스크랩 236. 증후성 솔방울샘 낭종

[천연물 박사]

            증후성 솔방울샘 낭종

질환주요정보

Ⅰ. 개요

솔방울샘 낭종(Pineal cyst)은 뇌에 있는 솔방울샘(송과선: pineal gland)에 물이 찬 주머니가 생겨 나타납니다. 일반적으로 작은 솔방울샘 낭종(Cyst)은 5cm 미만으로 나타나고, 정기적인 신경 검진 시 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 작은 솔방울샘 낭종은 대부분 증상을 나타내지 않는 반면, 드물게 발견되는 큰 솔방울샘 낭종은 환자에게 다양한 증상을 일으킬 수 있습니다.

두통, 과도한 양의 척수액 축척(뇌수종), 뇌압의 상승, 그리고 시력의 이상 등이 솔방울샘 낭종에서 나타날 수 있는 증상입니다. 큰 솔방울샘 낭종은 잠재적으로 경련, 의식상실과 같은 심각한 증상들을 초래할 수도 있습니다. 하지만 이러한 증상들을 보이는 증후성 솔방울샘 낭종(Symptomatic pineal cyst)의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

의학문헌에 의하면 이 질환은 남성보다는 여성에게 더 많은 영향을 미친다고 합니다. 이론적으로는 어느 나이에서나 질병에 걸릴 수 있지만, 대체로 어린이와 젊은 나이 또는 중년의 어른에게만 이 질환이 나타났다고 합니다. 증후성 큰 솔방울 낭종은 이제껏 약 100건 정도만 보고 되었습니다.

Ⅱ. 증상

가장 흔한 증상은 두통이며, 다음과 같은 세 가지 형태로 나타날 수 있습니다.

• 간헐적으로 나타나는 만성적인 두통
• 짧은 기간 재발되는 갑작스런 두통
• 고통스럽게 지속되는 두통

두통은 대부분 수두증(Hydrocephalus)의 이차적인 증상으로 나타나거나, 솔방울샘 주변의 뇌구조가 압박되어 발생합니다.

수두증(Hydrocephalus)은 두개골 내에서 과도한 양의 뇌척수액이 축적되는 질환으로, 이로 인해 뇌의 압력이 증가하게 됩니다. 수두증(Hydrocephalus)으로 인한 이차적인 증상들로는 두통, 오심, 구토, 무기력, 경련, 그리고 시신경유두부종(Pappilledema)이 있습니다. 시신경 유두 부종은 과도한 양의 물과 같은 액체가 눈의 거미막하 공간에 축적되어 발생합니다.

솔방울샘 낭종이 생기면 솔방울샘 주변의 다른 구조들이 압박을 받아서 다양한 증상들이 나타날 수 있습니다. 사물이 두 개로 보이는 복시, 사물이 뿌옇게 보이는 증상, 어지러움, 자율적인 움직임의 조화 불능, 파리노드증후군(Parinaud‘s syndrome)등이 압박으로 인하여 나타날 수 있는 증상입니다. 파리노드증후군(Parinaud‘s syndrome)은 결막염과 비슷한 증상(“pink eye”)이 대부분 한쪽 눈에만 나타나며, 근처의 림프절이 붓고 열이 나는 질환입니다.

드물게 의식상실, 정신 상태 변화, 그리고 솔방울샘의 출혈이 나타날 수 있습니다. 의학문헌에 의하면 솔방울샘 출혈은 증후성 솔방울샘 낭종을 가진 환자들의 네 번째로 흔한 사망 원인이라고 합니다.

일부 어린 아이들의 경우 솔방울샘 낭종은 조숙한 성적 성장과도 관련이 있습니다.

Ⅲ. 원인

솔방울샘 낭종의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 임신기간 또는 월경기간에 미치는 호르몬이 젊은 여성들에게 솔방울샘 낭종을 일으키는데 중요한 역할을 한다는 가설이 있습니다.
다른 가설은 솔방울샘의 출혈이 솔방울샘 낭종을 발전시키는데 중요한 역할을 한다는 것입니다. 솔방울샘 낭종에 출혈이 생기면 이 샘이 커지고 증상이 나타나게 됩니다. 한 의학문헌에 의하면, 증후성 솔방울 낭종(Symptomatic pineal cyst)의 증상 발현은 솔방울샘의 출혈로 인한 이차적인 결과라고 합니다. 큰 솔방울샘 낭종(Large pineal cysts)의 증상들은 종괴가 주변의 뇌 구조를 압박함으로써 나타납니다.

뇌수종은 뇌척수액의 통하는 구조인 실비우스관의 압박 때문에 발생합니다. 덮개판(tectal plate)이 압박되면 파리노드 증후군(Parinaud’s syndrome)이 나타나게 됩니다.

어떤 경우 솔방울샘 낭종의 벽에서 맥락막총(Choroids plexus) 세포가 발견되기도 합니다. 이러한 세포들은 반투과성막을 통하여 물을 끌어들이는데 역할을 하며 결과적으로 솔방울샘 낭종의 크기를 증가시킵니다.

Ⅳ. 진단

솔방울샘 낭종은 철저한 임상 검사, 자세한 환자의 과거력, 특징적 증상의 확인, 전산화 단층 촬영술이나 자기공명영상을 이용하여 진단하게 됩니다.

증후성 솔방울샘 낭종(symtomatic pineal cysts)은 솔방울샘 종양(Tumor)과 반드시 구분되어야 합니다. 어떤 솔방울샘 종양(Tumor)은 모양이 낭종(Cyst)처럼 보일 수 있으며, 이런 경우엔 현미경적 검사가 필요합니다. 솔방울샘 종양(Pineal tumor)을 확정할 수 있는 것은 멜라토닌(Melatonin)입니다. 솔방울샘 종양(Tumor)에서는 과도한 양의 멜라토닌이 분비되는 반면 솔방울샘 낭종(Cyst)에서는 그렇지 않습니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

증상이 나타나지 않는 큰 솔방울샘 낭종(Asymptomatic large pineal cysts)은 치료하지 않습니다. 그러나 만일 지속적인 신경계통 증상이 나타나거나 낭종(Cyst)이 커지면 수술적 제거가 필요합니다. 증상 없는 낭종은 6개월 간격으로 임상 진찰 및 뇌자기공명영상촬영으로 추적관찰을 하며, 병변이 커지는 경우 2-3개월 간격의 뇌자기공명영상촬영 후 수술적 치료가 권장됩니다.

증후성 솔방울샘 낭종은 수술적 제거가 효과적이며, 수술 후 대부분의 경우 증상들이 사라지게 됩니다. 수술 요법으로는 머리뼈절개술(Craniotomy), 내시경법(Endoscopy), 그리고 정위흡인술(Stereotacic aspiration)이 있습니다.

그 밖의 치료로는 지지요법과 대증요법이 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
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