증상 및 진단
1. 증상
천천히 발생하는 수두증은 연령에 따라서 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀있지 않으므로 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지는 모습을 보이게 됩니다. 주기적으로 머리둘레를 측정하여 두위 성장 백분위표에서의 위치가 변하는가를 관찰하는 것이 필요합니다.
머리둘레가 비정상적으로 커지면 그 모양도 달라져서 정상머리 모양보다 더 둥그런 모양이 되고 이마도 튀어 나오게 됩니다. 대천문의 크기도 커지고 닫혀야 될 시기가 지나도 열려 있게 됩니다. 또 정상에서는 대천문이 약간 꺼져 있으나 수두증이 심하면 대천문이 볼록하게 되고 만져보면 팽대된 느낌을 주며 정상적인 박동도 느낄수 없게 됩니다.
영아에서는 두개골이 커지는 것이 안전판 역할을 함으로 수두증이 있더라도 유두부종을 보기가 어려우나, 망막 출혈이나 시신경 위축에 의한 시각 장애는 나타날 수 있습니다.
눈에서 관찰되는 중요한 징후로 해거름 징후 (setting sun sign)가 있는데, 안구가 아래로 내려가 흰 공막이 윗 눈꺼풀 아래로 보이는 현상을 말하며 초기에는 간헐적으로만 나타나기도 합니다.
제6뇌신경의 마비에 의하여 폭주내사시가 나타날 수 있는데, 두개내압에 따라 정도의 변화가 있으며 위를 볼 때 가장 현저합니다. 안근 마비에 의한 안구 진탕도 흔히 볼 수 있습니다.
증상으로 흔한 것은 구토, 행동변화, 졸음, 두통 등이 있습니다. 그러나 수두증이 있는 영아의 약 50%에서는 아무 증상이 없기도 합니다. 그 외에 보이는 임상 증상으로 성장장애, 자극과민, 높은 울음소리, 운동 및 사회성 발달 지연이나 정신 지체 등이 있을 수 있습니다. 머리가 크기 때문에 머리 가누기가 늦고 머리를 끄덕거리게 되며, 혼자 앉기가 늦을 수 있습니다. 지능장애는 정도가 다양합니다.
수두증의 진행이 정지하거나 치료가 잘되어 지능이 정상적으로 발달해도 학습장애, 공간지각장애, 손과 눈의 협조 장애 등이 나타날 수 있습니다. 또한 주의력 결핍에 의해서 학습에 발달지장을 받을 수 있습니다.
사지에서는 추체로 징후와 소뇌 실조증이 있을 수 있으나, 수두증의 초기나 가벼운 경우에는 머리 둘레의 증가 외에는 다른 징후가 나타나지 않는 경우가 많으므로 머리둘레의 주기적 측정이 가장 중요합니다.
남아와 여아의 머리 둘레는 성장 속도가 원래 다릅니다. 반드시 머리 둘레 성장 곡선을 비교할 때에는 성별을 확인 하여야 하고 미숙아로 태어난 경우에는 birth age (태어난 이후의 나이)로 비교하면 안되고 conception(임신, 수태) 시기부터 계산하여야 합니다. 머리둘레는 약 7-8세 때까지 관찰합니다.
만약 당신의 아이가 비정상적으로 머리둘레가 크다면 반드시 진료를 받아 보아야 하며, 항상 머리 둘레는 수두증 이외의 여러 요인에 의해 커질 수 있다는 것을 염두에 두어야 합니다. 만약 양 부모의 머리가 모두 크다면 유전적으로 아이의 머리가 커질 수도 있습니다.
좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하게 되는데, 두통은 날카롭지 않고 지속적이며 특히 아침에 깨었을 때 심하게 호소합니다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하며, 취학 아동의 경우 학교 성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다.
뇌출혈이나 매우 빨리 자라는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반하여 매우 위험한 상황이 됩니다. 심한 두통과 구토가 나타나며 의식 저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작(hydrocephalic fit)을 보이기도 하는 빠른 치료를 요하는 상황입니다.
1) 뇌척수액의 압력이 올라가서 생기는 공통적인 증상은 아래와 같습니다.
- 머리 크기의 증가 (macrocephaly-대두증)
- 빈번한 두통, 특히 밤이나 이른 아침에 심해지는 두통
- 보행 장애 (gait disturbance)
- 집중력이나 정신적 장애
- 구역질과 구토
- 실금 (incontinence-무의식적으로 소변이나 대변을 보는 행위)
- 기면 (lethargy-외부의 자극에 둔한 반응)
- 목의 통증
2) 비정상적인 머리의 성장
대두증은 다음과 같은 증상이나 징후를 나타나게 된다.
- 쉽게 흥분
- 높은 음의 우는 소리, 비명 (high pitched crying or screaming)
- 두개골 융합선이 벌어짐
- 두피의 정맥 확장
- 천문이 커지거나 볼록해짐
- 상방으로 주시할 수 없음 (sunset)
- 측방 주시할 수 없음 (impaired lateral gaze)
- 시력 소실
- 사지가 허약해지거나 강직
2. 진단 및 검사
신생아기나 영아기에는 두개골의 봉합이 닫히지 않은 상태이므로 머리둘레가 커지는 것이 중요한 소견이므로 머리둘레의 측정이 중요합니다.
초음파, CT, 혹은 MRI 검사로 수두증의 진단은 신속하고 간편하게 이루어지고, 감별 진단 및 치료에 많은 도움을 얻을 수 있습니다. 대천문이 적어도 1cm 이상 열려 있으면 초음파 검사로 뇌실 크기를 정확히 알 수 있으나, 대천문이 닫힌 후에는 CT나 MRI를 시행하여야 하며, 수두증의 확진 뿐 아니라, 다른 대두증의 원인 진단에도 도움을 얻을수 있습니다.
뇌척수액 재흡수의 장애가 의심되면 조영제를 주사하고 청수율을 CT로 측정할 수 있습니다. 수두증으로 인하여 뇌압이 실제 높아져 있는지 확인할 필요가 있을 수 있으며, 뇌압 모니터를 두개강에 넣거나 요추 천자를 하여 압력을 측정하기도 합니다.