전신성 홍반성 루푸스란?
대부분의 환자가 병원에 와서 의사에게 처음 들어보는 이 전신성 홍반성 루푸스라는 질환은 병적인 자가항체와 면역복합체에 의해 조직이나 세포가 파괴되어 전신에 걸쳐 다양한 임상 증상을 나타내는 일종의 자가면역질환입니다. 여자가 걸릴 확률이 남자보다 9배 높습니다. 대부분 가임기의 젊은 여자에게서 발생되나 어린이나 남자 또는 노인에게도 발생될 수 있습니다. 발생비율은 인구 십만 명당 약 200-300명 정도로 추정되고 있습니다.
원인
전신성 홍반성 루푸스는 유전적으로 감수성이 높은 유전자를 가진 환자에게 환경적인 요인이 동반될 때 자기 몸의 세포를 공격하는 자가 항체가 형성되어 질병을 일으킵니다.
이 유전자에 대해서는 현재 연구가 계속되고 있지만 각 유전자의 종류에 따라 그 증상도 여러 가지로 나타납니다. 여기에 기여하는 환경적인 요인에는 대표적인 것이 자외선이 있고 그 외에 각종 화학물질, 바이러스, 성호르몬, 심한 스트레스, 약물 등이 있습니다.
이러한 유전자들이 여러 가지 환경적인 자극에 의해 활성화되어 여러 가지 병적인 자가항체와 면역복합체들을 형성하고 이들이 정상적인 자신의 조직과 세포를 공격하여 다양한 증상을 나타냅니다.
임상 증상
1) 피부 발진: 특징적으로 양쪽 뺨과 콧등에 나비 모양의 발진이 붉은 색으로 발생됩니다. 루푸스란 말이 원래 붉은 여우의 얼굴 모양이라 해서 지어진 이름으로 안면 발진이 이 질환의 가장 큰 특징입니다. 이 발진은 심한 경우 귀에까지 나타날 수 있으며 햇빛을 받아 자외선에 노출되면 더욱 악화됩니다. 또한 머리카락도 부분적으로 잘 빠지나 대개 다시 자라게 됩니다. 그 외에 팔, 다리, 몸통 등에 동그란 모양의 발적이 나타날 수도 있습니다.
2) 관절염: 거의 대부분의 환자들이 간헐적인 관절통과 근육통을 겪게 됩니다. 손가락, 손목, 무릎과 발 등의 관절 부위가 아프고 빨갛게 붓게 됩니다.
3) 신장염: 대부분의 환자에서 면역복합체가 신장에 쌓여 염증을 일으키는데 임상적으로 문제가 되는 경우는 약 50% 정도입니다. 초기에는 대부분 증상이 없지만 치료하지 않고 계속 진행되면 신장의 기능을 잃게 되는 신부전에 이르기도 합니다. 이렇게 신장에까지 침범이 되면 질병의 경과는 매우 좋지 않게 됩니다. 이를 예방하려면 정기적인 소변 검사와 혈액검사로 신장기능을 점검해야 합니다.
4) 신경계 증상: 비정상적인 면역 반응이 뇌와 말초신경에도 발생되어 각종 신경 정신 증상이 나타날 수 있습니다. 각종의 간질발작이 일어날 수 있고 그 외에 정신병, 두통, 뇌경색, 뇌출혈, 뇌막염, 횡단성 척수염, 시신경염, 뇌신경마비, 말초신경염 등이 나타날 수 있으며 우울증과 불안신경증도 자주 발생됩니다.
5) 혈관염: 정맥 및 동맥에 혈관염이 발생되며 혈전증이 발생되는 경우가 있습니다.
6) 혈액학적 이상: 대부분의 환자는 빈혈이 있으며, 백혈구와 혈소판이 감소될 수 있습니다. 또한 루푸스 항응고인자라는 병적인 자가항체가 만들어지면 정맥이나 동맥에 혈전증이나 자연유산이 잘 생기고 심장판막질환이 생길 수 있습니다. 드물게 출혈성 경향이 생기는 경우도 있습니다.
7) 심장과 폐: 심낭염이 흔히 생기나 임상적으로 크게 문제되는 경우는 드뭅니다. 심근염과 심장판막 질환도 생길 수 있으며 이 경우에 심부전이 동반되면 매우 위험합니다. 또한 폐에는 폐 섬유화나 폐렴이 생겨 열이 나고 숨이 찰 수 있으며 늑막염이 생길 수 있습니다.
8) 소화기 증상: 루푸스 복막염, 장천공, 장폐색증, 급성 췌장염 등에 의해 복통, 설사, 구역질, 구토 등이 발생될 수 있습니다.
9) 눈: 망막의 혈관염에 의해 시력을 잃을 수도 있고 그 외에 결막염, 시신경염, 안구 건조증 등이 발생될 수도 있습니다.