스크랩 12. 부갑상선암이란?

[천연물 박사]

부갑상선암

개요

1) 부갑상선암의 발생 부위

(1) 부갑상선의 위치와 구조

부갑상선은 목에 위치하는 갑상선의 뒤쪽 위, 아래 네 모서리에 있는 길이 약 5mm 전후의 황색을 띄는 타원형의 기관입니다. 사람마다 부갑상선의 수는 다를 수 있으나 대부분 4개의 부갑상선을 가집니다.

개별 샘들의 무게는 일정하지 않지만, 총 4개의 평균 무게는 남자는 120mg, 여자는 142mg입니다. 한 개의 무게가 60mg을 넘을 때에 비정상적이라고 할 수 있습니다.

(2) 부갑상선의 기능

부갑상선에서는 부갑상선 호르몬(Parathyroid Hormone; PTH)을 분비하여 혈청 칼슘과 인의 대사를 조절하는데 중요한 역할을 합니다.

부갑상선 호르몬(Parathyroid Hormone; PTH)은 칼슘의 조절을 담당하는데, 직접적으로 뼈에 작용하여 뼈에서 칼슘의 소실을 촉진하여 혈청 칼슘치를 상승시킵니다. 또한 신장에서 칼슘 흡수를 촉진하고 인의 재흡수를 억제하여 혈청 칼슘 수치를 상승시키고 인 수치를 저하시킵니다. 소장에서는 칼슘의 흡수를 자극합니다. 이렇게 혈청 칼슘이 증가하면 음성 되먹이기 기전에 의해 부갑상선호르몬의 분비가 억제되고 따라서 정상인의 혈청 칼슘의 농도는 정상적으로 유지되게 됩니다.

2) 부갑상선암의 정의 및 종류

(1) 부갑상선암의 정의

부갑상선암은 부갑상선에서 생기는 악성 종양을 의미하며 이 종양은 대부분 부갑상선 호르몬의 과다 분비를 유도하여 이에 따른 증상을 초래하게 됩니다.

부갑상선암은 주로 20대에서 50대 사이의 연령에서 호발하고 남녀 성비는 차이가 없습니다.일부 50~70%의 부갑상선암은 종괴가 만져지지 않거나 혈청 칼슘의 증가도 심하지 않아 수술 전 진단이 매우 어렵습니다.

(2) 부갑상선암의 종류

부갑상선암은 기능성 부갑상선암과 비기능성 부갑상선암으로 분류할 수 있습니다. 기능성 부갑상선암은 부갑상선에서 생성되는 부갑상선호르몬(Parathyroid Hormone; PTH)에 의해 고칼슘혈증이 초래되는 원발성 부갑상선 기능항진증( 부갑상선 호르몬의 과다 분비에 의하여 야기되는 만성 질환으로 초기에는 특별한 증상이 보이지 않아 대부분의 환자에게 상당히 진행된 상태에서 발견되는 드문 질환으로 알려져 있습니다.)을 동반하는 경우이며, 비기능성 부갑상선암은 암 때문에 호르몬 생성이 되지 않아 호르몬이 기능을 하지 않는 경우를 말합니다. 부갑상선암의 대부분은 기능성 부갑상선암이며, 비기능성 부갑상선암은 모든 부갑상선암의 약 2% 정도만을 차지하는 드문 질환입니다.
부갑상선암의 경우 경부 종양이 촉지되는 경우가 45-50%이나 선종의 경우에는 10%미만으로 드물어 고칼슘혈증이 있고 촉지되는 종물(경부에 만져지는 덩어리)이 있으면 일단 부갑상선암을 의심하여야 합니다. 증상은 주로 고칼슘혈증과 그 합병증에 기인하는 것이므로 부갑상선암과 선종 간에 별 차이가 없으나, 기능성 부갑상선암은 선종보다 혈청 칼슘치가 현저하게 높으므로 이러한 증상이나 합병증이 더 많이 나타납니다.

3) 부갑상선암의 관련 통계

부갑상선암은 1904년 Quevain에 의해 처음 보고되었습니다. 원발성 부갑상선 기능항진증의 대부분의 원인은 부갑상선 선종(parathyroid adenoma)이며 암은 원발성 부갑상선 기능항진증의 약1.5%를 차지하는 것으로 알려져 있는데, 원발성 부갑상선 기능항진증의 연간 발생률이 현재 약 10만 명당 28명 정도로 알려진 것을 감안하면 부갑상선암은 매우 드문 질환임을 짐작해 볼 수 있습니다.

이전에는 부갑상선 기능항진증의 전형적인 증상이 있는 경우에 진단된 경우가 많았기 때문에 원발성 부갑상선 기능항진증의 빈도가 10만 명당 8명 수준이었으나, 1970년대 초반 자동 분석기가 도입되어 혈청 칼슘의 측정이 빠르고 간편해진 이후에는 증상이 심하지 않아도 발견되는 경우가 증가하여 원발성 부갑상선 기능항진증의 빈도가 10만 명당 28명 수준으로 증가하였습니다. 원발성 부갑상선 기능항진증의 발생 빈도(2004년 보고)는 50세 이상에게서 1000명당 4-6명이며 남녀 비는 약 1:2에서 1:4로 알려져 있고 특히 65세 이상의 폐경기 이후의 여성에게서 발생 빈도가 높아지는 것으로 알려져 있습니다.

원발성 부갑상선 기능항진증 중 0.5-4%가 부갑상선암에 의한 것으로 보고되고 있습니다. 호발 연령은 40~60세이고, 평균 연령은 44.3-46.6세로 보고되었습니다.
유럽과 미국에서는 빈도가 원발성 부갑상선 기능항진증 환자의 1% 이하로 보고되며, 일본에서는 더 흔하여 5% 정도를 차지한다고 알려져 있어 인종 간에 차이가 존재하는 것으로 보입니다. 최근 이탈리아의 연구에서도 5.2%로 비교적 높은 빈도를 보고하였습니다.

가장 최근(2007년) 보고된 미국에서의 부갑상선암의 빈도에 대한 연구를 보면 1988년부터 2003년 사이 224명의 환자가 발생하였고, 16년 동안 부갑상선암의 발생 빈도는 60%가 증가하였다고 보고하고 있습니다(1988-1991년 1천만 명 당 3.58명에서 2000-2003년에는 1천만 명 당 5.73명으로 증가). 연령 중앙값(median age)은 56세였으며, 남녀의 빈도 차이는 없었습니다. 5년, 10년 생존율은 각각 87.6%, 67.8%였습니다.

우리나라에서는 아직까지 부갑상선암에 대해서 증례 보고 외에는 특별히 보고된 적이 없어 정확한 빈도나 유병율은 알 수 없는 상태입니다.

부갑상선 선종이 여자에게 3:1 정도로 많은데 비해서 부갑상선암은 남성과 여성에게서 비슷한 빈도를 보이고, 양성 부갑상선 질환보다 10세 정도 더 젊은 연령층에 많이 발생하여 발병하는 평균 연령은 44-48세로 알려져 있습니다.

현재까지 알려져 있는 보고 중 가장 많은 수를 대상으로 한 연구는 1985년에서 1995년 사이 미국에서 시행된 연구이며 10년간 286명의 환자가 발생하였고, 빈도에 남녀 차이는 없었으며, 평균 연령은 남, 여 각각 54.5, 55.1세였습니다. 이 연구에서 평균 종양 크기는 3.3cm이었고, 15.2%에게서 진단 당시 림프절 전이가 동반되었으며, 환자들의 5년, 10년 생존율은 각각 85.5, 49.1%로 보고되었습니다. 종양의 크기나 림프절 전이 여부는 예후와는 연관이 없었습니다.

2010년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 부갑상선암은 남녀를 합쳐서 연 평균 11건으로 전체 암 발생의 0.006%를 차지하였습니다.
남녀 발생건수는 남자가 연 평균 6건, 여자가 연 평균 5건이었습니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2010년 12월 28일 발표자료)