"천포창이란? 원인부터 치료까지 꼭 알아야 할 자가면역 수포질환 이야기"

[yourdoctor]

천포창(천포창증, Pemphigus)은 자가면역질환의 일종으로, 피부와 점막에 수포(물집)가 생기는 만성 질환입니다. 면역체계가 자신의 피부세포를 공격하면서 발생합니다.
​
​
---
​
천포창의 발병 원인
​
1. 자가면역 반응
​
우리 몸의 면역체계가 **표피세포(keratinocyte) 사이를 연결해주는 단백질(데스모글레인)**을 외부 침입자로 잘못 인식하고 공격합니다.
​
이로 인해 세포 간 결합이 끊기고, 그 사이에 **수포(물집)**가 형성됩니다.
​
​
​
2. 유전적 소인
​
일부 HLA 유형이 있는 사람에게서 더 잘 발생합니다.
​
​
​
3. 외부 요인 (촉진 인자)
​
특정 약물 (예: 페니실라민, 캡토프릴 등)
​
감염
​
스트레스
​
햇빛 노출
​
​
​
​
​
---
​
천포창의 증상
​
통증이 동반된 얇은 수포가 피부나 점막에 생김
​
입안, 인후, 성기 주변 점막에도 자주 발생
​
수포는 쉽게 터지고 궤양이 남음
​
치료하지 않으면 점점 범위가 넓어지고, 탈수나 감염 위험 증가
​
​
​
---
​
치료 방법
​
1. 전신 스테로이드제 (Prednisolone 등)
​
가장 효과적인 1차 치료제
​
수포 형성을 빠르게 억제
​
​
​
2. 면역억제제 병용 (Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등)
​
스테로이드 용량을 줄이고 부작용을 억제하기 위해 병용
​
​
​
3. 생물학적 제제 (Rituximab)
​
최근 사용이 늘어난 치료
​
B세포를 표적하여 자가항체 생성을 억제
​
스테로이드 내성이 있거나 재발이 잦은 경우 효과적
​
​
​
4. 국소 치료
​
항생제 연고, 소독, 통증 조절 등 보조요법
​
​
​
5. 생활 관리
​
자극적인 음식 피하기 (입안 궤양 시)
​
피부 보호
​
감염 예방