빌리루빈, 헤모글로빈,적혈구에 대하여

[jhg]

빌리루빈 [bilirubin]

척추동물의 간에서 분비되는 담즙에 있는 황갈색 색소.

고형 노폐물인 대변에 특유의 색을 띠게 한다. 빌리루빈은 적혈구의 헤모글로빈이 분해된 최종 산물로, 골수세포(骨髓細胞)와 간에서 만들어진다. 따라서 빌리루빈의 양은 파괴된 적혈구의 양과 직접 관련이 있으며, 매일 0.5~2g이 만들어진다. 빌리루빈의 작용에 대해서는 알려진 바 없으나 태아의 뇌에 유독한 작용을 할 수도 있다.

혈류에서 빌리루빈은 보통 다른 물질과 결합하지 않은 유리 상태로 존재하며, 다른 곳으로 운반될 때는 단백질의 일종인 알부민과 결합한다. 일단 빌리루빈은 간에서 포도당으로부터 만들어진 글루쿠론산과 결합하고 이렇게 결합된 빌리루빈은 혈장 농도의 약 1,000배까지 농축된다. 많은 양의 빌리루빈이 간으로부터 담낭으로 운반되어 더 농축되고 담즙의 다른 성분과 혼합된다. 빌리루빈에서 담석이 생길 수 있으며, 특정한 세균이 담낭에 침범하여, 산과 결합되어 있는 빌리루빈을 빌리루빈과 산(酸)으로 유리시키기도 한다. 유리된 빌리루빈에서 나온 칼슘은 색소결석(色素結石)으로 침전될 수 있으며, 이것이 결국 간과 담낭 및 소장(小腸) 사이를 연결하는 통로인 총담관(總膽管)을 막기도 한다. 이곳이 막히면 결합된 빌리루빈이 혈류로 흡수되어 피부가 노랗게 된다(→황달).

정상 상태에서 결합된 빌리루빈은 담낭이나 간에서 장으로 들어간다. 여기에서 세균은 빌리루빈을 메소빌리루비노겐이나 우로빌리노겐으로 환원시킨다. 우로빌리노겐 가운데 일부는 혈액으로 다시 재흡수되고, 나머지는 다시 간으로 들어가거나 소변·대변에 섞여 몸 밖으로 배설된다. 사람의 경우에 빌리루빈은 간에 도달한 후에 비로소 다른 물질과 결합하는 것으로 보인다. 개·양·쥐 등의 경우에는 빌리루빈이 간에만 있고 혈중에는 없다.
화학식 C33H36N4O6. 쓸개즙색소의 주성분. 적갈색을 띠기 때문에 담적소(膽赤素)라고도 하며, 생체내에서는 빌리베르딘의 환원에 의해 생성된다. 혈청의 담황색은 주로 빌리루빈의 존재에 기인하며, 쓸개즙의 색소도 빌리루빈과 빌리베르딘이 섞인 비율에 따라 달라진다. 혈청 속에 빌리루빈이 증가한 상태가 황달이다. 건강한 성인에게서는 하루에 250∼300㎎의 빌리루빈이 만들어지는데, 그 85％가 노화한 적혈구의 붕괴로 생긴 헤모글로빈의 구성 성분인 헴에서 유래한다. 나머지 15％는 헤모글로빈의 붕괴와 관계 없는 간내의 헴, 시토크롬효소, 골수의 적혈구 전구물질에 유래한다. 헴으로부터 빌리루빈으로의 분해는 주로 간에서, 일부는 지라에서 일어난다. 빌리루빈은 디아조반응에 의해 직접형과 간접형으로 구별된다. 알코올의 첨가없이 P. 에를리히의 디아조시약에 의해 자홍색을 나타내는 것이 직접형이고, 알코올을 첨가해야 비로소 색을 나타내는 것이 간접형이다. 직접형은 글루쿠론산과 결합한 글루쿠로니드포함형이고, 간접형은 유리형빌리루빈이다. 비포함형빌리루빈은 보통 오줌 속에는 거의 나타나지 않으며 쓸개즙 속에 나타나는 경우라도 미량이다. 간접형과 직접형은 화학적 성질도 꽤 다르다. 쓸개즙에 의해 장관으로 배출된 포함형빌리루빈은 장내세균에 의해 환원되어 우로빌리노겐체를 형성한다. 이것의 일부는 재흡수되어 간에서 쓸개즙으로, 또는 혈청에서 오줌으로 배출된다. 흡수되지 않은 우로빌리노겐은 산화되어 똥 속에 우로빌린으로 배출된다. 유리형빌리루빈은 물에 녹지 않으며, 간 밖에서 형성된 것은 혈청 속에서 주로 알부민과 결합하여 운반된다. 혈청 속의 빌리루빈의 측정값은 간질환·용혈성빈혈의 진단에 이용된다. 간접형빌리루빈이 증가하는 질환으로는 선천성 또는 후천성 용혈성빈혈, 비용혈성 체질성황달 등이 있다. 직접형빌리루빈이 증가하는 것으로는 간염·간경변 등의 간실질에 장애가 있는 질환과 총쓸개관결석·췌두부암·간내쓸개즙울체 등 쓸개즙 흐름의 장애에 의해 생기는 질환이 있다. 쓸개즙·똥·오줌 속의 빌리루빈의 측정값도 감별진단에 이용되고 있다.

 
헤모글로빈

헤모글로빈은 포르피린과 글로빈으로 되어 있다.

헤모글로빈 (hemoglobin 또는 haemoglobin)은 적혈구에서 산소를 운반하는 단백질이다. 붉은색을 띠며, 철을 포함한다. 헤모글로빈은 산소가 많은 곳 폐에서는 산소와 잘 결합하고, 산소가 적은 곳에서는 붙어 있던 산소를 쉽게 떼어 내는 성질이 있다. 분자식은 C₃₀₃₂H₄₈₁₆O₈₇₂N₇₈₀S₈Fe₄ 이다. 분자식에서 설명한 것처럼 철 원자가 4개 포함되어 있기 때문에 철이 부족하면 헤모글로빈을 잘 만들 수가 없게 되어 빈혈이 일어나게 된다.

철을 포함한 포르피린 고리와 단백질의 일종(글로빈)을 포함한 헴(heme)이라는 구조 4개가 모여 이루어진다. 철원자 1개에 대해 한 분자씩의 산소가 결합하므로, 헤모글로빈 한 분자에는 산소 4분자가 결합한다. 생체 내에서 산소를 운반하는 일을 한다. 산소가 풍부한 폐나 아가미에서는 산소와 결합하고, 산소가 희박한 조직에 이르면 산소를 떼어낸다. 산소의 방출은 pH가 낮아질수록 촉진되므로, 이산화 탄소가 많고 pH가 낮은 말초조직에서는 산소를 보다 쉽게 떼어낼 수 있다. 이산화탄소가 혈장 속에 녹아 폐로 운반되어 폐호흡으로 체외에 방출되면 pH는 다시 원상태로 돌아가고 헤모글로빈은 다시 산소와 결합한다.

헤모글로빈은 척추동물의 적혈구 속에 있으며, 조직으로 산소를 운반하는 복합단백질입니다.

헤모글로빈은 산소와 불안정하며 가역적인 결합을 하는데, 이렇게 산화된 산소헤모글로빈(HbO2)은 선홍색, 산소를 세포에 전달하고 환원된 헤모글로빈은 암적색을 띠게 됩니다.
각 헤모글로빈 분자는 하나의 글로빈 주위에 4개의 헴 그룹이 둘러싸 4면체를 형성하고 있습니다. 분자무게의 4％를 차지하는 헴은 모두 철을 함유하고 있어 분자가 붉은색을 띠지요. 단백질 부분인 글로빈은 2종류의 폴리펩티드 사슬이 각각 2개(α사슬 2개, β사슬 2개)로 구성되어 있으며 각 사슬은 따로 떨어져 있는 유전자 좌에서 발현됩니다.

이들 사슬의 아미노산 순서 중 하나 또는 다수의 아미노산이 바뀌면 비정상적인 헤모글로빈이 되어 버립니다. 예를 들어 헤모글로빈 S는 겸형적혈구빈혈증의 경우에 발견되는데, 이것은 산소가 결핍되었을 때 적혈구가 초승달 모양이 되는 심한 유전적 빈혈증입니다. 이 질병은 거의 아프리카의 흑인 원주민에 국한되어 나타나는데, 그들 중 아프리카의 특정지역에서는 매우 빈번하게 나타나기도 합니다. 다른 종류의 헤모글로빈의 변이는 세계 각지에서 일어나고, 학자들이 과거 인류의 이동을 추적하고 인접 개체군과 떨어진 개체군의 유전적 관계를 연구하는 데도 도움을 주고 있습니다.

haemoglobin이라고도 씀.

척추동물의 적혈구 속에 있으며 조직으로 산소를 운반하는 복합단백질.

헤모글로빈은 산소와 불안정하며 가역적인 결합을 한다. 산화상태의 산소헤모글로빈(HbO₂)은 선홍색을 띠지만 환원상태의 헤모글로빈은 암적색이다. 질식은 일산화탄소와 같은 물질이 혈액에 과다하게 함유될 때 일어난다. 이때는 헤모글로빈이 산소와의 가역적인 결합 대신 다른 물질과 반영구적 또는 영구적으로 화합물을 형성한다. 헤모글로빈은 적혈구가 될 골수세포에서 만들어진다. 적혈구가 죽으면 헤모글로빈은 파괴되고 철은 새로운 적혈구를 생성할 때 이용되는데 트랜스페린이라는 단백질에 의해 골수로 이동된다. 헤모글로빈의 잔여물은 빌리루빈이라는 화합물의 기초를 형성하며 이 물질은 담즙으로 분비되어 장(腸)에 도달한다. 장에서 배설물이 황갈색을 띠도록 한다.

각 헤모글로빈 분자는 하나의 글로빈 주위에 4개의 헴 그룹이 둘러싸 4면체를 형성하고 있다. 분자무게의 4％를 차지하는 헴은 모두 철을 함유하고 있어 분자가 붉은색을 띤다. 단백질 부분인 글로빈은 2종류의 폴리펩티드 사슬이 각각 2개(α사슬 2개, β사슬 2개)로 구성되어 있으며 각 사슬은 따로 떨어져 있는 유전자 좌(座)에서 발현된다. 이들 사슬의 아미노산 순서 중 하나 또는 다수의 아미노산이 바뀌면 비정상적인 헤모글로빈이 된다. 이상(異常) 헤모글로빈에 대한 연구는 인간의 역사와 진화에 많은 정보를 제공해왔다. 예를 들어 헤모글로빈 S는 겸형적혈구빈혈증의 경우에 발견되는데, 이것은 산소가 결핍되었을 때 적혈구가 초승달(낫) 모양이 되는 심한 유전적 빈혈증이다(→ 겸형적혈구빈혈증). 이 질병은 거의 아프리카의 흑인 원주민에 국한되어 나타나는데, 그들 중 아프리카의 특정지역에서는 매우 빈번하게 나타나기도 한다. 다른 종류의 헤모글로빈의 변이는 세계 각지에서 일어나고, 학자들이 과거 인류의 이동을 추적하고 인접 개체군과 떨어진 개체군의 유전적 관계를 연구하는 데도 도움을 준다.→ 적혈구, 헤릭, 혈액

척추동물의 순환계에 있는 수백만 개의 적혈구는 혈액이 독특한 색을 띠게 하고 폐에서 조직으로 산소를 운반한다. 성인의 적혈구는 작고 둥글며 양면이 오목하여 옆에서는 아령처럼 보인다. 이 세포는 유연성이 있어서 통로가 좁은 혈관을 통과할 때는 일종의 종(鍾) 모양을 띠는 것으로 추측된다. 적혈구는 지질과 단백질로 이루어진 막으로 덮여 있지만 핵은 없고 산소와 결합하는 헤모글로빈(붉은색으로 철이 풍부한 단백질)이 있다.

적혈구와 그 속에 들어 있는 헤모글로빈의 기능은 폐나 아가미에서 체조직으로 산소를 운반하고 대사과정에서 생기는 노폐물인 이산화탄소를 다시 폐로 되돌려 보내는 것으로 이곳에서는 이산화탄소가 방출된다. 무척추동물에서는 산소운반색소가 혈장 내에서 자유로이 떠다니지만 척추동물에서는 혈구 내에 축적되어 있어 산소와 이산화탄소의 교환이 가스 상태로 이루어지는데 이는 보다 효과적인 방법으로 중요한 진화상의 발전을 나타낸다. 포유류의 적혈구는 핵을 소실했는데, 이러한 적혈구는 자신의 대사에 필요한 산소량이 매우 적어 운반된 대부분의 산소를 조직으로 내보낼 수 있다. 양면이 오목한 세포 형태는 가능한 한 넓은 지역에서 일정한 속도로 산소를 교환할 수 있게 한다.

 

적혈구

적혈구는 골수에서 몇 단계를 거치며 발달한다. 간충직의 다기능 세포인 혈구아세포에서 적아세포(정적아구)가 되는데 발달 과정의 2~5일 동안 적아세포는 점차 헤모글로빈으로 채워지고 핵과 미토콘드리아(세포에 에너지를 공급하는 세포질 내의 입자)는 없어진다. 말기의 세포를 망상적혈구라고 하는데 이것이 결국 성숙한 적혈구가 된다. 사람의 적혈구는 보통 100~120일 동안 생존하며 성인의 혈액 1㎣당 520만 개의 적혈구가 들어 있다.

적혈구는 보통 둥글지만 정상인의 경우에도 일부는 타원형일 수 있고 어떤 유전적인 상태에서는 보다 더 많은 비율의 적혈구가 타원형이기도 하다. 또한 어떤 질병에 걸리면 적혈구가 비정상적인 모양으로 되는데 예를 들면 악성빈혈에서는 타원형이고, 겸형적혈구빈혈증에서는 반달 모양으로 나타나며 유전적 장애인 유극적혈구증가증(有棘赤血球增加症)의 경우에는 돌기가 있어 가시처럼 보인다. 적혈구의 숫자와 헤모글로빈의 양은 개인마다 다르고 환경에 따라서도 다양하다. 예를 들어 고도가 높은 곳에 있을 때와 적혈구증가증이라는 질병에 걸렸을 때는 수치가 높게 나타난다. 처음 태어났을 때는 적혈구 숫자가 많다가 그 이후로는 잠시동안 감소하지만 점차 다시 증가하여 사춘기 때는 성인의 수준이 된다. 적혈구는 신체 내에서 계속 생성되는데 어른의 경우는 대부분 골수에서 만들어지고 비장에 저장된다. 
우리 몸의 혈액에는 백혈구, 적혈구, 혈소판, 혈장이라는 성분들이 있다.
그 중에서 백혈구는 우리 몸에 어떤 이상한 침입자(병균)가 들어오면 얼른
그 침입자를 처리하는 일을 한다.