스크랩 267. 브라운 세커드 증후군

[천연물 박사]

            브라운 세커드 증후군

Ⅰ. 개요

브라운 세커드 증후군은 희귀한 척수 질환으로 완전하게 절단되지는 않은 척수의 한 면의 손상(injury)으로부터 생깁니다. 이것은 목 또는 등 주변의 척수에 대한 손상으로부터 보통 야기됩니다.

특징적으로, 환자들은 척수손상 이하 수준에서 촉각, 진동, 자세의 감각 소실이 특징인 반 마비 또는 비대칭 마비가 발생합니다. 감각 손실은 특히 척수에 부상을 입은 면에서 강하게 나타납니다(Ipsilateral). 이 감각은 부상을 입은 반대편의 몸(Contralateral)에서 온도와 통각감퇴의 감각 손실을 동반합니다.

브라운 세커드 증후군은 희귀 질환으로 남성과 여성에게서 동등하게 영향을 받습니다. 현재까지 약 500개의 사례들이 보고 되었습니다. 브라운 세커드 증후군의 발병률은 모든 외상 척수 손상의 2%로 추정되어지며, 척수 부상의 모든 형태의 매년 발병률은 1,000,000명 당 30-40명으로 추정됩니다.

Ⅱ. 증상

브라운 세커드 증후군의 증상들은 보통 목 또는 등의 외상을 경험한 후에 나타납니다. 첫 번째 증상으로는 고통의 손실과 온도 감각의 손실이며, 종종 외상 주위 아래에 나타납니다. 방광과 배변 조절의 손실 또한 나타날 수 있습니다. 영향 받은 주위 근육의 변성과 약화(위축)도 일어날 수 있습니다. 상처와 같은 면에서 마비도 종종 나타날 수 있고 마비는 만일 진단이 늦어진다면 지속적일 수 있습니다.

영향 받은 환자들의 약 90%는 방광과 배변 조절을 회복하고, 걸을 수 있습니다. 대부분의 영향 받은 개인들은 그들의 다리에 힘을 되찾고, 걷는 능력을 되찾을 수 있습니다.

Ⅲ. 원인

이 증후군은 종종 척수 또는 목에 칼 또는 총에 의한 외상성 손상의 결과입니다. 그러나 많은 사례에서 목척추굳음증(Cervical spondylosis), 거미막낭종(Arachnoid cyst), 경막외혈종(경질막바깥혈종: Epidural hematoma)과 같은 다른 척수 질환의 결과로 인해서 유발될 수도 있습니다. 브라운 세커드 증후군은 박테리아 또는 바이러스 감염을 동반할 수 있습니다. 넘어지거나 자동차 사고와 같은 둔기외상(Blunt traumas)은 드문 사례에서 브라운 세커드 증후군의 원인이 될 수 있습니다.

브라운 세커드 증후군과 연관되는 상태로는 척추의 변형(Kyphosis), 키아리 기형(Chiari I malformation), 목에 메타암페타민 주사(Methamphetamine injection in the neck), 다발경화증, 척수 경막외혈종(Spinal epidural hematoma), 척수 내 종양(Intramedullary spinal cord tumor), 척수갈림증 등이 보고 되어 있습니다. 전염성이거나 염증을 유발하는 뇌막염, 농흉(Empyema), 대상포진, 단순포진, 척수염, 결핵 등이 동반되는 경우도 보고 되어 있습니다.

Ⅳ. 진단

브라운 세커드 증후군의 진단은 병력과 신체검사를 기초로 이루어집니다. 척수 단순촬영으로 관통한 뼈의 부상 또는 둔기 외상을 확인할 수 있습니다. 가쪽 덩이 골절(Lateral mass fracture)은 둔기외상 후 브라운 세커드 증후군을 유발할 수 있습니다. MRI는 척수손상의 범위를 규정하고, 비 외상성 원인과의 감별이 필요할 때 유용합니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

브라운 세커드 증후군을 가진 개인들을 위한 특별한 치료는 없습니다. 대부분의 경우에, 치료는 질환의 원인이 되는 원인에 초점을 맞추게 됩니다. 척수 손상 초기에 고용량 스테로이드의 투여가 장기적 예후에 도움이 된다는 보고들이 있으나, 스테로이드제의 사용에 관해서는 아직 논쟁이 있습니다.

환자들을 돕는 고정 장치, 갈림손(Hand split), 사지 지지(Imb support)휠체어와 같은 기구들은 일상생활을 지속할 수 있게 도움을 줍니다.

추가적으로, 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지 요법(Supportive care)을 시도해 볼 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

2008 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Choi KB, et al. Cervical Disc Herniation as a Cause of Brown-Sequard Syndrome. J Korean Neurosurg Soc. 2009;46(5):505-510.
Kim JT, et al. Cervical Disc Herniation Producing Acute Brown-Sequard Syndrome. J Korean Neurosurg Soc. 2009;45(5):312-314.
Choi KB, Lee CD, Chung DJ, Lee SH. Cervical Disc Herniation as a Cause of Brown-Sequard Syndrome. J Korean Neurosurg Soc 2009; 46 : 505-510.
http://en.wikipedia.org/wiki/Brown-sequard_syndrome(2008)
http://www.emedicine.com/emerg/topic70.htm(2007)