Re: 림프종모양구진증 c86.6아시는분있나요

[steller]

https://www.malacards.org/card/lymphomatoid_papulosis (이스라엘 바이츠만과학연구소) 

림프종모양구진증 (LyP=Lymphomatoid papulosis)은 피부에 발진이 나탔났다 사라졌다를 반복적으로 보이는 특징이 있는 전염성이 없는 만성 피부 질환. 발진은 일반적으로 작게 시작된 다음 커지며, 비늘 모양이 생기고 각질이 생기기 전에 출혈이나 궤양이 발생할 수도 있음. 종종 적갈색을 띠기도 함.  관련된 증상에는 가려움증 및 / 또는 통증이 있을 수 있으며 심할 수도 있음.  발진의 빈도는 시간이 지남에 따라 사람마다 다를 수 있음. 병변은 매우 지속적이거나 오랜 시간 동안 사라진 다음 돌아올 수 있음. 몸의 어느 곳에서나 발병할 수 있지만 일반적으로 몸통, 팔, 다리에서 발생하고 손, 얼굴 및 생식기에서도 발생할 수 있음. 일반적으로 몇 주에서 몇 달 (보통 3-8 주 사이)에 걸쳐 진행 후 저절로 사라집니다. 훙터는 생길 수도 있도 생기지 않을 수도 있음. LyP는 전염성이 없음.  LyP의 원인은 알려져 있지 않지만 유전적이라는 증거는 없음. 스트레스는 종종 발진의 분출을 유발하는 것으로 보고됨.  상태의 지속 기간은 사람마다 다르며 몇 개월, 몇 년 또는 수십 년 동안 지속될 수도 있음. LyP 진단을 위해서는 증상을 평가하고 다양한 유형의 실험실 검사를 위해 피부 생검을 받아야 함.  LyP는 일반적으로 암으로 분류되지 않지만 (일부 논쟁이 있었지만) 현미경으로 보면 림프종의 특징이 있으며 LyP 환자는 균상식균종, PC-ALCL(피부원발ALCL), 호지킨과 같은 림프종이 발생할 위험이 평생 동안 조금씩 증가함. LyP 환자의 5 ~ 20 %에서 다른 림프종이 발병 뒤 LyP 증상이 발생했거나 림프종과 같이 발병 혹은 림프종이 추후 발병할 수 있음. LyP가 진단되면 이러한 가능성을 배제하는 것이 중요하므로 다양한 혈액 검사 또는 영상 검사도 권장 될 수  있음. LyP 치료는 발진의 치유 속도를 빠르게 하거나 새로운 병변이 형성되는 것을 방지 할 수는 있지만 전체 임상의 경과와 지속 기간을 바꾸지는 못 함. 병변이 적거나 주요 증상이나 미용 문제가없는 사람들은 치료를 하지 않을 수 있음. 치료가 필요한 경우 국소 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있음. 광범위한 피부 병변 또는 심한 증상이 있는 사람들은 치료옵션으로  국소 스테로이드, 광선요법, 경구 또는 국소 레티노이드, 메토트렉세이트 또는 기타 약물 (단독 또는 병용)이 포함될 수 있음.  궤양성 발진이 감염되면 테트라 사이클린이 일반적으로 사용됨.  LyP 증상을 동반한 림프종이 있는 대부분의 사람들은 림프종이 치료되면 LyP도 소멸함. LyP 환자의 90 % 이상에서 장기적 예후은 긍정적이  전반적인 건강에 영향을 미치지 않음. 추후에 암(다른 림프종)이 발병하지 않는 LyP 환자의 평균 수명은 정상인과 같음. 림프종에 걸릴 위험은 다소 있지만 이런 경우에도 보고 된 사망률은 낮음. 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26518172/ (미국 MD 앤더슨암센터 LyP 증상으로 치료한 180명 환자 연구,2016) 

림프종 양 구진 증 (LyP)은 CD30 (+) 림프 증식성 장애로, 자가 퇴행 임상경과 및 조직병리학적으론 악성임. 

총 56.7 %의 환자가 남성 A 형은 47.2 %, B 형은 17.2 %, C 형은 22.8 %, D 형은 7.8 %, E 형은 0.6 %, 혼합형 아형은 4.4 %였다. 93 명의 환자에서 114 개의 림프종이 관찰되었으며, 균상식육종 (61.4 %)과 피부역형성대세포림프종 (PC-ALCL26.3 %)이 가장 흔한 형태였음. 림프종 발병의 위험 인자에는 성별과 조직학적 아형이 포함됨. 발진의 수와 증상의 심각성은 림프종 발생과 관련이 없음. D 형 환자는 림프종에 걸릴 확률이 낮음.  치료는 증상 완화를 제공했지만 림프종으로의 발병을 예방하지는 못함. 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28994134/ (252명 LyP 환자 1차 치료 반응 멀티 클리닉 후향연구, 2017) 

LyP 치료 반응 데이타는 희소함. LyP 임상관행과 1차 치료 반응 평가 목적연구. 

국소 스테로이드, 메토트렉세이트 및 광선요법은 환자의 각각 35 %, 20 % 및 14 %에게 처방되는 가장 일반적인 1 차 치료였음. 완전관해는 치료받은 환자의 48 %에서 달성됨. 습진성 병변은 완전관해를 도달하지 못하게 하는  위험 요소. 완전관해 도달까지 걸리는 중위 10 개월. 

완전관해 78 %는 피부 재발 보임. 두 결과는 모든 치료 그룹에서 유사. 전체적으로 추정 무진행생존 중위값은 11 개월. 그러나 광선 요법으로 치료받은 환자의 무진행생존 중위값 23 개월이었음. LyP A형 타입과 광선요법 이외의 1 차 치료를 받은 경우 피부 조기 재발과 높은 연관 있었음. 252 명의 환자 중 31 명 (13 %)은 치료, LyP 유형 또는 T 세포 수용체 클론성과 관련 없는 균상식육종과 연관 있었음. 

결과: 현재의 역학적, 임상 및 병리 데이터는 위 결과를 뒷받침함.  국소 스테로이드, 광선 요법 및 메토트렉세이트가 가장 자주 처방되는 1 차 치료임. 완전관해와 피부 재발률은 서로 차이가 없지만 광선 요법은 더 긴 무진행생존을 달성함. LyP A형과 국소 스테로이드 또는 메토트렉세이트의 사용은 조기 재발 위험 증가와 관련있음. 

[steller]

안녕하세요 해외는 백만 명 중 1~2명에게 발병하며 희귀 피부T세포 림프종 중 하나라고 일반적으로 간주됩니다. 일부 연구진은 CTCL(피부 T세포 림프종)의 아형이다, CTCL의 아형이지만 악성이 아니다, 일부는 암이 아니다라고도 하고요. 5~20% 정도는 다른 림프종이 차후 발병할 가능성도 있다고는 하지만 그렇게 되더라고 대부분은 균상식육종이나 피부ALCL이라 생명에 위험한 림프종은 아닙니다. 제가 올린 자료 CTCL에 대한 것도 참고하십시오.(https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGJ/867)위 설명에서도 아실 수 있듯이 매우 고질적이고 재발이 잘 되는 특징이 있고 임상적 출현이 들쑥날쑥한 것 같습니다. LyP 무슨 타입이신지는 모르지만 위 한 연구에서는 D타입이 다른 림프종 연관성이 가장 낮게 나왔습니다. 위 연구결과들에 따르면 국소 스테로이드 보다는 광선요법 치료가 더 효과적이라고 나오네요. 물론 병변이 확산되어 있거나 크지 않으면 치료 안 하셔도 되고요.

[steller]

다음 한 외국 환자분의 기고글 링크 드립니다. 번역기 돌려 보십시오. https://www.clfoundation.org/my-personal-journey-lymphomatoid-papulosis ( 2012년 기고글. 40세 1996년에 얼굴에 처음 발병. 피부과 의사 처음엔 성인 여드름이라 진단. 적갈색 발진이 팔다리, 몸통, 발 등에 나타나 다른 질환을 의심. LyP진단. 일부 환자들은 수 십년 동안도 정확한 진단 못 받음. 첫 치료로 스테로이드 크림 받음.발진 퍼지는 것 막지 못함. 조직검사 상 한 발진이 암 이전단계로 나와 PUVA라는 광선요법 받으려 했으나 의사가 MTX 처방함. 현재까지 일주일에 MTX 경구용으로 세 알 복용 함. 약은 1년에 피부발적을 1~2 번으로 줄여줌. 발진이 나면 3~8주 지속될 수 있는데 내 경우 사이클이 두 달임. 의사를 만날 필요가 거의 없지만 분기마다 간기능 혈액검사 함. MTX가 간 기능에 데미지 줄 수 있음. LyP는 내 삶의 질에 전혀 영향을 주지 않음. 내 경우 타입 2의 당뇨병을 관리하는 것보다 림프종과 사는 것이 훨씬 더 쉬운 일임. CTCL 재단 및 환우들 서포트 그룹에 들어가서 활동함.

[steller]

LyP 팜플렛 만듬. 이 분야 최고 전문의를 만나는 것을 권유함)

[steller]

발진이 심해지거나 혹시 미용적인 스트레스가 있으시면 교수님께 국소 스테로이드나 광선요법에 대해 문의드려 보십시오. 몸이 피곤하거나 스트레스를 많이 받으면 어떤 병이든지 악화될 수 있는 것 처럼 LyP 또한 스트레스가 발진을 악화시킨다는 보고들이 있습니다. 체력 관리, 건강한 식단 유지하시며 조금 귀찮은 기저질환처럼 생각하셔도 될 것 같습니다. 정상적인 생활을 하는 데 전혀 지장없다고 모든 자료에서 나와 있습니다. 항암을 받아야 하고 사투를 해야 하는 림프종이 아니니 긍정적으로 생각하십시오. 좋은 경과 기원합니다.

[폴폴폴]

어쩜 이렇게 상세히달아주셨는지요...감사 또 감사드립니다 마음이한결 놓였습니다 선생님 감사드립니다

[폴폴폴]

2달이지났지만 질문사항이하나 더 있어 댓글남깁니다 이 코드가 림프종모양구진증맞는지요 그리고 무슨형인지도알수있나요

[steller]

림프종모양구진증은 맞는 것 같습니다. 그런데 무슨형인 지는 알 수 없습니다. 교수님께 여쭤보십시오.

[폴폴폴]

네 감사합니다

[정원이예요]

스텔라님 궁금한점이 있어서 댓글 남깁니다 저희아들 조직검사 결과지 좀 봐주시겠어요
lyp와는 상관없는거 맞나요?
두번다 항암전인데요 차이는 두달정도입니다

[steller]

제가 해외라 여기 시간으로 저녁에 보고 댓글 달겠습니다.

[정원이예요]

네네~ 시간 나실때 답주시면 감사하겠습니다~

[steller]

병변이 어디에 있으신가요? 교수님은 LyP 가능성은 없다고 하시나요?

[정원이예요]

제가 여쭤본 이유는 관해 공고끝나고 유지항암중인데
또 약하게 팔 안쪽과 한두군데 올라오더라구요
제가 혹시 재발이냐고 여쭤보니
피부과교수님 소아과교수님 두분다
아닌거 같다고 하시는데 제가 조직검사 원해서 한 결과 림프구양구진증 이라는거예요
아이가 말초t와 구진증 모두 가지고있는것인지 궁금하기도 해서요~~~

[steller]

글쎄요 ... 저도 찾아보기 했지만 참 어렵습니다. 원래 림프종모양구진증이었을 수도 있고요... 교수님들께서 재발이 아니라니 안심하시고 피부병변은 만성처럼 컨트롤 하시며 지내실 수밖에요. 피부에만 나타나면 걱정하지 않으셔도 됩니다.

[정원이예요]

답주셔서 정말~감사합니다~!!!
스텔라님