☆ 디카야수동맥염
디카야수동맥염은 일본인 다카야스(高 安)씨가 처음 발견한 질환으로, 대동맥과 그 주분지에 오는 범동맥염으로 협착을 일으키며,원인은 아직 불분명하고, 일종의 자가면역질환으로 생각되고 있다.
디카야수동맥염은 원인불명의 만성 염증성 혈관질환으로 40대이하 아시아 여성에서 100만명다 2-3명이 발생한다..
대동맥과 대동맥에서 나가는 큰 분지에 잘 생기며 드물게 관상동맥과 폐동맥에도 생긴다. 이 병이 생긴 혈관은 염증에 의한 섬유화로 인해 좁아지게 되는 병으로 대동맥, 그리고 그 분지에 염증 반응을 일으켜 주위 조직에 혈액 순환을 방해한다.
병의 초기에는 혈관벽에 염증이 생기다가 혈관내막은 증식하고 중막은 차차 소멸되고 외막은 섬유화되어 혈관이 딱딱해 지고 혈액이 흐르는 내강은 좁아지게 된다.
소아에서는 복부나 흉부 대동맥이 좁아지는 수가 많으며, 신동맥이 좁아졌을 때는 심한 고혈압을 나타내며, 환자는 고혈압으로 인한 심부전의 증상을 가지고 병원을 찾아오는 수가 많습니다.
무맥병, 대동맥궁 증후군, 대동맥궁 동맥염, 역축착, 젊은 여성 동맥염이라고도 부른다.
증상은 병이 처음 생길 때는 열과 전신적인 불쾌감, 체중감소, 식욕부진, 관절통 등 애매모호한 증상이 있어 환자는 감기, 몸살로 알고 지내는 수가 많으나 오래 되게 되면 동맥이 섬유화에 의해 좁아지게 되는데 어느 혈관이 좁아지게 되느냐에 따라, 증상이 다양하다.
대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소하여 실신하거나 국소적인 뇌기능 장애(어지러움, 반신불수, 발음이나 연하장애)가 발생하고, 양측 팔로 가는 혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 팔을 움직일 때 통증이 있고 그쪽 팔로 가는 혈류가 감소한 상태이므로 혈압이 낮게 측정되고 맥박이 약해진다. 그래서 이병을 "무맥병"이라도 한다.
대동맥에서 신장으로 가는 혈관이 좁아지게 되면, 신장의 레닌이라는 호르몬 분비를 자극하여 이로 인한 이차성 고혈압이 발생한다. 또한 폐동맥에도 발생되어 폐기능 부전이 초래된다.
급성기에는 확실하면서 간단한 진단방법이 없어 잘 발견되지 않으나 발열, 관절통, 식욕부진, 전신불쾌감이 있으면서 검사소견 상 백혈구 증가, 빈혈이 있으면 의심해 볼 수 있는데 다른 질환에서도 나타날 수 있는 소견이기 때문에 이런 양상을 나타내는 다른 질환과 구별이 어렵다. 동맥의 석회화, 동맥부위의 압통이 있으면 의심해 볼만 한데, 대개 나타나지 않는다. 결국 대동맥이나 그 분지가 좁아지는 만성기에 진단받게 되는데, 혈관 초음파검사, MRI 혈관조영술, 혈관조영술을 해 보면 혈관의 협착이 있는지 알 수 있다.
병이 생긴 혈관이 어떤 혈관이냐에 따라 다른 경과를 보일 수 있으므로 뇌로 가는 혈관이 좁아지면 뇌졸중이 발생하여 불구의 몸이 될 수 있으며, 팔로 가는 혈관이 좁아지면 그 팔에 힘이 없어지고 통증이 생긴다.
신장으로 가는 혈관이 좁아지면 2차성 고혈압이 생기며, 관상동맥을 침범하면 협심증, 심근경색이 생겨 사망할 수도 있다.
타카야수 병 환자들의 사망률은 10%에서 75%까지로서 연구한 사람마다 큰 차이가 있다. 사망원인으로는 뇌졸중, 심부전증, 심근경색이 가장 많다. 합병증이 생기거나 염증의 진행이 빠른 사람이 예후가 불량하다.
합병증으로는 뇌졸중, 2차성 고혈압, 협심증, 급성 심근경색증이 생길 수 있다.
치료는 아직 어려운 실정이다. 병이 만성기에 발견되어 혈관의 염증이 없을 때에는 특별히 쓸만한 약제가 없다.
급성기에 발견되거나 만성기 중 다시 급성적 악화, 재발이 있을 때에는 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여하게 된다.
많은 환자에서 고혈압이 동반되어 고혈압약을 복용하게 된다. 막힌 혈관으로 인한 혈류장애가 있고, 혈류장애가 환자에게 심각한 증상을 일으킬 경우 가능하면 혈류를 다시 흐르도록 하여 주어야 한다.
막힌 부위에 풍선을 위치시키고 풍선을 불려 혈관을 확장시키는 치료와 자가 또는 인공혈관을 이용하여 막힌 혈관을 우회시키는 수술 방법이 있다.