스크랩 루게릭 증상에 대한 대처 방법

[정성기]

현재 루게릭병(ALS/MND)의 근본적인 치료제나 치료법은 존재하지 않습니다. 그러나 ALS에 관한 연구가 조금씩 진전되면서 병의 진행을 다소 지연시킬 수 있게 되었습니다. ALS를 일으키는 명확한 발병원인은 밝혀져 있지 않으며 뚜렷한 치료법도 개발되지 않은 상태입니다.

일반적으로 ALS 환자들에게는 환자들이 호소하는 증세를 완화시키기 위한 대증요법이 추천되고 있습니다. 루게릭병의 각종 증세에 대한 대처 방안들과 임상에서 처방되는 약물들에 대해 기술하면 다음과 같습니다.

병의 진행을 지연시키는 ALS 치료제

리루졸: ALS 병의 진행을 지연시키는 약제로서 해외에서 생명을 연장시키는 효과가 있다고 인정되기 시작한 ALS 치료제로 '리루졸'이 있다. '리루졸'은 운동 신경세포(neuron)를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약이다.

글루타민산은 아미노산의 일종으로 몸 곳곳에 존재하고 있는데 그 대부분이 몸을 움직이는데 필요한 에너지와 몸에 필요한 단백질을 만들고 있다. 또한 글루타민산은 뇌로부터 발신되는 전기신호를 근육에 전달하는 중요한 역할을 하고 있다. 그런데 이 글루타민산이 지나치게 많아지면 신경을 파괴하게 됩니다.

ALS 환자분들의 혈액이나 뇌척수액을 조사해보면 글루타민산 농도가 높아져 있는 것을 알 수 있다. 리루졸이라는 약은 글루타민산이 신경을 파괴하는 것을 막는 약으로 ALS의 진행을 억제시킨다. 그렇지만 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않기 때문에, 리루졸을 복용함으로써 ALS 환자 분의 증상이 멈추거나 원래의 건강한 상태로 돌아오지는 않는다.

토코페롤(비타민 E): ALS에서의 약물효과는 미지수이다. 신체에 생성되는 자유기를 제거하는 것으로 알려져 있다. 1일 1,000 IU 3회 복용이 추천된다.

비타민 C: 토코페롤과 같은 목적으로 사용된다. 1일 1,000mg 3회 복용이 추천된다.
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마이오트로핀(Myotrophin: IGF-1): 손상된 운동신경세포의 회복을 촉진하는 신경영양인자이다. 구미에서 임상시험이 진행되고 있으며 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 않았다.

가바펜틴(Gabapentin): 글루탐산염의 생성을 억제하는 약물로써 원래는 항경련제로 개발되었다. ALS의 발병기전에 중요한 글루탐산염의 생성을 저지한다는 점에 기초하여 전반적 임상 연구가 진행되었으나 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 못한 상태이다.

베타 캐로틴(Bata-Carotene): 자유기생성을 억제하는 작용을 갖고 있으며, 1일 25,000 IU2회 복용한다. 고용량을 복용할 경우 신장기능이 저하될 수 있다.

멜라토닌(Melatonin): 자유기의 생성을 감소시키는 작용뿐 아니라 수면리듬 조절효과가 있다. 수면 20분전에 3mg을 복용한다.

점차 나타나는 증상들과 처치방법

1) 근력약화

근력약화는 모든 ALS 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제이다. 근력약화의 정도 및 부위에 따라 다르겠으나 초기에는 일상생활에 편의를 도모하기 위해 보조기를 사용하도록 추천한다. 발목이 처지는 경우에는 족-발목 보장구를 착용하거나, 가벼운 부츠를 신게 하며, 손가락의 움직임이 어려워 식사하기 어려운 경우에는 가벼운 부목을 장치하여 쥐는 힘을 강화시켜 준다.

그 외 고려하여야 할 점으로 환자가 넘어지는 것을 방지하기 위해서 욕실이나 집안의 구조를 변경시키도록 한다. 그러나 근력약화 문제로 고통받는 환자를 위해 가장 바람직한 처방은 가볍게 상하지를 움직이게 하거나 되도록 규칙적으로 걷게 하는 일이다.

2) 운 동

ALS 환자가 자신에게 알맞은 운동을 규칙적으로 실시하는 것은 환자 본인의 근력약화를 위해서나 심리적 안정을 위해서도 매우 중요하다. 일반적으로 노령에서는 근력약화가 심하지 않아도 수 주일간 근육을 사용하지 않을 경우 현저하게 근력이 감소하거나 근육이 위축된다.

발병 초기에는 피곤함을 느끼지 않는 범위에서 걷기, 수영하기, 또는 자전거 타기 등을 추천하며, 어느 정도 병이 진행되는 경우에는 앉거나 누운 자세에서 상지 또는 하지의 근육을 수축시키는 자가운동을 권한다.

3) 통 증

일반적으로 ALS에서는 자체적으로 통증이 유발되지 않는다. 그러나 근력약화에 의해 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래될 수 있으며, 이와 같은 경우에는 진통제를 사용하거나 찜질하는 방법을 추천한다. 때에 따라서는 계속 한 쪽 방향으로 누워 있을 경우 압박 부위에 통증이 나타날 수 있다. 따라서 공기 매트리스를 사용하거나, 눕는 위치를 자주 변경시켜 계속적인 압박을 완화시키는 것이 좋다.

4) 영양상태

발병 초기에는 종전의 식사를 그대로 유지하면 된다. 만약 음식을 삼키는 기능에 장애가 있을 경우 음식물의 기도 흡인을 특히 주의해야 한다. 음식물은 너무 견고한 것보다는 부드러운 유동식이 좋으며 가능하면 소량의 식사를 자주 하는 것이 좋다.

연하장애로 충분한 양의 음식을 섭취하기가 어려운 경우에는 고-칼로리의 음식을 먹거나 간식을 먹도록 추천하다. 때에 따라서는 필요한 양의 영양을 보충하기 위해 종합 비타민을 복용할 수 있다.

5) 호흡장애

ALS가 진행되면서 호흡장애가 발생될 수 있다. 폐에 염증이 있을 경우 즉시 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 경우 산소를 흡입시킨다. 만약 환자가 음식을 삼키기에 어려움이 있다면, 음식이 기도를 통해 폐에 흡인되는 것을 예방해야 한다.

기침이 약한 경우 과다한 폐의 분비를 줄이기 위해 약물을 투여하거나 자주 흡인한다(suction). 호흡장애가 더 심해지면 결국 폐부전 증세가 나타날 수 있으며, 폐부전이 심한 때에는 인공호흡기를 장치할지 여부에 대해 신중한 결정을 내려야 한다.

6) 과다 타액분비

음식물을 삼키는 기능이 약화되기 때문에 나타나는 현상이다. 많은 ALS 환자들이 입안에 침이 고인다던가 또는 침을 흘리게 된다고 호소한다. 때에 따라서는 입안의 침이 폐로 흡입되어 폐렴에 걸리거나 질식되는 경우도 있다. 치료 목적으로 약물을 투여하는 것보다는 부드러운 휴지로 침을 닦아 내거나 입안의 침을 흡인시키는 방법이 추천된다.

7) 가성 구마비 증상

ALS 질환이 진행하면서 상부 운동신경세포가 침범되어 환자는 상황에 맞지 않게 "부적절하게 웃거나 우는" 등의 증세를 나타낼 수 있다. 이런 증세를 나타낸다고 해서 환자가 감정적으로 불안하다거나 정신적으로 문제가 있는 것은 아니다. 약물을 투여함으로써 이와 같은 증세가 다소 완화될 수 있다.

8)언어장애

발음에 관계된 근육이 마비됨으로써 환자의 발음이 분명하지 않고 비음의 목소리를 낸다. 환자는 타인과 대화가 원활하지 못하여 사회적으로 많은 어려움을 느끼며 동시에 심리적으로 매우 불안해진다. 가능하면 종이나 특수 제작된 판 널에 글을 쓰는 방법으로 의사를 소통하게 한다. 최근에는 음성을 통해 대화를 가능하게 하는 특수 제작된 장치가 응용되기도 한다.

이상과 같이 ALS 환장의 진료에서는 종합적인 세심한 처치가 필요하다. 환자 및 보호자에게 전반적인 처치 방법에 대해서 뿐만 아니라 개개의 처치 방법에 대해 전문적 치료원칙을 설명해야 한다. 따라서 향후 ALS의 효과적인 진료를 위해 대학병원에서는 신경과 전문의, 호흡기내과 전문의, 재활치료사, 언어치료사, 심리치료사, 간호사, 사회 사업가 등으로 구성된 소위 "ALS Clinic"을 운영하는 것이 바람직할 것이다.

증상 다스리기에 도움이 되는 약물

1) 근육경력(쥐나는 것 같은 현상)

근육경련은 팔, 다리, 가슴, 등, 복부, 턱, 목과 같은 근육을 이용하려고 노력할 때 갑자기 일어나는 불수의적(조절할수 없는)인 근육의 수축을 말합니다. 경련은 운동신경을 갑자기 무리해서 사용하려고 할 때 약해진 근육이 수축하면서 나타납니다.

이런 수축활동은 심하게 통증을 유발하고 낮이나 밤에 나타나서 당신을 괴롭힙니다. 경련이 일어날 때 눈으로 근육의 이상한 움직임을 발견할 수 있고 경련이 끝날 때까지 이상한 자세로 있어야 할 것입니다. 경련의 발생횟수를 줄이기 위해서는 스트레칭 운동과 미네랄이 들어있는 균형음료(게토레이와 같은 이온음료)를 통해서 몸에 수분을 공급해야 합니다.

만약 그 증상이 아주 심하다면 담당 의사와 상의하여 증상을 감소시킬 수 있는 약물을 복용해야 합니다. 의사는 바클로판(baclofen), 클로나핀(klonapin), 아티반(ativan), 뉴론틴(neurontin)과 같은 약을 권유해 줄 것입니다.

2) 피로

당신은 ALS의 가장 일반적인 증상인 근육의 피로와 소진되는 느낌을 경험할 것입니다. 이는 당신의 몸에 살아있는 운동신경세포들에게 과도한 부담이 생기면서 나타나는 것입니다. 운동신경이 죽게 되면 남아있는 신경세포들이 사용하지 않는 근육들에게 신호를 보내며, 이때 살아있는 신경세포들은 정상적인 때보다 100배 이상의 일을 해야 합니다.

당신은 계단을 오르는 것같은 활동을 할 수 없을 정도의 피로가 몰려오면 낮잠을 자거나 휴식을 취해야 합니다. 피로를 위해서도 약물을 처방받을 수 있으나 가장 좋은 방법은 적당한 휴식을 하는 것입니다. 일시적으로 피로를 감소시킬 수 있는 약물로는 메스티논(MESTINON)과같은 것이 있습니다.

3) 감정조절

당신은 감정을 조절하기 어렵기도 합니다. 쉽게 울거나 웃지 말아야 할때 웃거나 하는 증상들이 나타납니다. 이런 반응들은 웃음이나 울음과 관련된 연수와 호흡 근육의 약화로 발생한다고 알려져 있습니다. 이런 증상들이 나타나면 담당 의사와 상의하여 엘라빌(ELAVIL)이나 리티움(LITHIUM)과 같은 약을 복용할 수 있습니다.


4) 소변조절이 어려움(긴박뇨)

당신은 소변을 참기가 어렵다는 것을 알 게 됩니다. 뇌에서는 방광이 꽉 찼는데도 불구하고 너무 늦게 방광이 찼다는 사실을 늦게 당신에게 알려줍니다. 따라서 화장실에 가기 전에 옷에 실례를 하기도 하며 심지어는 방광염(오줌 소태)와 같은 방광감염을 일으키기도 합니다.

이러한 증상들 역시 의사와 상의하여 방광감염 여부를 확인해야 합니다. 방광감염이 없다면 의사는 디트로판(ditropan), 엘라빌(elavil)과 같은 약을 처방해주기도 합니다.

5) 손이나 발의 부종

정상적으로 혈액은 펌프작용을 통해 근육에서 심장으로 돌아옵니다. 그러나 마비되거나 약해진 사지는 효과적으로 혈액을 순환시키지 못합니다. 따라서 오래 앉거나 서 있을 경우 다리의 색깔이 변하거나 손이 붓는 것을 발견할 수 있습니다.

이런 부종을 감소시키기 위해 부종이 있는 사지를 심장보다 높이 올려놓아서 부종이 빠지게 하거나 조이는 스타킹(압박스타킹, 의료기 상사나 약국에서 구입할 수 있음)을 착용하면 도움이 됩니다. 만약 부종으로 인해 통증이 심해지면 팔이나 다리를 올리기도 어려워집니다.

 이런 증상은 의사와 상의해야 합니다. 종종 심한 부종으로 인해 혈액이 굳어 응고된 혈액이 온 몸을 돌아다니다가 폐를 막게 되면 폐색전증이 생겨 숨쉬기 어려워지거나 생명이 위험해지기도 합니다.

6) 침 흘림

입안에 침이 고여서 침이 흐르거나 기침이 나기도 합니다. 마치 입에서 많은 침을 분비하는 것처럼 보이나 사실은 그렇지 않으며 정상적으로 우리의 몸에서는 많은 양의 침을 분비됩니다. 이런 현상이 나타나는 것에 대해 아직 명확히 밝혀진 것은 없으나 아마도 분비되는 침을 자동적(반사적)으로 삼키는 기능이 손상된 것으로 알려져 있습니다. 이런 증상을 위해서는 입을 건조시키는 약물인 로비눌(robinol), 엘라빌(elavil), 베나드릴(benadryl), 디트로판(ditropan)과 같은 것이 있습니다.

7) 진한 가래

당신은 호흡하는 것이 이전보다 더 많아졌을 것이고 또한 코는 충혈되는 느낌을 받을 것입니다. 계속 입으로 숨쉬다 보면 침이 말라서 진덕해지며(진한 가래), 또한 침을 줄이기 위해 투여되는 약물이 입을 건조시키는 또 다른 원인이 되기도 합니다. 가래들은 진하고 끈끈해져서 말할 때 그렁이는 소리가 들리기도 하고 목에 무언가 끼어있는 느낌을 받기도 합니다.

이럴 때는 투여하고 있는 약물의 양을 감소시키거나 방에 가습기를 틀어 놓는 것도 도움이 됩니다. 또한 거담제와 같은 것을 가습기에 섞어서 사용하는 것도 도움이 됩니다. 네뷸라이저(nebulizer)라고 불리는 기계를 사용하는 것도 도움이 됩니다.

8) 턱 떨림

턱이 하품할 때 말할 때 떨리면서 치아가 부딪히는 경향이 생기기도 합니다. 이런 증상이 심해지면 의사와 상의하여 아티반(ativan)이나 클로나핀(klonapin)을 처방받기도 합니다.

9) 후두경련

목의 근육이 조이는 느낌(후두경련, laryngospasm)은 갑자기 성대가 닫히면서 호흡이 멈추는 것처럼 나타납니다. 잠시동안 기도가 잘려 나가는 것 같고 질식될것 같은 느낌을 느낄 것입니다. 이런 후두경련을 유발하는 요소는 담배연기나 자극적인 냄새, 강한 알콜, 추위, 공기가 갑자기 기도로 들어가거나, 매운 음식, 위액의 역류등이 있다.

만약 이런 반응이 나타나면 후두경련이 지나가는 때라는 것을 명심하고 즉각적으로 턱을 가슴 쪽으로 내리면서 침을 꿀꺽하고 삼킨 후 창문을 열어 신선한 공기를 마시면 증상이 호전됩니다. 후두경련을 유발하는 위액역류(명치끝의 통증)가 그 원인이 되기도 하므로 잔탁(zantac), 타가메트(tagamet)와 같은 약물을 복용할 수 있습니다.

만약 당신이 조심하고 유발하는 많은 요인들을 피하려고 노력함에도 불구하고 계속된다면 의사와 상의하여 아티반(ativan)이나, 클로나필(klonapin)과 같은 약을 복용하기도 합니다.

10) 비강충혈/귀의 막힘

만약 ALS로 인해 연수(말하기, 삼키기)가 침범되면 특히 밤에 코가 막히는 것 같은 증상을 경험하게 될 것입니다. 이런 증상은 코와 기도근육의 약화로 인해 발생하는 것입니다. 이 근육들은 우리의 유스트키오관(eustachian tube-입과 귀를 연결해주는 관)의 tone을 유지하지 못하게 하며 귀가 막히는 것같은 증상이 나타나는 원인이 됩니다.

이런 불편감을 줄이기 위해서 미국에서는 Breathe Right라는 상품을 이용하기도 합니다. 또한 심하게 비강을 누르는 무거운 안경은 피하도록 하며 약국에서 코막힘을 풀어주는 항히스타민제나 스프레이 같은 것을 사용하는 것도 도움이 됩니다.

11) 변비

변비는 ALS 환자들이 경험하는 가장 불편한 증상 중의 하나입니다. 한시간 이상을 변기 위에 앉아 있기도 하고, 배가 아프고, 미식거리는 증상이 나타납니다. 이런 변비를 초래하는 원인으로는 수분이나 과일, 야채 섭취의 부족, 운동 부족, 대변 볼 때 배에 힘을 주도록 하는 복부 근육의 약화 등이 있습니다.

필요시 변 완화제를 복용하거나 관장을 하기도 하며 대변으로 장이 심하게 막혀있는 경우에는 입원을 해야 하기도 합니다. 침분비와 통증 조절을 위해 사용되는 약물들이 이런 변비의 원인이 되기도 하므로 과도한 사용을 주의해야 합니다. 일단 변비가 나타나면 이 약물들을 일시적으로 중단하고 의사와 상의해야 합니다. 섬유질이 많은 음식과 과일, 야채가 도움이 됩니다.

12) 수면장애

많은 요소들이 수면장애(잠들기가 어렵거나 쉽게 깨는 증상)의 원인이 됩니다. 만약 수면장애가 나타나면 왜 이런 증상이 나타나는지를 알아내는 것이 수면제를 먹는 것 보다 더 중요합니다. 수면조사를 해 보는 것이 많은 도움이 됩니다.

이 방법은 작은 집게와 같은 간단한 기계를 통해서 밤 동안 산소농도와 심장 박동을 조사하는 것입니다. 이 방법을 통해서 중추성 혹은 폐쇄성 무호흡으로 인해 수면장애가 초래되지는 않는지를 확인합니다. 중추성 무호흡은 밤 동안(특히 꿈꾸는 동안) 뇌의 변화로 인해 호흡양상이 변화하는 것을 말합니다.

가장 좋은 방법은 BiPAP-S/T, CHEST CUIRASS와 같은 도구를 이용하는 것입니다. BIPAP은 코나 입과 연결되어 기도에 압력을 주고 상부기도가 열려있도록 하여 심호흡을 자극합니다. CHEST CUIRASS는 그림에서처럼 흉부에 압력을 주어 가슴을 위로 올려 공기가 폐로 들어오도록 하는 기계입니다. 현재 국내에서는 BIPAP과 같은 호흡기를 많이 사용합니다.

비상충혈이나 턱의 과도한 이완, 간헐적인 후두경련으로 인해 상부기도가 막힘으로 인해 폐쇄성 무호흡이 나타납니다. 특히 연수형(Bulbar ALS)의 경우에 더욱 흔하게 나타나며 안정제나 술을 먹은 경우 더 심해집니다. 폐쇄성 무호흡은 BIPAP과 같은 호흡기의 도움으로 좋아질 수도 있으나 간단하게 할 수 있는 처치로는 침대 머리를 올린 후 등을 편안히 기대어 자거나 바로 눕는 것보다는 옆으로 누워서 자는 것입니다.

13) 우울/불안

ALS를 진단 받은 후에 계속적으로 우울이 나타납니다. 우울로 인해서 계속 슬프고 친구나 취미활동에 관심이 없어지고, 화가 나고 잠을 못자고 입맛이 없어지게 됩니다. 이런 증상이 나타나면 의사와 상의하여 적절한 치료를 받는 것이 좋습니다.

정신과의사나, 심리 상담사, 사회사업가, 정신전문 간호사 등이 당신을 도와줄 수 있습니다. 항우울제는 적어도 한 달은 복용하는 것이 적절합니다. 약물의 복용은 ALS라는 현실을 변화시키는 것이 아니라 무기력하고 절망에 빠진 당신이 감정을 극복하는 것을 도와줄 것입니다.

가장 대표적으로 처방되는 약물로는 프로작(Prozac), 조로프트(Zoloft), 팍실(Paxil), 이팩서(Effexor)와 같은 것이 있습니다. 이 약물을 복용함으로 인해 자살 충동과 같은 증상들이 조절될 수 있으나 적절한 상담을 함께 하는 것이 더욱 좋습니다.