이죠. 따라서 이런 가능성을 줄이기 위해서 나이가 어린 소는 프리온 함유량도 적기 때문에 인간에 대한 위험성도 낮다고 판단하는 겁니다. 하지만 이렇게 어린 소라 하더라도 절대적으로 안전하다, 또는 절대적으로 안전하지 않다, 이렇게 단정지을 순 없는 겁니다. 예를 들어서 30개월 이상의 쇠고기를 먹는다고 해서 바로 감염된다고 말할 순 없습니다. 그래서 이 문제가 까다로운 거죠. 이것이 1백 명이나 1천 명의 문제라면 실험을 해서 결과를 알아볼 수 있을 겁니다. 하지만 이 광우병 문제는 5천만 명, 1억 명, 이렇게 국민 전체를 대상으로 하는 겁니다. 그래서 위험성이 현저하게 낮다고 해도 이렇게 단위가 커져버리면 감염자가 나오지 않는다고 보장할 수가 없다는 거예요. 과학적으로 따졌을 때 100마리의 쥐로 실험을 했는데 감염된 쥐가 한 마리도 없을 수도 있습니다. 하지만 그것이 국민 전체에 문제가 돼서 그 숫자가 커져버리면 감염자가 나올 수도 있다는 얘기가 됩니다. 그래서 쉽게 증명해버릴 수 있는 문제가 아니라는 얘깁니다. 

☎ 손석희 / 진행  :

아무튼 30개월을 기준으로 해서 정해놓은 것이 그렇다면 합리적인 것인가, 그러니까 30개월이라는 기준도 좀더 강화돼야 되는 것인가 하는 생각은 안 가지고 계신지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

광우병에 감염된 소가 과연 지금 몇 마리나 존재하는가, 가장 큰 관건은 현재 미국에 광우병에 걸린 소가 몇 마리나 있는가, 이것을 파악해야 대답할 수 있을 겁니다. 만약 광우병에 감염된 소가 한 마리도 없다면 기준을 강화할 이유가 없겠죠. 그렇지만 광우병에 걸린 소가 많다면 당연히 기준을 재점검해야합니다. 현재 미국은 자체적으로는 자국 내에 광우병이 크게 확산돼 있다고 보고 있지 않은 것 같습니다. 하지만 미국은 일본과 같은 방식의 전수검사를 하고 있지 않기 때문에 미국의 광우병 감염소가 많은지 적은지 단언할 순 없습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

소의 나이를 정확하게 측정할 수 있는 방법이 있겠느냐, 지금 미국에서는 이빨판별법을 얘기하고 있는데 이게 신뢰할만하다고 보시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

일본에서도 이 식품안전위원회에서 이빨판별법을 검토했는데요. 검토결과는 대체적으로는 알 수 있다 라는 것이었습니다. 하지만 정확한 소의 나이를 알기 위해서는 trace ability, 즉 생산이력을 추적하여 확인해서 소의 귀에 인식표 태그를 붙이는 방법밖에는 없다는 게 우리의 결론입니다.

☎ 손석희 / 진행  :

일본에서 30개월 이하의 소에서 광우병이 발견된 사례가 있는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

네, 있습니다. 21개월, 또 23개월 된 두 마리 소였는데요. 겉으로 나타난 증상도 없었고, 또 이 프리온의 양도 적긴 했습니다만 아무튼 뇌에 프리온이 축적돼 있는 것이 발견됐습니다. 영국에서는 20개월 된 소한테서 광우병 증상이 나타나고 뇌에 프리온이 많이 차 있는 게 발견된 사례도 있었습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

한국의 경우에 뼈 같은 것을 오래 끓여서 먹는 그런 식생활 습관이 있습니다. 이것이 광우병에 그만큼 많이 노출될 수 있는 그런 원인이라고 보시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

그건 어느 부위의 뼈를 끓여먹느냐에 따라서 달라질 텐데요. 등뼈 자체를 끓여먹거나 등뼈 근처에 뼈를 끓여먹는다면 감염확률이 높아진다고 봅니다.

☎ 손석희 / 진행  :

대개 갈비를 먹게 되면 갈비뼈하고 등뼈하고 연결이 돼 있는데 물론 등뼈 부분은 제외하겠습니다만 그것을 갈비뼈와 등뼈를 분리한 상태에서 갈비뼈를 먹는 것도 그건 큰 문제가 안 될까요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

미국에 티본스테이크라는 게 있습니다. 이 부위는 등뼈에 달려 있는 갈비살을 말하는 것이지만 이 등뼈와 갈비 사이에는 신경이 걸리게 됩니다. 이 신경 부위는 프리온이 축적되기 쉬운 부분이거든요. 그래서 등뼈와 연결돼 있는 갈비 역시 SRM 리스트에 들어 있기 때문에 위험하다고 생각됩니다.

☎ 손석희 / 진행  :

한국과 미국의 협상결과를 보면 앞으로 미국에서 광우병 소가 발견돼도 국제수역사무국이 광우병 위험 통제국이라는 미국의 지위를 바꾸기 전까지는 수입중단을 할 수 없다, 이렇게 돼 있습니다. 여기에 대해서는 어떻게 생각하시는지요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

아까 말씀드렸듯이 국제수역사무국에 기준을 따르면 최저수준의 안전은 확보할 수 있을 겁니다. 그렇지만 국민은 단 한 명이라도 희생돼선 안 되는 것 아니겠습니까. 50명이나 100명을 희생시켜선 안 되겠다, 그런 관점으로 생각한다면 OIE에 기준을 따르면 될 거예요. 하지만 한 사람도 희생자를 내지 않겠다는 목표를 잡는다면 국제수역사무국의 기준은 믿을만한 것이 못됩니다.

☎ 손석희 / 진행  :

한국의 검역관을 미국의 수출작업장에 상주시켜서 수출검역 과정을 감시할 수 있는 방안도 검토한다고 했습니다. 물론 이 검역원 상주시키는 것을 미국 쪽에서 받아들일지 여부에 대해서는 모르겠습니다. 미국과 합의된 바가 없기 때문에. 미국이 이런 방안을 받아들일까요? 

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

저는 과학자라 잘 모르겠습니다만 일본의 경우 일본 검역관을 미국에 상주시키지 못했습니다. 대신에 일본에 수입됐을 때 공항이나 항만시설 등에 검역관을 배치해서 자체적으로 검사를 했고 그 결과 지금까지 10건 이상의 미국산 쇠고기에 특정위험물질 SRM이 섞여 있었던 사례가 발견됐습니다. 일본에 도착해 들어오는 바로 그 창구에서 검사했을 때 얻은 결과입니다. 일본의 경우는 그랬습니다.

☎ 손석희 / 진행  :

예, 알겠습니다. 도쿄대 의대 카네코 키요토시 교수였습니다. 오늘 말씀 잘 들었습니다.

☎ 카네코 키요토시 / 도쿄대 의과대학 교수  :

이렇듯 알려진바가 별로 없는 병에 대해서는 개방이 아니라 통제가 당연한거 아닌가요?
100%안전한 식품은 없다느니, 담배,자동차사고,비행기 사고 등등 이런것들에 비유하시는 분들은 그저 한심하기만 하네요.
 

" 광우병 발생 초기에는 광우병이 인간에 감염될 가능성이 없다고 생각되었으나
1995년에 새로운 질병양상을 보이는 CJD 환자가 영국에서 보고되기 시작하면서
1996년 영국 정부에 의해 공식적으로 광우병에 걸린 쇠고기를 사람이 섭취할 경우
변종CJD에 걸릴 수 있다는 사실 을 공식적으로 인정하면서 전 세계가 광우병의 공포에휩싸이게 되었다. "

영국 광우병 발병은 쇠고기섭취였습니다. 

[허정]

정말 열심히 공부했구나 독뽀야~ 잘 알았다. 어젠 내가 transmission과 epidemic을 혼동해서 얘기 했던거 같다. 오랫만에 기초를 얘기하다 보니... -.-;; 어쨌거나 쇠고기 협상을 거부하면 한미 FTA는 물건너 갈테고 그러면 대한민국이 장차 먹고 살수 있는지 한번 생각해 봐야 하지 않겠니?

[獨步]

흠....FTA는 ...반드시 자유쪽으로 개방 되어야만 무역이 공평 하지싶은데....그래두 한편으론...각 나라의 방어힘도 인센티브적으로 주어야만 달리기경주가 형평성이 안맞겐나 싶기두 하구..그런데..우리문제는 양키늙은소의 값이 넘싸다는게(약 7만원 미만) 수입업자에겐 유혹이구...비록 3살소 숫자가 5%정도 라지만 숫자로, 돈으로 치면 규모가 크니깐 걔네들도 이 골치거리를 팔아야 되긴 될꺼구...요건 걔네들 문젠데...그 사이에 핵심은...우리 얼라들 한테 불통이 튄게 화근이 되었는것 같어....자기 몸이라믄 금쪽들인데^^...TV에서 Downer(광우소)영상을 보니깐..자신들의 미래와 매치 됬겠지...음...

[獨步]

사실....20개월이하 영소는 ...일본의 수입허용 기준.......반추동물 특성상 20개월 까지는 위가 동물성을 소화 시킬수가 없어서...식물 사료를 사용하는데.....23개월 ~ 27개월(대체로 식물사료는 성장 속도에 비해 비싸서 20개월부터 동물배합사료를 사용함)....부터 동물배합사료를 사용 하는데....요기서부터......약12개월의 잠복기간을 지나면......30개월 부터는 소가 맛이 간다는 얘기 더라......한국 사람 좋은 사람 ^^ .....위대한 민족성의 대가들이니^^......우리 사람....양심들이 고와서리....틀림없이 지들 새끼 먹을거 처럼 똑같이 한우 사골 써서 갈비탕 파는 식당.....줄줄이 안나오 겐나.......ㅆㅃ....ㄲㅆ....쩝

[獨步]

...거기다가 .....초중고딩....12년 급식....군발이...3년 급식.....하고 나면......한 15년 먹고 나면.......아마두.....사춘기도 없는 건전한 대한 건아들이 탄생 않하겄나....거기다가.....요즘 단일족의 명성도....거....머리 좋은 파키,베트,백마,라오,캄보,...등등의 좋은 유전자도 속속결합되는 마당이니.....애들 선볼때.....조상 색깔 정도는 물어봐야 예의가 되겄째?......2mb께서......급식부문만이라도.......수입쓰면.......아니지......학모팀과 체결한 계약을 쪼금이라도 속이믄....SRM 100g 씩 처먹이뿐다.....라고 해결 해주믄......교복부대, 앞치마부대의 촛불은 안 꺼지겐나.....싶으다.......다 살자고 먹는건데.....쩝